Болезнь гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиев во вну­тренних нервных сплетениях какой-либо части кишечника, приводя­щим к выключению ее из перистальтики, расширению проксимального отдела кишки и хроническому запору.

Видео: Хиругическое лечение болезни Гиршпрунга – реальное видео Педиатрия

При болезни Гиршпрунга у детей отмеча­ются повышение ацетилхолинэстеразной активности в парасимпатиче­ских нервных волокнах в собственной пластинке слизистой оболочки, ее мышечной пластинке и отсутствие нервных ганглиев в мышечном и под слизистом сплетениях.

Патофизиология. Отсутствие ганглиозных клеток в стенке кишки сопровождается повышенной активностью внешней нервной системы. Активность адренергических и холинергических систем повышается в 2 -3 раза. Адренергическая возбуждающая система преобладает над тор­мозящей функцией аганглионарных участков кишки, создавая высокий тонус гладкой мускулатуры. Современные исследования показали отсут­ствие NО-синтетазы (фермент, продуцирующий оксид азота) в мышеч­ном сплетении аганглионарной части кишки. Установлено, что оксид азота служит одним из важнейших медиаторов внутренней нервной си­стемы кишечника. Предполагается, что утрата тормозной функции в ки­шечнике, опосредованной оксид азотом и повышением возбуждающей функции холинергических волокон, приводит к нарушению сокращения гладкой мускулатуры с образованием нефункционирующей аганглио­нарной зоной.

Аганглионарная часть кишки не перистальтирует и есть препят­ствием для пассажа кишечного содержимого, которое скапливается в вышележащем отделе, вызывая его расширение и гипер­трофию стенки. Хроническая задержка стула приводит к образованию каловых камней и хронической каловой интоксикации с развитием ги­пертрофии, анемии, нарушения белкового обмена, функции печени.

Классификация болезни Гиршпрунга у детей (Ленюшкин).

Анатомические формы:

• ректальная – составляет 24 %;
• ректосигмоидная – составляет 70 %;
• сегментарная – составляет 2,5 %;
• субтотальная (с нарушением части поперечной ободочной кишки), составляет 3 %;
• тотальная (с поражением всей толстой кишки), составляет 0,5%.

Клинические стадии: декомпенсированная, субкомпенсированная, компенсированная.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Декомпенсированная стадия болезни Гиршпрунга характеризуется клинической картиной низкой кишечной непроходимости в первые 24-48 ч жизни: задержкой отхождения мекония и газов, рвотой, вздутием живота.

Субкомпенсированная стадия проявляется задержкой стула в первые дни и недели жизни, отхождение которого облегчается клизмами. На 2-3-м месяце жизни задержки стула бывают про­должительными, а на 5-6-м месяце самостоятельный стул от­сутствует, появляются вздутие живота, срыгивание и рвота после кормления.

Компенсированная стадия проявляется в поздние сроки, харак­теризуется медленным развитием симптомов, непродолжительны­ми задержками стула, которые начинаются на 5-6-м месяце жизни и отсутствием самостоятельного стула к году.

Видео: В ГКБ №5 осваивают новые методы лечения

Осложнения болезни Гиршпрунга у детей

Энтероколит встречается с частотой от 10 до 50 % и характери­зуется различной степенью воспаления слизистой оболочки: от острой воспалительной инфильтрации ь криптах до образования в них абсцессов, деструкции кишечного эпителия и перфорации стенки кишки. Клинически проявляется вздутием живота, частым жидким стулом и гипертермией.

Видео: Требуется помощь двухлетнему Кириллу Мухаметьянову

Токсическая дилатация толстой кишки служит проявлением тяжелых форм энтероколита. Характеризуется лихорадкой, мно­гократной рвотой, частым жидким стулом, вздутием живота, деги­дратацией и шоком.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей

Рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием позволяет определить патогномоничный признак болезни Гирш­прунга у детей – наличие суженной (аганглионарной) зоны в дистальных отделах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение.

Ректальная манометрия осуществляется с помощью специ­альных приборов и позволяет определить наличие ректального тормозящего рефлекса при быстром расширении прямой кишки баллоном, а также повышенное ректальное давление.

Биопсия прямой кишки с гистохимической диагностикой актив­ности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая повышается в 2-4 раза в аганглионарном сегменте толстой кишки по сравнению с нормальным участком. Полнослойная биопсия прямой кишки или подслизистой оболочки показывает отсутствие или недостаточ­ность интрамуральных нервных ганглиев

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Декомпрессия толстой кишки служит обязательным лечебным мероприятием и достигается очистительными клизмами и пальце­вой дилатацией прямой кишки.

Колостомия показана при отсутствии клинического эффекта от консервативных мероприятий по декомпрессии толстой кишки.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей:

— операция Свенсона-Хиатта-Исакова заключается в моби­лизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении до уровня 2,5 см от анального отверстия- внебрюшинной резекции аганглионарного и расширенного участка тол­стой кишки с последующим проведением сигмовидной кишки через задний проход, рассечением ее передней полуокружности через все слои с наложением швов и формированием анастомоза в косом направлении с прямой кишкой;

— операция Дюамеля-Баирова состоит из мобилизации сигмо­видной кишки и ее перевязки у места перехода в прямую кишку, формировании тоннеля между крестцом и задней поверхностью прямой кишки с последующим ее пересечением и ушиванием трехрядным швом, рассечением всех слоев прямой кишки по задней ее полуокружности и проведением мобилизированной сигмовидной кишки через сформированное отверстие в прямой кишке на промежность, резекции аганглионарной и расширен­ной части толстой кишки на уровне анального отверстия, сши­вании мобилизованной сигмовидной кишки с прямой кишкой и наложением специального зажима, который способствует фор­мированию спонтанного анастомоза;

— операция Соаве-Ленюшкина предусматривает создание ана­стомоза между низведенной сигмовидной и прямой кишкой. Операция состоит из демукозации ректосигмоидального отдела и прямой кишки до внутреннего сфинктера, с проведе­нием через анальный канал наружу свободного конца толстой кишки с последующей ее резекцией, оставляя свободно вися­щим участок в 5-7 см. Через 15 суток, когда наступает спонтанный анастомоз между оставшейся мышечной стенкой прямой киш­ки и низведенной ободочной, избыток кишки отсекают ближе к анальному отверстию;

— лапароскопически видеоассистированная трансанальная операция. Операция включает: лапароскопическую мобилизацию аганглионарного и расши­ренного сегментов толстой кишки с выделением прямой кишки по окружности дистально до уровня предстательной железы или шейки матки спереди и до уровня копчика сзади- трансанальную демукозацию прямой кишки на протяжении 5-7 см, отступя от зубчатой линии на 0,5-1 см, пересечение всех слоев стенки прямой кишки циркулярно, низведение мобилизованной сиг­мовидной кишки через анальный канал и ее резекции на уровне здоровых тканей с последующим формированием колоанально го анастомоза;

— первичная трансанальная эндоректальная операция без лапароскопии (De La Torre-Vondragon L., 1998) выполняют аналогично операции, описанной выше, без использования ла­пароскопии. Преимущества транганальных операций: возмож­ность раннего энтерального кормления, более короткие сроки госпитализации, отсутствие послеоперационных рубцов на пе­редней брюшной стенке, минимально травматичная мобилиза­ция сигмовидной и прямой кишки, отсутствие риска спаечного процесса в брюшной полости, минимальный риск повреждения органов малого таза.