Парапротеинемический ретикулез, лимфогранулематоз - патология острых желудочно-кишечных кровотечений - острый живот и желудочно-кишечные кровотечения

Парапротеинемический ретикулез (болезнь Вальденштрема). Наклонность к кровотечениям из слизистых оболочек при отсутствии тромбоцитопении и нормальных показателях коагулотических тестов часто встречаются при макроглобулинемии Вальденштрема. Механизм кровотечения, вероятно, сосудистый (Г. А. Алексеев и Н. Е. Андреева, 1966). Характерными проявлениями болезни являются: резко ускоренная РОЭ, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Диагноз решают главным образом результаты исследования стернального пунктата (увеличение лимфоретикулярных и плазматических клеток) и белков сыворотки крови методом электрофореза или ультрацентрифугированием. Болезнь Вальденштрема — это злокачественный парапротеинемический лимфоретикулез. В отличие от миеломной болезни (злокачественный плазмоклеточный парапротеинемический ретикулез) это заболевание, как правило, не сопровождается выраженным остеомедуллярным синдромом и значительно реже приводит к поражению почек.
Лимфогранулематозом могут быть поражены все отделы пищеварительного аппарата от глотки до прямой кишки, но гораздо чаще патологический процесс локализуется в желудке и топкой кишке. В этих органах лимфогранулематоз может быть первичным и единственным проявлением заболевания. Обычно различают опухолеподобную форму лимфогранулематоза и форму в виде единичных или множественных язв с инфильтрированными краями. Язвы нередко сливаются между собой и образуют обширные язвенные поверхности- язвы легко кровоточат. При прорастании и аррозии крупных сосудов нередко развиваются массивные, иногда смертельные кровотечения. Глубокие изъязвления могут привести к перфорации органа с развитием перитонита. Мы наблюдали больную, которая поступила в клинику по поводу массивного кишечного кровотечения, а через два дня наступила перфорация с развитием перитонита, от которого больная и погибла. Лимфогранулематоз установлен во время операции.
В ранних стадиях опухолевидные образования покрыты неизмененной слизистой, в дальнейшем на их поверхности образуются изъязвления, ведущие к кровотечению и появлению характерных для распада опухолей рентгенологических признаков.
Диагностика лимфогранулематоза желудка и кишечника основывается на данных рентгенологического исследования и общих явлениях, характерных для этого заболевания (волнообразные повышения температуры, кожный зуд, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, при кишечной форме — поносы).
К апластическим состояниям, которые можно рассматривать как клинико-гематологические синдромы, относится апластическая анемия, агранулоцитоз и геморрагическая алейкия. Общность этих синдромов определяется прежде всего единством этиологии и патогенеза. При двух первых синдромах имеет место как бы парциальное угнетение гемопоэза, а в основе геморрагической алейкии лежит панмиелофтиз. Парциальное угнетение соответствующего ростка в виде агранулоцитоза и апластической анемии может быть временным или заканчиваться тотальным угнетением гемопоэза. Все эти состояния, особенно геморрагическая алейкия, могут осложниться кровотечением из желудочно-кишечного тракта вследствие геморрагического диатеза (геморрагическая алейкия) или в связи с местными язвенно-некротическими поражениями пищеварительного аппарата (агранулоцитоз).
Диагностика апластических состояний не представляет больших трудностей, особенно в стадии развернутой клинической картины: характерные изменения в крови и в костном мозге, тяжелое общее состояние, высокая температура, некрозы слизистой рта, геморрагический синдром. Больные обычно погибают от тяжелой кровопотери, сепсиса, перитонита и других осложнений.