Мекониевая непроходимость
Мекониевая непроходимость встречается намного чаще, чем принято считать. Данный синдром был описан в 1956 г., причем к первому наиболее точному оригинальному описанию вряд ли можно что-либо добавить: «Кишечная обструкция связана с неспособностью толстой кишки самостоятельно опорожниться от мекониевых остатков, которые образовывались на протяжении девяти месяцев фетальной жизни. Такие новорожденные встречаются нередко.
Спектр клинических проявлений мекониевой непроходимости часто определяется наличием мекониевой пробки. Однако для обозначения этого синдрома использовались и продолжают использоваться такие синонимы, как функциональная инертность толстой кишки недоношенных, синдром суженной левой половины толстой кишки новорожденных, левосторонняя микроколон и другие термины. Хотя, согласно классическим представлениям, синдром мекониевой пробки развивается у больных без кистофиброза и соответственно отличается от мекониевого илеуса, однако мы в редких случаях встречались с типичным синдромом мекониевой пробки у детей с кистофиброзом. При подозрении на данный синдром должна быть исключена болезнь Гиршпрунга (с помощью ранней аспирациопной биопсии). Снижение двигательной активности толстой кишки может возникнуть в результате гипермагнезиемии, при которой замедляется высвобождение ацетилхолина, что приводит к нервно-мышечным расстройствам. Хотя существует описание комбинации синдрома мекониевой пробки и гипермагнезиемии у детей, родившихся от женщин, получавших лечение магнием по поводу эклампсии, однако эта теория не нашла подтверждения в эксперименте на животных. И большинство клинических случаев этого синдрома не связаны с лечением магнием. Снижение двигательной активности кишечника может быть вызвано также повышенной продукцией глюкагона, индуцированной гипогликемией у детей, матери которых страдают диабетом.
Симптомы мекониевой непроходимости
У детей с мекониевой непроходимостью отмечается вздутие живота. Меконий отходит в небольшом количестве или вообще не отходит. На обзорных рентгенограммах видны множественные раздутые кишечные петли. При ирригографии с гастрографином под контролем экрана можно выявить «пробку» в виде дефекта наполнения или суженную левую половину толстой кишки с четко выраженной непроходимостью на уровне левой половины colon или селезеночного угла. При гипертонической клизме обычно получают длинную плотную пробку. Это обследование может оказать также лечебный эффект, и ребенок после пего иногда начинает самостоятельно опорожнять кишечник от мекония. После первоначального обследования при мекониевой непроходимости с гастрографином отхождение стула стимулируется в дальнейшем клизмами с теплым физиологическим раствором. Иногда требуется повторная клизма с гастрографином, чтобы вывести оставшийся меконий.
Лечение мекониевой непроходимости
Необходимость в оперативном вмешательстве при мекониевой непроходимости возникает довольно часто. При лечении клизмами с гастрографином и физиологическим раствором дети могут давать положительную реакцию, так что через несколько дней можно уже начинать энтеральное кормление. После опорожнения кишечника от мекония и купирования мекониевой непроходимости проводят ректальную аспирационную биопсию для исключения болезни Гиршпрунга, прежде чем выписать больного из стационара. Большинство пациентов в последующем не имеют никаких проблем, если, конечно, у них нет кистофиброза. Поэтому в план обследования мы включаем также лотовую пробу на хлор.