Тромбофлебитическая спленомегалия, болезнь вильсона - патология острых желудочно-кишечных кровотечений - острый живот и желудочно-кишечные кровотечения
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).
Геморрагический синдром, в том числе и желудочно-кишечные кровотечения, связаны с цирротическим поражением печени, свойственным этому заболеванию. Симптомы заболевания печени соответствуют симптомам цирроза. Однако в отличие от обычного цирроза при гепатолентикулярной дегенерации отмечается неврологическая симптоматика (хореоподобный тремор или атетотические подергивания, амимия, дисфагия, психические расстройства и пр.), роговичное кольцо Кайзер — Флейшера, повышенное выделение с мочой меди (300—1200 мкг вместо 80 в норме) и аминокислот.
Тромбофлебитическая спленомегалия.
Спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения и анемия составляют характерную клиническую триаду синдрома, известного под названием «тромбофлебитическая спленомегалия». Причин, приводящих к развитию тромбофлебита селезеночной вены, очень много. Д. А. Левина (1955) разделяет их на общие (различные инфекции, интоксикации, кахексия и пр.) и местные (травмы, сдавление опухолями, лимфатическими узлами, распространение воспалительных процессов с соседних органов и пр.). Тромбоз селезеночной вены может распространиться на воротную вену с последующим развитием асцита и патологического процесса в печени и, наоборот, с воротной вены на селезеночную.
В течении болезни можно выделить два периода: спленомегалический и период кровотечений. Анемия, лейкопения и тромбоцитопения бывают уже в первом периоде и усиливаются во втором.
Кровотечения характеризуются внезапностью и массивностью, иногда они наступают среди полного здоровья и являются как бы первым проявлением болезни. Кровотечения, как правило, бывают повторными и нередко являются причиной смерти. Они развиваются вследствие застоя в системе воротной вены, разрыва варикозных вен пищевода и других анастомозов. В ранних стадиях заболевания, когда фиброзные изменения в селезенке не достигли еще выраженной степени, после кровопотери размеры селезенки могут заметно уменьшиться.
Распознавание тромбоза селезеночной вены сопряжено с большими трудностями, несмотря на то, что симптомокомплекс этого страдания довольно хорошо очерчен. Дело в том, что лишь в немногих случаях при явных клинических проявлениях тромбофлебитической спленомегалии на секции или на операции подтверждается изолированный тромбоз селезенки. С другой стороны, в ряде случаев при тромбозе селезеночной вены отсутствуют клинические признаки тромбофлебитической спленомегалии. Все это послужило основанием для ряда авторов определить клинический симптомокомплекс тромбофлебитической спленомегалии как конгестивную спленомегалию (Я. А. Кампельмахер, 1951). В возможности развития портальной гипертонии селезеночного генеза вряд ли сейчас можно сомневаться (Remoncham, 1952- Patel, 1955- Bonnet, и др.), хотя механизм и причины гемодинамических нарушений остаются при этом еще недостаточно изученными («атония селезенки», инфекционно-токсическое поражение артериол и пр.).
А. Ф. Коровников (1936—37) из «бантиподобных» заболеваний выделил своеобразную клиническую форму, названную им «спленопатия с субтромбоцитозом и гастроэнтероррагиями». Заболевание это редко диагностируется и проходит или под диагнозом болезни Банти, или атрофического цирроза, или тромбофлебитической селезенки. Больные часто оперируются по подозрению на массивные язвенные кровотечения. Основными симптомами являются: субтромбоцитоз, спленомегалия, желудочно- кишечные кровотечения и анемия. В поздних стадиях может развиться цирроз печени. Тромбозов селезеночной и воротной вены никогда не бывает. Патогенез не ясен.
А. Ф. Коровников относит заболевание к разряду миелолиенальных.
Геморрагический синдром при этом заболевании частично объясняется субтромбоцитозом, однако симптомы, характерные для тромбопенической пурпуры, отсутствуют. Полагают, что в механизме кровотечения определенное значение имеет повышение проницаемости сосудов. Заболевание чаще встречается у мужчин в молодом возрасте и у детей.
В начале заболевания нередко наблюдаются кишечные кровотечения (дегтеобразный стул), а желудочные возникают позже.
Я. А. Кампельмахер (1955), X. Д. Гаджиев (1955) и другие склонны считать болезнь Коровникова самостоятельным заболеванием. В настоящее время большинство исследователей все-таки оспаривают самостоятельность этого заболевания и отождествляют его с тромбофлебитической спленомегалией и другими вариантами синдрома внепеченочной портальной гипертензии. Ввиду свойственных этому заболеванию особенностей считается целесообразным среди разных форм гепатолиенального синдрома особо выделить «вариант Коровникова» (И. А. Кассирский, В. А. Бейер и Е. Б. Закржевский).
Закупорка воротной вены может наступить остро или развиваться медленно. Клиническая картина в этих случаях будет различной. Естественно, на клинические проявления болезни накладывает определенный отпечаток и то заболевание, которое послужило причиной обтурации воротной вены.
По Lichtmann (1953), такими причинами являются:
- Изменения в крови (полицитемия, тромбоцитемия и пр.).
- Снижение скорости кровообращения (цирроз печени и другие ее хронические заболевания).
- Первичные и вторичные изменения стенки воротной вены (флебосклероз, атеросклероз, сифилис, травма, инфекционные заболевания и пр.).
- Воспалительные процессы и новообразования, распространяющиеся на воротную вену или сдавливающие ее (опухоли поджелудочной железы и пр.).
- Тромбозы воротной вены неизвестного происхождения (марантический тромбоз и пр.).
Острая закупорка воротной вены клинически проявляется брюшной катастрофой с быстрым развитием синдрома портальной гипертензии: боли, увеличение селезенки, асцит, кровавая рвота и мелена. Прогноз всегда Тяжелый. Больные погибают или от кровотечения, или от печеночной комы. По данным Palmer и Brick (1955), кровотечение из варикознорасширенных вен пищевода или желудка является причиной смерти у 24% таких больных.
При хроническом тромбозе явления портальной гипертонии развиваются медленно. Со временем нарушаются функции печени и развивается коллатеральное кровообращение. Если же еще учесть, что одной из причин тромбоза воротной вены является цирроз печени, то дифференциальная диагностика между медленно развивающимся тромбозом воротной вены и циррозом печени оказывается весьма трудной. Наиболее достоверные данные могут быть получены при лапароскопии, методом прижизненной биопсии печени и спленопортографии.
Обильная кровавая рвота может наблюдаться при болезни Крувелье — Баумгартена — незаращении пупочной вены.
Болезнь характеризуется портальной гипертензией, малой атрофической печенью и незаращением пупочной вены. Внешне особенно бросается в глаза сильное расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы». В области пупка выслушивается сильный шум. Помимо болезни, различают еще синдром Крувелье — Баумгартена — особый вариант портального цирроза печени с выраженным коллатеральным кровообращением через сосуды передней брюшной стенки, реканализацией пупочной вены и шумом в области пупка.
Кавернозная трансформация воротной вены.
Речь чаще всего идет о врожденной аномалии, когда вместо воротной вены имеется сеть многочисленных мелких сосудов или просто ангиоматозная ткань. Однако нередко заболевание развивается у лиц довольно пожилого возраста, что указывает на его возникновение после рождения (Klemperer, 1928).
Клинически заболевание проявляется синдромом портальной гипертонии с кровотечениями из расширенных вен пищевода. Диагностика особенно трудна, если клинические признаки болезни проявляются у лиц среднего и пожилого возраста. Наиболее достоверные данные могут быть получены с помощью лапароскопии и особенно спленопортографии.
Болезнь Хиари (закупорка печеночной вены).
Портальная гипертензия может возникнуть при закупорке печеночной вены, развивающейся или вследствие ее флебита и первичного тромбоза (болезнь Хиари), или при сдавлении печеночных вен и вторичном тромбозе (синдром Хиари), связанном с опухолевым и воспалительным процессом как в самой печени, так и за ее пределами (ретроградный тромбоз, облитерирующий перикардит, полицитемия и пр.).
Выраженность клинической картины зависит от распространенности поражения и темпов развития болезни. Если процесс развивается медленно, клинические проявления болезни весьма напоминают хронический гепатит и цирроз печени, тем более, что отмечается увеличение* печени, развивается асцит и желтуха, увеличивается селезенка, появляются коллатерали и варикозные узлы, которые обычно и являются местом кровотечения. В дифференциально-диагностическом отношении важны следующие факты. В отличие от циррозов печень при болезни Хиари обычно бывает увеличенной в размерах. Кроме того, даже при медленном течении продолжительность жизни при этом заболевании не превышает 6 месяцев. Дифференциальная диагностика осложнена тем обстоятельством, что синдром Хиари может развиться у больных циррозом печени.
Внезапная и полная закупорка печеночных вен характеризуется бурным развитием клинической картины- больные обычно погибают в состоянии комы.
