Гемофилия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений - острый живот и желудочно-кишечные кровотечения

Гемофилия - это заболевание является наследственно-семейной болезнью. Болеют исключительно мужчины, причем детям больного гемофилия не передается. Заболевание от отца-гемофилика может передаваться внуку через внешне здоровую дочь. Женщины, по образному выражению, являются лишь передатчиками или так называемыми «кондукторами» болезни. Клиническая картина обусловливается повышенной кровоточивостью. Основная причина кровоточивости при гемофилии — резкое замедление времени свертываемости крови. В отличие от тромбопенической пурпуры продолжительность кровотечения не удлинена, число тромбоцитов не изменено, ретракция кровяного сгустка остается нормальной- эндотелиальные симптомы (проба жгута и щипка) отсутствуют. Картина крови при гемофилии не изменена. После тяжелых кровотечений, естественно, появляется вторичная анемия, которая, однако, весьма быстро проходит.
Замедление свертываемости крови при гемофилии связано с нарушением образования тромбопластина. По современным представлениям, причины нарушения образования тромбопластина могут быть различными (недостаток антигемофилического глобулина, недостаток фактора Кристмана и пр.), вследствие чего выделяют несколько типов или форм заболевания (гемофилия А, В, С, Д и др.). Клиническая картина гемофилии при различных ее патогенетических формах одинаковая. Заболевание нередко диагностируется уже на первом году жизни. В отличие от болезни Верльгофа кровотечения возникают под влиянием травм: ушиба, пареза, укола, экстракции зуба и пр. Однако кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, почки) могут возникнуть как бы спонтанно и быть чрезвычайно обильными.
В отличие от болезни Верльгофа при гемофилии никогда не бывает высыпаний в виде петехий и пурпуры и, наоборот, часто можно видеть обширные гематомы в различных органах и тканях, особенно в мышцах.
Характерной особенностью гемофилии является поражение суставов — гемартрозы. Страдают преимущественно крупные суставы — чаще всего коленные, реже — локтевые, голеностопные и тазобедренные. Суставы увеличиваются в объеме- с присоединением воспалительных явлений становятся резко болезненными, температура тела повышается. Кровоизлияния в одни и те же суставы могут повторяться- со временем возникают контрактуры и деформации. Иногда суставы настолько резко увеличиваются в объеме, что кожа в области пораженного сустава лопается и возникает наружное кровотечение.
Следует иметь в виду, что, хотя патогномоничным симптомом гемофилии считается замедление свертываемости крови, этот симптом не является постоянным. Процесс свертываемости крови особенно резко нарушен перед и на высоте кровотечения. В конце кровотечения и непосредственно после его окончания свертываемость может быть нормальной.
У некоторых больных типичная клиническая картина гемофилии (кровоточивость, замедление свертываемости крови, артропатия) сочетается с проявлениями гемогении. Для этого заболевания характерны некоторая тромбопения, положительный симптом жгута, несовершенная ретракция кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения. Такие сложные формы с преобладанием признаков гемофилии Вейлен предложил называть гемофилио-гемогенией. Он считает, что такие клинические формы свойственны только спорадической гемофилии, но по другим источникам они наблюдаются и в случаях семейной гемофилии. Иногда гемофилия может сочетаться с другими заболеваниями, которым свойственны кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Р. А. Гешвантер (1963), например, наблюдал смертельное кровотечение у больного язвой желудка при гемофилии.