Атрезии заднего прохода - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Различные формы атрезий составляют наиболее многочисленную группу аноректальных пороков развития. По данным авторов, располагающих значительным числом наблюдений, в общей сложности на атрезии приходится 80—85% больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки (Gross, 1958- М. М. Басс, Н. Б. Ситковский, 1963- Т. С. Яковлева,. 1908, и др.). Примерно такие же цифры показывает сборная статистика (И. К. Мурашов, 1957- А. М. Аминев, 1965). Среди наших больных атрезии имелись у 222 детей, что составило 70% к общему числу первичных больных.
Особенности клинических проявлений, распознавания и лечения атрезий связаны с формой патологии.

АТРЕЗИИ ПРОСТЫЕ

Возникновение простой атрезии обусловлено задержкой обратного развития анальной перепонки и недоразвитием прямой кишки. Наблюдается несколько разновидностей пороков развития этой подгруппы: прикрытое анальное отверстие, атрезия анального канала, атрезия анального канала и прямой кишки, атрезия прямой кишки (рис. 104—107).

Рис. 104.                   Рис. 105.               Рис. 106.               Рис. 107.
Рис. 104. Схема прикрытого анального отверстия у девочки (наблюдается также у мальчиков).
Рис. 105. Схема атрезии анального канала у мальчика (наблюдается также у девочек).
Рис. 106. Схема атрезии анального канала и прямой кишки у мальчика (наблюдается также у девочек).
Рис. 107. Схема изолированной атрезии прямой кишки у девочки (наблюдается также у мальчиков).

В подавляющем большинстве классификаций прикрытое анальное отверстие не выделено в особую форму и объединено с атрезией анального канала общим термином «атрезия заднего прохода». Мы полностью разделяем точку зрения тех авторов, которые видят разницу между прикрытым анусом и атрезией анального канала (Brown, 1951- Stephens, 1963- А. Г. Пугачев, 1964), ибо в первом случае анальный канал сохранен и отделен от наружной среды тонкой перепонкой или сросшимся срединным швом промежности.
По сборной статистике М. М. Басса и Н. Б. Ситковского (1968), простые атрезии составляют 43% аноректальных пороков развития, в том числе: атрезии заднего прохода 8%, атрезии прямой кишки 5%, атрезии заднего прохода и прямой кишки 30%.
В наших наблюдениях простые атрезии встретились у 54 детей, что составило 17% к общему числу первичных больных. Прикрытый анус отмечен у 3 больных, атрезия анального канала — у 23, атрезия анального канала и прямой кишки — у 26, атрезия прямой кишки — у 2 больных. Мальчиков было 45, девочек — 9. В возрасте от 1 года до 3 лет с наложенной колостомой поступили 8 детей.
Таким образом, в группе простых атрезий чаще всего наблюдается атрезия анального канала и прямой кишки, реже атрезия анального канала и совсем редко прикрытый анус и изолированная атрезия прямой кишки.

Рис. 108 Отсутствие заднего прохода у новорожденного ребенка.

Клиническая картина.

Состояние новорожденного при простой атрезии в первые часы после рождения остается удовлетворительным: ребенок спит, хорошо берет грудь, мочится. Через 10—12 часов после рождения появляются первые признаки беспокойства. Ребенок начинает тужиться, плохо спит. Ухаживающий персонал констатирует отсутствие стула. Если данный факт остается без внимания, со вторых суток возникают симптомы кишечной непроходимости: вздутие живота, рвота содержимым желудка, а затем с примесью мекония. Ребенок отказывается от груди. При отсутствии своевременной помощи явления непроходимости прогрессируют, рвота учащается, нарастают явления токсикоза и эксикоза. В запущенных случаях заболевание осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, от которых ребенок быстро погибает. Таким образом, простая атрезия проявляется как декомпенсированный порок развития.

Диагностика.

Для своевременного распознавания атрезии необходим профилактический осмотр промежности в момент рождения ребенка, а тем более при неотхождении мекония в первые 6 —10 часов.
Атрезию распознают без труда при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует (рис. 108). Характер локальных изменений имеет некоторые вариации, связанные с формой атрезии. В случаях прикрытого анального отверстия на его месте чаще обнаруживают истонченную кожу- при натуживании и крике ребенка тонкая перепонка выпячивается и сквозь нее просвечивает меконий. При атрезии анального канала
обнаруживается слепое углубление, а при более выраженной степени атрезии — выпячивание гипертрофированного срединного шва промежности. При атрезии прямой кишки заднепроходное отверстие сформировано правильно, а препятствие расположено на глубине нескольких сантиметров. В этих случаях беглый осмотр может повести к диагностической ошибке, во избежание которой у каждого новорожденного с симптомами врожденной кишечной непроходимости целесообразно провести ректальное исследование тонким металлическим бужом (расширитель Гегара), позволяющее обнаружить препятствие.
Большое значение имеет определение высоты атрезии, что влияет на выбор метода лечения.
В специальной литературе широко распространено деление атрезии па «низкие» и «высокие», однако эти понятия точно не конкретизированы. Низким называют расположение слепого конца кишки на глубине 1 — 1,5 см и даже 4 см (М. М. Басс, Н. Б. Ситковский, 1968).
По нашему мнению, в основу понятия «низкой» и «высокой» атрезии должен быть положен объективный принцип, решающим образом влияющий на выбор метода лечения. Как показывает большинство работ за последние годы, о высоте атрезии необходимо судить прежде всего по отношению кишки к элеваторным мышцам, в частности лонно-прямокишечной, которые у новорожденных детей залегают на глубине до 2 см от кожи анальной области (Stephens, 1968). Слепой конец кишки может располагаться внутри этой мышцы и выше ее. Следовательно, под «низкой атрезией» следует подразумевать глубину слепого мешка до 2 см от кожи, а большую глубину именовать «высокой атрезией».
О глубине залегания слепого конца кишки с некоторой долей вероятности можно судить, применяя давление пальцем на область заднепроходного отверстия. Если кишка находится низко, ощущается баллотирование наполненного меконием «мешка», особенно при натуживании и крике ребенка: при высокой атрезии «мекониевый толчок» не определяется. Указанный признак субъективен, поэтому он не может иметь решающего значения. О низком расположении кишки в некоторых случаях может свидетельствовать симптом «мекониевой пигментации» (И. К. Мурашов)- в коже анальной области видны черные тонкие полосы и узелки, представляющие собой скопление мекония под эпидермисом. Этот редкий симптом в наших наблюдениях не встретился ни разу.
Для более точного определения уровня атрезии предложено несколько вспомогательных методов.
Наибольшую известность среди детских хирургов и рентгенологов получил рентгенологический метод, предложенный в 1924 г. Cackovic, а затем Wangensteen и Rice (1930).
Методика исследования. Место, где должно быть анальное отверстие, маркируют предметом, задерживающим рентгеновы лучи (скрепка, монета, дробин-
на и т. п.). Ребенка завертывают в пеленки, оставляя ноги открытыми, после чего берут под рентгеновский экран и переворачивают вниз головой, поддерживая его за обе ноги. В этом положении делают снимок в двух проекциях- по расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Для того чтобы газ переместился до конца кишки, рекомендуют держать ребенка в положении вниз головой не менее 3 минут (Forshall, 1954- Brown, 1966) А. Г. Пугачев считает достаточным срок в минуту.
О ценности указанного метода высказываются противоположные мнения. Имеются сообщения о возникновении серьезных осложнений в момент исследования: аспирация рвотных масс (Н. Е. Сурин, 1951), ухудшение дыхания и сердечной деятельности (А. Г. Пугачев, 1964). Многие авторы, в том числе Duhaxnei (1961), А. И. Гингольд (1957), Swenson (1962), относятся отрицательно к исследованию новорожденного по Каковичу из-за неточности получаемых данных. В то же время некоторые хирурги считают метод «простым и убедительным» (Т. С. Яковлева, 1968).
В наших наблюдениях исследование по Каковичу выполнено у всех больных. Примерно в 1/3 случаев полученные данные не соответствовали операционным находкам. При анализе расхождений установлены два возможных варианта ошибок.

1. Действительный уровень атрезии значительно ниже установленного при обзорном рентгенологическом исследовании. Этот вариант ошибок встречается чаще всего в случаях, когда обследование производят в ранние сроки — первые 12—15 часов жизни больного. За этот срок газы не доходят до прямой кишки, чему препятствует значительное количество мекония в слепом мешке. В момент обследования не всегда выдерживают интервал хотя бы в минуту для заполнения газом терминальной части кишки.
2. Действительный уровень атрезии значительно выше установленного на обзорной рентгенограмме. Этот вариант ошибок наблюдается значительно роже и обусловлен дефектом техники исследования (точнее, укладки больного), когда лучи проходят не строго перпендикулярно к оси тела, а косо. На снимке газовый пузырь и метка «приближаются» друг к другу.

Изложенное выше ни в коей мере но может дискредитировать метод. Мы придаем большое значение исследованию по Каковичу в сроки после 14 — 15 часов с момента рождения ребенка и считаем необходимым личное участие хирурга в рентгенологическом исследовании.
Начиная с 1965 г. разработаны приемы (Т. И. Концелидзе), несколько расширяющие диагностические возможности метода Каковича.
Перед обследованием больному промывают желудок, отсасывают его содержимое и оставляют в нем постоянный зонд, введенный через нос. Новорожденному придают положение но Тренделенбурту на 1 — 1.5 часа, что способствует проникновению газа в слепой мешок и устраняет необходимость длительно держать ребенка вниз головой, сокращая это время до 10—15 секунд, необходимых для производства снимка.
Перед снимком вместо обычной контрастной метки мы применяем бариевую пасту тестообразной консистенции, которую наносят в виде ленты строго по средней линии в крестцово-копчиковой области и межъягодичной складке, включая промежность. Этот прием позволяет хорошо контурировать заднюю и нижнюю границы поверхностных мягких тканей, исключает смещаемость метки и облегчает ориентацию при выяснении локализации дистального отдела толстой кишки.
После высыхания нанесенной пасты ребенка берут под экран, придают положение вниз головой и ноги больного приводят к брюшной стенке сгибанием в тазобедренных суставах, что повышает внутрибрюшное давление и увеличивает проходимость кишечного газа в слепой карман прямой кишки. В таком положении ноги держат несколько секунд, затем отводят в первоначальное положение и делают снимок в боковой проекции (рис. 109).
Заслуживает внимания пункционный метод, предложенный PelleriD (1957): тонкой иглой, надетой на шприц, прокалывают промежность и, постоянно потягивая за поршень до появления капли мекония, по расстоянию, на которое вошла игла, судят о высоте атрезии.
Н. В. Ситковский (1963) несколько изменил эту методику: он рекомендует через ту же иглу ввести контрастное вещество в кишку и сделать рентгеновский снимок, что, по мнению автора, создает возможность уточнить расстояние между ней и кожей.

Рис. 109. Бесконтрастное рентгенологическое исследование новорожденного по Каковичу в модификации Концелидзе.
а — низкая атрезия- б — высокая атрезия (уровень определяют по расстоянию между меткой на промежности и газовым пузырем).

Автор не приводит данных о положительных и отрицательных сторонах этой методики вообще и своей модификации в частности, отмечая лишь, что последняя помогла установлению протяженности атрезии в одном случае. Других сообщений о применении пункционного метода мы не встретили.
Пункционный метод применен нами у 32 больных в другом варианте. Вкол иглы строго перпендикулярно к плоскости промежности и в центре обычного расположения заднепроходного отверстия (ориентир — анальный рефлекс) мы делаем не глубже 2,3—2,5 см и сразу вводим иглу на эту глубину. В шприц набираем несколько миллилитров 0,25% раствора новокаина и потягиваем поршень «туда и обратно». Если конец иглы находится в просвете кишки, раствор окрашивается меконием — низкая атрезия. Если же игла не достигает слепого конца кишки, раствор остается прозрачным — высокая атрезия. Таким образом, мы не стараемся во что бы то ни стало попасть иглой в просвет кишки, считая вполне достаточными указанные данные для установления «низкой» и «высокой» атрезии.
Упомянем еще один метод, основанный на определении ширины выхода из малого таза, точнее, расстояния между седалищными буграми (Н. В. Шварц, 1935- А. К. Горчаков, П. С. Петренко, 1949). В норме это расстояние составляет 2,6—2,8 см, и уменьшение его может свидетельствовать о сужении таза и высоком расположении прямой кишки.
И. К. Мурашов (1957), изучая дистанцию между буграми на рентгеновских снимках, установил, что при тазовом расположении кишки она составляет в среднем 2,5 см. Уменьшение этого расстояния свидетельствует о внетазовом, высоком расположении прямой кишки. Однако, как справедливо замечает А. Г. Пугачев (1968), этот метод исследования имеет серьезные недостатки: ошибка в фокусировке при снятии рентгенограммы может повести к неправильному толкованию полученных данных, а главное вследствие рассеивания лучей расстояние между седалищными буграми не всегда соответствует истинным цифрам.

Кроме того, внетазовое расположение кишки встречается значительно реже, чем тазовое, с расстоянием слепого конца ее больше 2 см- между тем в обоих случаях атрезия будет «высокой». Поэтому данному методу исследования можно придавать лишь вспомогательное значение.
Подытоживая изложенное, принципы диагностики «низкой» и «высокой» атрезии можно сформулировать следующим образом. Ведущим диагностическим исследованием является обзорный снимок по Каковичу, возможности которого увеличиваются благодаря разработанным дополнительным приемам. При раннем поступлении больного (первые 10—12 часов жизни) и в сомнительных случаях, особенно когда решается вопрос о брюшнопромежностной операции, внимательно изучают расстояние между седалищными буграми па рентгенограммах, а также прибегают к дополнительной пункции промежности по Пеллера в упрощенном варианте или к исследованию по Ситковскому. Комплексная оценка полученных данных способствует более точному определению высоты атрезии и выбору рационального метода лечения.
При позднем поступлении больного иногда наблюдается перфорация толстой кишки, поэтому необходимо обращать внимание на наличие свободного газа в брюшной полости.
В последнее время мы не отмечали случаев несоответствия между данными дооперационного обследования и операционными находками.