Врожденные пороки развития кишечника - болезни кишечника у детей

Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Дивертикул подвздошной кишки (Меккеля)

Врожденный свищ пупка

Врожденная
непроходимость
кишечника

Недостаточность
илеоцекального
клапана

Частота

1 :3000 новорожденных
При болезни Дауна в 20-30%

2-3%

1 : 1500 новорожденных

Причины

Сдавление кишки эмбриональными тяжами, аномальными сосудами и поджелудочной железой

Неполная облитерация вителлоин-тестинального протока

Неполная облитерация желточного протока

Внутренние причины: атрезия, стеноз, мекониальный илеус при муковисцидозе, болезнь Гиршпрунга и др. Внешние причины: перетяжки, нарушения ротации, сдавление аномальными сосудами и др.

Незавершенность формирования баугиниевой заслонки, приводящая к рефлюксу содержимого толстой кишки в тонкую

Виды и локализа-ция
порока

От полной непро
ходимости до умеренных сужений. Чаще ниже фатерова соска

В 35% выстилка дивертикула
содержит эктопированную ткань желудка. Расположен чаще в 50—75 см проксимальнее илеоцекального соединения

Полный свищ (со
общается с просветом кишки) и неполный (при частичной облитерации)

Верхняя и низкая не
проходимость

Илеоцекальное со
единение

Клинические
признаки

При атрезии: рвота
с примесью желчи в 1-е сутки жизни, усиливается при кормлении. Эксикоз. Эпигастрий вздут, низ живота запавший. При стенозах рвота на 2—3 сутки, менее обильная.

Чаще случайная находка.
В 25% осложняется странгуляционной непроходимостью, безболезненным кишечным кровотечением в возрасте 2—4 лет и дивертикулит с симптомами аппендицита.

Мокнущий омфалит,
не поддающийся терапии. При полном свище выделяется кишечное содержимое, при неполном — гнойные выделения.
Глубина свища определяется зондом

Общие симптомы:
рвота, растяжение живота, нарушение пассажа каловых масс. Особенно тяжелые признаки при высокой непроходимости, быстро развиваются осложнения. Низкая непроходи-мость

Рецидивирующие приступообразные боли в правой подвздошной области. Бывают тошнота, рвота, лихорадка, неустойчивый стул. Симптом Херца: при надавливании на область слепой

Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Дивертикул подвздошной кишки (Меккеля)

Врожденный свищ пупка

Врожденная
непроходимость
кишечника

Недостаточность
илеоцекального
клапана

Убыль массы тела, аспирационная пневмония Легкая степень стеноза проявляется через несколько месяцев

Осложнения: анемия, деструкция дивертикула

проявляется через 24 ч и позже

кишки газ и кишечное содержимое свободно перемещается в подвздошную кишку

Рентгенологические признаки

При полной непроходимости классический признак: 2 газовых пузыря и 2 горизонтальных уровня, нет газа в нижележащих отделах. При частичной — газ в остальных отделах

Не выявляются

Фистулографию проводят в неясных случаях

При высокой непроходимости симптомы как при атрезии двенадцатиперстной кишки. При низкой — множественные уровни в тонкой кишке, отсутствие газа в части кишечника или признаки болезни Гиршпрунга

При ирригоскопии барий свободно поступает в подвздошную кишку. Деформация баугиниевой заслонки, терминальный илеит

Эндоскопия

С целью уточнения уровня и вида непроходимости

При отсутствии осложнений широкий вход в дивертикул с неизмененной слизистой оболочкой

С целью уточнения уровня непроходимости и состояния слизистой оболочки

Терминальный илеит, разные стадии воспаления

Лечение

Только
оперативное

Экстренная операция при обнаружении

При полном широком свище операция при установлении диагноза, при узком — после 3— 4 мес. Неполные свищи лечатся консервативно: туалет, физиотерапия. При неэффективности — оперативное лечение

Оперативное

При отсутствии эффекта консервативной терапии показана операция