Болезнь гиршпрунга - болезни кишечника у детей

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся хроническим запором, обусловленным суженным неперестальтирующим участком дистального отдела толстой кишки и вторично расширенным и гипертрофированным проксимальным сегментом. Частота заболевания 1 : 5000. Мальчики болеют в 4—5 раз чаще девочек.
Морфологическим субстратом заболевания являются: отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев- нарушение проводимости в нервно-рефлекторных дугах- вторичные изменения мышечного, подслизистого и слизистого слоев толстой кишки.
Течение болезни прогрессирующее, имеет «светлые» промежутки летом и осенью.

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

А. Анатомические формы.

1. Ректальная (25% случаев):
2. с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);
3. с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
4. Ректосигмоидальная (70% случаев):
5. с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
6. с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом).
7. Сегментарная (1,5% случаев):
8. с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке;
9. с двумя сегментами и нормальным участком между ними.
10. Субтотальная (3% случаев):
11. с поражением левой половины толстой кишки;
12. с распространением процесса на правую половину толстой кишки.
13. Тотальная (0,5% случаев) — поражение всей толстой кишки (иногда части тонкой).

Б. Клинические стадии:

1. Компенсированная (I и II степени);
2. Субкомпенсированная (I и II степени);
3. Декомпенсированная (I и II степени).

Таблица 59.
Клинические симптомы болезни Гиршпрунга

Примечание: ранние симптомы бывают всегда, поздние могут отсутствовать при хорошем уходе за ребенком, симптомы осложнений являются, как правило, признаками уже наступивших осложнений.

Рис. 3. Локализация каловых камней

Стадии клинического течения болезни Гиршпрунга

Основные симптомы болезни Гиршпрунга: ранний запор, вздутие живота (при пальцевом ректальном исследовании даже при длительной задержке стула ампула прямой кишки пустая, тонус внутреннего сфинктера повышен), суженая зона в дистальном отделе толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение и грубая складчатость слизистой оболочки на рентгенограмме.

Дифференциальный диагноз болезни Гиршпрунга.

Мекониевая пробка — после очистительной клизмы явления кишечной непроходимости ликвидируются и больше не повторяются.
Стеноз терминального отдела подвздошной кишки — очень сходная клиника. Необходимы дополнительные исследования: функциональные, гистохимические и биопсия стенки кишки.
Функциональная, или динамическая, непроходимость кишечника у новорожденных — наблюдается чаще у незрелых и недоношенных детей. При интенсивном уходе и консервативном лечении происходит «дозревание» ребенка и симптомы непроходимости ликвидируются. Исключение болезни Гиршпрунга после рентгенологического исследования.

Синдром мегаколон неясной этиологии — при той же клинической картине отсутствуют рентгенологические признаки. Возможны аномалии развития аноректальной области, рубцы, опухоли и другие патологические состояния.
Привычные запоры — расширение дистального отдела толстой кишки развивается под влиянием психогенных факторов и задержки стула.
Эндокринопатии — запоры при гипотиреозе и феохромацитоме могут привести к расширению толстой кишки.
Гиповитаминоз B1 — приводит к поражению парасимпатических сплетений в толстой кишке.
Неспецифический язвенный колит, дизентерия — токсические молниеносные формы сопровождаются разрушением интрамуральных нервных клеток, приводя к мегаколону.
Медикаменты — ганглиоблокаторы.
Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, лечебная физкультура, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

Таблица 61.
Сравнительная характеристика приобретенного мегаколона и болезни Гиршпрунга

Примечание: болезнь Гиршпрунга с вовлечением в процесс ультракороткого сегмента может проявляться симптоматикой приобретенного мегаколона.