Аномалии ротации - болезни кишечника у детей
Незавершенный поворот кишечника — наиболее частая причина острой и хронической непроходимости тонкой кишки у новорожденных и детей 1-го года жизни, а также синдрома мальабсорбции, исчезающей после хирургического лечения.
Классификация аномалий кишечника, формирующихся при нарушениях ротации первичной кишечной трубки (В. Тошовский, О. Вихитил, 1957)
- Расстройство первого периода вращения:
1. Грыжа пупочного канатика.
Б. Расстройства второго периода вращения:
- Несостоявшийся поворот кишечника.
- Врожденный заворот средней кишки.
- Непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная давлением извне:
а) неповернутой слепой кишкой-
б) тяжами, отходящими от слепой кишки.
- Синдром Ледда.
- Чрезмерная фиксация двенадцатиперстной кишки:
а) ложная-
б) истинная-
в) функциональная непроходимость двенадцатиперстной кишки.
- Внутренняя грыжа.
- Поворот кишечника в обратном направлении.
- Расстройства третьего порядка вращения:
- Высокое расположение слепой кишки.
- Подвижная слепая кишка.
- Расположение червеобразного отростка позади слепой кишки.
Примечание: синдром Ледда характеризуется симптомами высокой тонкокишечной непроходимости в результате сочетания заворота тонкой кишки и пережатия двенадцатиперстной кишки.
Таблица 66.
Удвоение толстой кишки (дупликатуры)
Механизм образования | Нарушение процесса регрессии эмбриональных дивертикулов, образование срединной перетяжки, частное проявление дупликации пищеварительного тракта |
Морфология | Добавочные аномальные образования, структура которых макро- и микроскопически сходна с основным органом: могут включать участки, соответствующие строению слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Основные типы: трубчатая, дивертикулярная, кистозная. Локализация любая, чаще в подвздошной кишке, илеоцекальной области. Размеры: от нескольких сантиметров до практически полностью удвоенного кишечника, в том числе тонкого. Дупликатуры могут сочетаться с аномалиями позвоночника |
Клиника | Симптомы дупликатуры могут проявиться с первых недель и месяцев жизни, но возможно и бессимптомное течение. Запоры, острая и хроническая кишечная непроходимость. Боль в животе при перерастяжении изолированной дупликатуры. |
Диагностика | Пальпация живота, ректальное исследование. Ирригоскопия, ректороманоскопия, колоноскопия |
Лечение | Хирургическое лечение сразу по установлению диагноза независимо от возраста пациента |
Рис. 5. Схематическое изображение основных типов удвоения толстой кишки.
а, б - трубчатая- в — дивертикулярная- г — кистозная.
Рис. 6. Аноректальная атрезия
а — полная атрезия- б — прямокишечно-промежностный свищ- в — свищ между прямой кишкой и мочеиспускательным каналом- г — ректовагинальный свищ.
Аноректальные пороки развития
Таблица 67.
Атрезии | Врожденные | Врожденный | Эктопия | |
Частота Видео: Старые Дети Моя Ужасная История | 1 :10000 новорожденных, 70-85% аноректальных аномалий | 10—15% аноректальных аномалий | При нормально сформированном заднем проходе редкая аномалия | |
Атрезии | Врожденные | Врожденный | Эктопия | |
Клиника | Низкая кишечная непроходимость через 10—12 ч после рождения. Беспокойство, отсутствие мекония, рвота, вздутие живота. Нарастающие эксикоз и токсикоз. Отсутствует заднепроходное отверстие. Возможны сопутствующие свищи в половую и мочевую системы, на промежность с отхождением газов и мекония | Запоры, выделение кала в виде ленты или узкого цилиндра. Прогрессирование запора и увеличение живота при введении густой пищи. Сужение определяется при пальцевом ректальном исследовании | При ректоге-нитальных свищах выделение газов и кала через половую щель сразу после рождения (1/4 случаев) или на 2— 3-ем месяце (3/4), на фоне нормального стула естественным путем. Уточнение характера аномалии при зондировании свища | Смещение нормально сформированного заднего прохода в промежность или влагалище. В отличие от атрезии со свищом отсутствуют функциональные нарушения |
Примечание: уточнение локализации и протяженности атрезированного участка кишки и сопутствующих пороков требует неотложного рентгенологического исследования.