Склеродермия, геморрагическая телеангиэктазия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений - острый живот и желудочно-кишечные кровотечения
Склеродермия.
Среди висцеральных поражений при склеродермии особенно часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный аппарат. По данным А. И. Нестерова и Я. А. Сигидина (1966), пищеварительный тракт при этом заболевании поражается почти у 90% больных и на всем протяжении.
Склеротические изменения в стенке и сосудах пищеварительного аппарата приводят к развитию эрозий, язв, кровоизлияний и ишемических некрозов.
Особенно часто поражается пищевод. Дисфагия — вот наиболее ранний признак висцеральной склеродермии. Остальные отделы поражаются реже. Так, на 727 случаев склеродермии Tuffanelli и Winkelmann (1961) поражение пищевода отмечено у 67% больных, а развитие язв в двенадцатиперстной кишке только у 30. Тонкая кишка поражается реже, но описаны случаи, когда ее поражение было первым и единственным проявлением болезни (Horswell a. oth., 1961). У ряда больных изменения в кишечнике проявляются синдромом язвенного колита. Иногда развивается картина паралитического илеуса, что приводит к необоснованным оперативным вмешательствам.
При отсутствии кожных изменений диагностика висцерального варианта склеродермии представляет большие трудности.
Мы наблюдали больную, страдающую повторными желудочно-кишечными кровотечениями, сочетающимися с выраженным болевым синдромом. На основании этого признака было высказано предположение о системном васкулите типа геморрагического капилляротоксикоза или узелкового периартериита (у больной к тому же наблюдались гипертония и коронарная недостаточность). Больная погибла. Результаты гистологического исследования (С. С. Вайль) позволили высказаться в пользу склеродермии.
Ревматизм обычно сопровождается генерализованным поражением сосудов, хотя их характер, степень выраженности и локализация могут варьировать от случая к случаю. Наиболее резко, судя по клиническим данным, поражаются сосуды сердца и мозга (коронариит, церебральный тромбоваскулит). Однако в литературе описаны массивные, угрожающие жизни желудочно-кишечные кровотечения с развитием тяжелой вторичной анемии. Подобно капилляротоксикозу и другим системным поражениям, для кровотечений, обусловленных ревматизмом, характерно сочетание болей с кровопотерей. Мы наблюдали больного, который, страдая тяжелым сочетанным митральным и аортальным пороком, погиб от желудочно-кишечного кровотечения, обусловленного ревматическим поражением сосудов всех отделов пищеварительного тракта, включая ротовую полость. По геморрагическим высыпаниям на мягком нёбе мы высказали предположение о генерализованном сосудистом поражении как причине кровотечения. Диагноз подтвердился на секции.
Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера).
Это врожденное заболевание, проявляющееся диффузным ангиоматозом. Наиболее характерным, а порой единственным признаком заболевания являются частые кровотечения, особенно носовые, которые начинаются с детского возраста.
У этих больных на поверхности тела, особенно на лице (крылья носа и ушные мочки), на слизистых носа и рта, на губах и языке обнаруживаются единичные или множественные ангиомы — неправильные синусообразные расширения сосудов, стенки которых состоят почти из одного эндотелия и окружены лишь рыхлой соединительной тканью, что и обусловливает их легкую ранимость.
При ангиоматозе бывают повторные массивные желудочно- кишечные кровотечения. Так, одна из наших больных погибла от профузного кровотечения вследствие генерализованного поражения кишечника. Вторая больная шесть раз поступала в стационар по поводу массивных желудочно-кишечных кровотечений. Распространенность поражения желудочно-кишечного тракта у этой больной нами не установлена, так как она не подвергалась оперативному вмешательству, ибо консервативное лечение всякий раз давало вполне удовлетворительные результаты. Диагноз болезни Рандю — Ослера был поставлен на основании большого количества телеангиэктазий на слизистых рта, языка и лица. Кроме того, она сама и ее шесть братьев и сестер страдали с детства носовыми кровотечениями и с лечебной целью всем им производилась электрокоагуляция.
При врожденной телеангиэктазии, в отличие от классических форм кровоточивости, геморрагический синдром как таковой отсутствует: ` свертываемость, время кровотечения, количество тромбоцитов и ретракция сгустка нормальны, эндотелиальные симптомы отсутствуют.
Гипертоническая болезнь и атеросклероз. Давно известно, а современная врачебная практика полна примеров, что гипертоническая болезнь, особенно гипертонические кризы у лиц с ангиосклеротическими изменениями, часто вызывает внутримозговые кровоизлияния, кровоизлияния в сердечную мышцу, носовые кровотечения, кровоизлияния в сетчатку глаза. Нет ничего удивительного, что в последние годы в литературе все чаще стали появляться публикации о возникновении кровоточащих язв в желудке и кишечнике у больных гипертонической болезнью и атеросклерозом. Эти кровотечения развиваются обычно у лиц с признаками расстройства кровообращения, когда вазомоторные нарушения усугубляются гипоксией и гиперкапнией, что приводит к выраженному нарушению капиллярного кровотока и повышению их проницаемости. Мы наблюдали 50 больных гипертонической болезнью, погибших от нарушений кровообращения. В 7 случаях были обнаружены множественные кровоизлияния в слизистую оболочку желудка.
Конечно, острые желудочно-кишечные кровотечения редко осложняют гипертоническую болезнь и атеросклероз. Но описаны даже смертельные желудочные кровотечения на почве гипертонической болезни, причем они не сопровождались видимыми изменениями слизистой желудка (Э. Г. Соловей, 1960).
Мы наблюдали 4 больных с острыми желудочно-кишечными кровотечениями, длительно страдавших гипертонической болезнью и атеросклерозом. Все они погибли от кровотечения. У двух больных острые язвы были обнаружены в желудке, а у двух — в тонкой кишке. Характерно, что у 3 из 4 больных тяжесть состояния явно не соответствовала степени кровопотери: коллаптоидное состояние развивалось при сравнительно удовлетворительных показателях красной крови. По-видимому, тяжесть состояния объясняется не только степенью кровопотери, но и особенностями основного заболевания (склероз сосудов, расстройство кровообращения и пр.).
Значительно чаще острые желудочно-кишечные кровотечения наблюдаются при таких осложнениях гипертонической болезни и атеросклероза, как инфаркт миокарда, разрыв аорты и тромбоз мезентериальных сосудов.
