Болезнь верльгофа - патология острых желудочно-кишечных кровотечений - острый живот и желудочно-кишечные кровотечения

Среди различных форм кровоточивости, обусловленных заболеванием системы крови, болезнь Верльгофа по частоте занимает первое место- об этом заболевании врач обязан прежде всего подумать, когда встречается со случаем геморрагического диатеза. Болеют преимущественно женщины. Наиболее часто заболевание выявляется в период, когда в организме происходят резкие нейро-эндокринные сдвиги, а именно в  возрасте 15—20 и 40—50 лет.
Клиническая картина заболевания складывается из кровоизлияний в кожные покровы и кровотечений из слизистых оболочек. В отличие от гемофилии кровоизлияния развиваются как бы спонтанно или под влиянием едва заметных травм. Излюбленными местами расположения кровоизлияний являются передняя поверхность туловища и конечности, реже наблюдаются кровоизлияния на лице и почти никогда в суставы и серозные полости. По величине и окраске кровоизлияния («синяки») имеют самый различный характер, без всяких признаков воспаления и некроза.
Кровотечения из слизистых — весьма характерный признак болезни Верльгофа. Наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть настолько обильными, что приводят к развитию резкой анемии. Нередко носовые кровотечения являются единственным внешним признаком болезни. Несколько реже наблюдаются кровотечения из десен и желудочно-кишечного тракта. У женщин в клинической картине иногда доминируют маточные кровотечения, которые могут принимать профузный характер. Иногда кровоточит неповрежденная кожа — «кровавый пот», слизистая глаз — «кровавые слезы», кровь выделяется из-под ногтей и пр.
Селезенка при болезни Верльгофа часто увеличена. Этот симптом значительно облегчает диагностику, особенно в тех случаях, когда кровоизлияния в кожу отсутствуют и болезнь проявляется носовыми, маточными или желудочно-кишечными кровотечениями. В некоторых случаях увеличивается в объеме и печень. На высоте болезни в крови — анемия и лейкоцитоз.
Патогномоничным симптомом при болезни Верльгофа является тромбоцитопения. Она особенно выражена в период обострения болезни, когда пластинок в препарате почти или вообще не обнаруживается. Тромбоциты изменяются не только количественно, но и качественно (увеличиваются в объеме, форма становится атипичной, протоплазма принимает базофильную окраску и пр.).
Ретракция кровяного сгустка резко замедлена, а иногда сверток полностью утрачивает способность к ретракции и спустя многие часы остается рыхлым. Продолжительность кровотечения в период обострения болезни резко удлинена — до 15 и более минут вместо 2—4 в норме. Лишь в начальном периоде обострения болезни свертываемость крови может быть замедлена.
В генезе тромбопенических кровотечений играют роль как изменения в кровяных пластинках, так и нарушение проницаемости сосудов.
Мы наблюдали больную с чрезвычайно выраженным геморрагическим синдромом и тяжелой вторичной анемией- пластинок в препаратах вообще не определялось, повторные гемотрансфузии оказывались малоэффективными. После применения АКТГ (это было в период, когда гормон только внедрялся в клиническую практику), кровотечения прекращались, подкожные кровоизлияния исчезали, а количество пластинок так и не увеличивалось. В этот период больная была успешно оперирована проф. И. Д. Житнюк.
Об определенной заинтересованности сосудов при болезни Верльгофа свидетельствуют положительные симптомы жгута и особенно щипка.
Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется рецидивирующим течением. Приступы кровоточивости продолжаются 1 — 2 месяца, ремиссии обычно бывают более длительными. В это время продолжительность кровотечения, ретракция сгустка и свертываемость крови становятся нормальными, что значительно затрудняет диагностику. Иногда встречаются острые формы болезни с бурным течением и летальным исходом вследствие обильного желудочно-кишечного кровотечения или кровоизлияния в жизненно важные органы. Следует иметь в виду, что, несмотря на уменьшение количества кровяных пластинок в периферической крови, в костном мозге отмечается не гипоплазия, а гиперплазия мегакариоцитарного аппарата.
Обычно диагноз тромбоцитопенической пурпуры не труден в виду хорошо очерченной клинической картины и демонстративных лабораторных данных. Большие трудности в диагностике отдельных форм геморрагического диатеза, связанного с нарушением гигантоклеточно-пластиночной системы, возникают тогда, когда в периферической крови количество кровяных пластинок оказывается нормальным или даже резко повышенным (геморрагическая тромбоцитемия). Патогенез кровотечений в последних случаях связывают с неполноценностью пластинок, с нарушением их функциональных свойств, выражающихся в отсутствии агглютинации и нарушении ретракции кровяного сгустка.
«Верльгофов симптомокомплекс» может развиться при различных симптоматических тромбоцитопениях, обусловленных различными инфекциями, интоксикациями, воздействием лучистой энергии, спленомегалией и пр. Желудочно-кишечные кровотечения при симптоматических тромбоцитопениях могут быть столь же обильными и угрожающими жизни, как и при болезни Верльгофа. Следует иметь в виду, что на общее состояние организма накладывает отпечаток не только геморрагический синдром, но и само основное, нередко чрезвычайно тяжелое, заболевание (септический эндокардит, рак, врожденные пороки с гипоксией, заболевания крови и пр.).