Редкие синдромы при заболеваниях кишечника - болезни кишечника у детей

«Застойной» петли (синдром) — застой содержимого в тонкой кишке при неполной непроходимости вследствие аномалии ротации, стеноза, спаек, дивертикула, нейромышечных дисфункций. Проявляется увеличением живота, болями, рвотой, обесцвеченным обильным стулом с гнилостным запахом, поносом и В 12-дефицитной мегалобластической анемией.
Идиопатического тотального поражения ворсинок (синдром) — тяжелое генерализованное нарушение всасывания. Возникает через несколько месяцев после рождения на фоне хорошего состояния ребенка. Процесс длится многие годы. Возможен положительный эффект кортикостероидов.

Карциноидный (синдром) — обусловлен опухолью органов брюшной полости и бронхов, состоящей из клеток АПУД-
системы, продуцирующих серотонин, гастрин, гистамин и другие биологические активные вещества. Проявляется бронхообструктивным синдромом, приливами крови к лицу и верхней половине туловища, водянистым стулом, болями и урчанием в животе, рвотой, сердечной недостаточностью и др.
Мюнхгаузена (синдром) — мания госпитализации. Больные не симулянты, не преследуют корыстные цели, что является дифференциально-диагностическим признаком. Основная цель — обратить на себя внимание. Описывается кожная, геморрагическая, неврологическая, абдоминальная и почечная формы синдрома.
Паера (синдром) — приступы застоя газа и кала в области селезеночного угла, проявляющиеся болями и чувством давления в левом верхнем квадранте живота, иррадиацией болей в левую поясничную и межлопаточную области, сердцебиением и одышкой. Причиной является чересчур длинная поперечноободочная кишка, метеоризм, каловые камни или спайки в области селезеночного угла.
Печеночного изгиба или печеночной флексуры (синдром) — образование острого угла в печеночном отделе ободочной кишки имитирует патологию желчевыводящих путей — чувство распирания, полноты и давления в правом подреберье, боли, иррадиирующие в надчревную область, правое плечо и спину. Длительность болей различная, интенсивность снижается после отхождения газов.
Селезеночного изгиба или селезеночной флексуры (синдром) — нарушение проходимости газа и кала в области селезеночного угла вследствие высокого расположения селезеночного отдела ободочной кишки под диафрагмой, фиксации его перитонеальными складками и образования острого угла. Проявляется чувством распирания и болями в левом подреберье, левой половине грудной клетки, сердцебиением, чувством удушья и страха. Боли ослабевают после отхождения газов и дефекации, усиливаются при обильном приеме пищи и нервном перенапряжении. Отмечают локальное вздутие живота в верхнем отделе, тимпанит. На рентгенограмме во время приступа наблюдают скопление газов в области селезеночного изгиба ободочной кишки.
Слепой кишки (синдром) — часто симулирует клинику острого аппендицита и связан с недостаточностью илеоцекального сфинктера. Массаж слепой кишки способствует эвакуации из нее химуса и газов и вызывает облегчение. При ирригоскопии заполняют конечные отделы подвздошной кишки.
«Слепой» петли (синдром) — развивается вследствие нарушения перистальтики тонкой кишки при стриктурах, дивертикулах, спайках. Клиника разнообразна и зависит от локализации и протяженности патологического процесса. Ведущими симптомами являются периодические боли в животе, хроническая анемия, запоры или поносы, стеаторея, похудание, а также перфорация, кровотечения, кишечная непроходимость.
Терминальной петли (синдром) — деформация и стеноз терминального отдела подвздошной кишки вследствие воспалительного и рубцового процесса в брюшной полости. Проявляется болями в правой подвздошной области или по всему животу, вздутием, урчанием, неотхождением газов.
Экссудативной энтеропатии (синдром) — резко усиленная экскреция из крови альбумина через эктазированные лимфатические сосуды слизистой оболочки тонкой кишки в просвет кишки и значительные потери белка с фекалиями. Первичная форма встречается редко при врожденном расширении лимфатических сосудов тонкой кишки, чаще развивается вторичная форма при хронических заболеваниях органов пищеварения. Проявляется резкой гипопротеинемией, отеками, анемией, снижением иммунитета, асцитом, дистрофией органов, нарушениями метаболизма.

Редкие болезни кишечника

Медвежья, невроз кишечника — развивается после острых и хронических травм. Проявляется поносами или запорами. Функциональные нарушения нередко осложняются вторичными изменениями желудочно-кишечного тракта.
Спру тропическая — синдром мальабсорбции, наблюдаемый в ряде районов тропических стран. Этиология неизвестна. Протекает остро или хронически. Характеризуется диареей с полифекалией, стеатореей, болями в средней и нижней части живота, глосситом, афтозным стоматитом, лихорадкой, вялостью, макроцитарной анемией и резкой астенией. В терминальной стадии — маразм.
Уиппла (болезнь) — системное заболевание с преимущественным поражением лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки. Проявляется синдромом мальабсорбции, стеатореей, дистрофией вплоть до кахексии, лимфаденитом, мигрирующим полиартритом с лихорадкой (часто полиартрит предшествует гастроинтестинальным расстройствам).
Шагаса — инфекционное заболевание, вызываемое трипаносомами в ряде районов Латинской Америки. Поражение интрамуральных нервных сплетений толстой кишки и других отделов пищеварительного тракта, приводит к ахалазии кардии, мегаэзофагусу, мегаколону. Заболевание начинается с общеинфекционных симптомов, поражения сердца, паренхиматозных органов и лимфатических узлов. Позже развиваются дисфагия, нарушения глотания, загрудинные боли, запоры, увеличение живота, непроходимость кишечника, дисбактериоз и синдром мальабсорбции.