Врожденная непроходимость тонкой кишки

Частота врожденной непроходимости тонкой кишки колеблется от 1:300 до 1:3000 новорожденных.

Причины врожденной непроходимости тонкой кишки

Внутриутробное локальное острое сосудистое рас­стройство тонкой кишки с ее некрозом, последующим рассасыванием некротизированных участков кишки. Наиболее частыми причинами на­рушения кровоснабжения тонкой кишки бывают внутриутробные ин­вагинации, заворот кишок, внутренние грыжи, ущемление кишки при гастрошизисе и омфалоцеле.

Классификация врожденной непроходимости тонкой кишки

Стеноз — локальное сужение просвета тонкой кишки.

Атрезия — тип 2: внутрипросветная мембрана тонкой кишки без нарушения ее непрерывности.

Атрезия — тип 2: слепые концы тонкой кишки связаны между собой фиброзным тяже м. Проксимальный слепой конец тонкой кишки значительно перерастянут, стенка его гипертрофирована и ишемизирована из-за повышенного внутрипросветного давления. Дистальный слепой конец тонкой кишки — спавший.

Атрезия — тип 3 а: полное разобщение слепых отрезков тонкой кишки с различной протяженностью дефекта в брыжейке. Резкое расширение проксимального слепого отрезка тонкой кишки мо­жет вызывать его перекрут с нарушением кровообращения и пер­форацией.

Атрезия — тип 3 б: аналогична предыдущей аномалии с боль­шим дефектом брыжейки тонкой кишки и значительным укороче­нием ее дистального отдела, который свободно лежит в брюшной полости.

Атрезия — тип 4: множественная атрезия тонкой кишки — «со­сисочная форма», сочетается с укорочением общей длины тонкой кишки.

Патофизиология.

Проксимальный слепой конец тонкой кишки резко расширен, стенка его гипертрофирована, что нарушает перистальтику. Нерв­ные ганглии в проксимальном отрезке кишки атрофированы, в не­большом количестве с низкой ацетилхолинэстеразной активностью. Нарушаются секреторная, всасывательная и двигательная функции дилатированного проксимального отрезка тонкой кишки.

Симптомы врожденной непроходимости тонкой кишки

Обильная рвота с примесью желчи в течение первых суток после рождения. Время появления рвоты будет зависеть от уровня непро­ходимости тонкой кишки. У новорожденных с атрезией подвздош­ной кишки рвота может появиться на 2-е сутки.

Вздутие живота, особенно выраженное при непроходимости на уровне дистального отдела тонкой кишки.

Задержка отхождения мекония или его небольшое количество.

Желтуха встречается у 30 % больных и связана с повышением не­прямого билирубина.

Диагностика врожденной непроходимости тонкой кишки

Антенатальная диагностика основывается на выявлении дилатированных, слабо перистальтирующих петель тонкой кишки при ультрасонографии плода. Многоводие, особенно выраженное при непроходимости на уровне тощей кишки.

Обзорная рентгенография брюшной полости после рождения позволяет определить несколько уровней жидкости в тонкой киш­ке с газовыми пузырями над ними. Нижний отдел живота гомоген­но затенен из-за отсутствия газонаполнения толстой кишки. Чем ниже уровень непроходимости тонкой кишки, тем больше расши­ренных петель кишки обнаруживается на рентгенограмме.

Лечение врожденной непроходимости тонкой кишки

Предоперационная подготовка направлена на коррекцию водно-электролитных нарушений, и ее продолжительность определяется уровнем непроходимости тонкой кишки. Атрезия подвздошной кишки из-за опасности ишемии и перфорации прок­симального отрезка кишки следует оперировать в первые сутки жизни.

Хирургическое лечение включает резекцию перерастянутого и гипертрофированного проксимального отрезка тонкой кишки и последующее наложение межкишечного анастомоза по типу конец в конец в следующих модификациях:

— метод сужения (пликации) проксимального отрезка тонкой кишки путем вворачивания противобрыжеечного края в про­свет кишки с последующим наложением непрерывного серозно-­мышечного шва на протяжении 10-15 см. Метод позволяет уменьшить в диаметре приводящую расширенную кишку и сфор­мировать энтероэнтероанастомоз;

— резекция расширенного сегмента кишки и его анастомозирование с. дистальным отрезком, который пересекается косо на противобрыжеечном крае;

— множественные атрезии тонкой кишки оперируют с использова­нием пластикового стента, который вводят внутрипросветно че­рез атрезированные отрезки кишки с их анастомозированием на трубке, концы которой выводят на переднюю брюшную стенку.

Результаты лечения врожденной непроходимости тонкой кишки

Послеоперационная летальность при атрезиях тонкой кишки составляет 20-30 %, и она повышается при сочетанных аномалиях развития и осложненных формах непроходимости.

Синдром короткого кишечника определяется при оставшейся длине тонкой кишки менее чем 75 см и наиболее часто встречается при четвертом типе атрезии тонкой кишки. Наличие илеоцекаль­ного отдела оказывает большое значение на процессы адаптации при синдроме короткого кишечника. Именно поэтому к резекциям тощей кишки новорожденные адаптируются лучше, чем к резек­циям подвздошной кишки. Все пациенты с синдромом коротко­го кишечника могут быть подразделены на следующие группы: некорригируемый тип синдрома короткого кишечника- длина кишечника, достаточная для проживания- длина кишечника, до­статочная для роста и развития ребенка.