Мекониевая непроходимость кишечника - острые процессы в брюшной полости у детей
Рис. 89. Мекониевая непроходимость во время операции (снимок Kabelka). Заметная гипертрофия и дилатации центрального отдела подвздошной кишки- тонкий и гипопластичный терминальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка ("микроколон").
Рис. 88. Ирригограмма при меконневой непроходимости: типичная картина.
Рис. 90. Резецированная кишечная петля при мекониевой непроходимости с заворотом кишок.
Рис. 91. Прочно прилегающий меконий отсасывается из энтеротомии (Ixnbelka).
Мекониевый илеус — своеобразная непроходимость вследствие закупорки прилипшего и засохшего мекония в самом нижнем отделе тонкой кишки — относится к сравнительно часто встречаемым типам непроходимости у новорожденных (Santulli: 18 % острых непроходимостей кишечника периода грудного возраста).
Патологическая анатомия. Для хирурга наиболее важными являются изменения кишечника (рис. 88, 89). Каудальная половина тонкой кишки заполнена измененным, ненормальным меконием от полужидкой до жесткой, твердой консистенции, плотно прилегающим к стенке нижнего отдела тощей кишки и верхнего отдела подвздошной кишки. Чем дальше в каудальном направлении меконий находится, тем он суше, вследствие чего терминальный отдел подвздошной кишки на протяжении 20—40 см заполнен совершенно засохшей, затвердевшей массой серо-белесоватого цвета. В нижнем отделе тощей кишки начинается гипертрофия и дилатации, достигая максимума в центральном отделе подвздошной кишки и заканчиваясь большей частью на расстоянии 20—40 см от илеоцекального клапана. Переход расширенного участка, где находится полужидкий меконий, в узкий, тонкостенный участок, содержащий затвердевший, сгущенный меконий, подчас бывает совершенно внезапным. Толстая кишка тонка, гипопластична, напоминает микроколон. Патологическо-анатомическая картина указывает на то, что кишечник ребенка на протяжении недель или даже месяцев до рождения безуспешно старался опорожнить свое ненормальное содержимое.
У почти 1/2 больных встречается заворот подвздошной кишки (рис. 90)- в брюшной полости часто создается псевдокистозное образование в составе: некротический кишечник- содержит оно жидкий меконий. Вследствие давления засохшего мекония на стенку нижнего отдела подвздошной кишки могут возникнуть некрозы и перфорации кишечника, при которых меконий попадает в брюшинную полость (рис. 91) и развивается мекониевое воспаление брюшины. Тогда на стеночной и висцеральной брюшине можно увидеть множественные маленькие белесоватые гранулемы инородных тел, не раз кальцифицирующие. Перфорация кишечника может во время внутриутробной жизни залечиться. Когда после удаления некротических участков кишечника наступает изъявительное сморщивание, то может возникнуть кишечная атрезия. Своеобразные изменения поражают поджелудочную железу: она меньше размером, жесткая, сморщенная. С гистологической точки зрения наблюдается картина кистозного панкреатофиброза- изменения прогрессируют, не поражая только островки Лангерганса и жировую ткань. Вследствие этого у более чем 3/4 больных возникает панкреатическая ахилия. Кистозный панкреатофиброз является, однако, только частичным проявлением более обширного расстройства всех слизистых желез (желез внешней секреции), для обозначения которых часто употребляют название муковисцидоз (Farber, 1944). Наряду с болезненными изменениями поджелудочной железы присутствуют также хронические воспалительные изменения легких, высокий уровень электролитов в поте, подчас цирроз печени. Степень поражения отдельных органов разная. Не выделяющие слизь железы (потовые, околоушные, слезные), хотя их секрет и не является совершенно нормальным, не выявляют явных болезненных изменений. Наоборот, слизевыделяющие железы поражены болезненными изменениями: ненормальный секрет накопляется в протоках, которые вследствие этого расширяются. Полисахаридная составная часть ненормально вязкой слизи заменяется полипептидами. Если ребенок с развитым кистозным фиброзом доживает до взрослого возраста, то у него может развиваться цирроз печени с анемией, спленомегалией и венозными узлами в пищеводе. Плохое функционирование поджелудочной железы — особенно плохо больные выносят, в первую очередь, жиры, в то время как белки относительно хорошо — влечет за собой недостаточное питание. Живот обычно вздут, объемист, и, как правило, встречается зловонно пахнущий стул. Со стулом отходят разбавленные витамины. Пониженный уровень витамина К в крови приводит к повышенной кровоточивости. Часто наблюдается выпадение прямой кишки (Santulli). Конденсировавшаяся в бронхах слизь может вызвать бронхиальную закупорку, в результате чего почти у всех больных в течение их жизни встречаются сочетанные пороки дыхательных путей, бронхопневмония, приводящая к концу нерадостную жизнь такого ребенка. Пот содержит повышенное количество хлоридов- это повышение является основой для лабораторной диагностики муковисцидоза. Муковисцидоз — наследуемое (по рецессивному типу) заболевание, как доказал Bodian и после него в ЧССР, например, Simankova. До настоящего времени не известно, почему мекониевый илеус проявляется только у 5 — 10 % больных муковисцидозом.
Рис. 92. Рентгенограммы при мекониевой непроходимости: а — большой желудочный пузырь, законченный в каудальном направлении уровнем жидкости- беспрерывистые столбы газа в тонкой кишке, заслонение нижнего полюса брюшной полости- ввиду заметного беспрерывного столба газов в кишечнике уровни жидкости встречаются только единично, причем они мало отчетливы (симптом White)- б — беспрерывистое газовое заполнение тонкой кишки с высокими, вертикально расположенными столбами газа- уровней мало, хоть они сравнительно и достаточно отчетливы- в — такой же снимок, что и б, но он более резкий и сделан в положении лежа- на нем видны зернистые, разбросанно расположенные тени-следы кальцификационного насыщения- г — ирригограмма: диагноз аналогичен пункту а, но на ирригограмме изображен еще хорошо свободно проходимый и соответственно расположенный микроколон (одолжено Rubin).
Рис. 92 а, б, в, г.
Клиническая картина. Симптомы указывают на острую непроходимость нижних отделов кишечника. У ребенка тотчас после родов появляется рвота- он вначале выбрасывает содержимое желудка, затем оно смешано с желчью и, наконец, содержимое нижних отделов пищеварительного тракта. Живот вздут, подчас удается через его растянутую стенку прощупать растянутый кишечник, заполненный тесто- и замазкообразной консистенции массой мекония. Меконий отходит только в порядке абсолютного исключения, и то в малейшем количестве- он засохший, форма у него кроличьего помета. При обследовании per rectum обнаруживают сжатое отверстие заднего прохода и тонкую, узкую прямую кишку, что и приводит иногда к постановке ложного диагноза стеноза прямой кишки. У некоторых новорожденных в глаза бросается вязкий секрет носоглотки и рвотные массы. При анамнезе не надо забывать спросить, встречалось ли данное заболевание в семье или нет. Начальное состояние новорожденного хорошее, но оно очень быстро ухудшается, прежде всего вследствие обезвоживания. На обзорной рентгенограмме (рис. 92а, б, в, г) в висящем положении определяются множественные, более или менее растянутые петли тонкой кишки, особенно в надчревной и среднечревной областях. Они растянуты в разной степени — очень много и очень мало. Ввиду того, что меконий прочно прилипает к кишечной стенке, он мешает развитию уровней, которые вследствие этого отсутствуют. Своеобразной находкой являются тени зернистой формы в тех участках, где меконий наиболее сгущен. Подчас обнаруживают мелкие, яркие тени, разбросанные по всему животу- они соответствуют осадкам кальция на брюшине. При иригографии гипопластическая толстая кишка изображается в виде тонкого, узкого, типичного микроколона (см. рис. 88).
Лабораторное исследование. Если удается получить меконий, то в нем обнаруживают ненормальные белки, свертывающиеся после добавления 10 % трихлоруксусной кислоты в водный экстракт из мекония. В поте выявляют повышенный уровень хлоридов- выше 60 мэкв/л его можно считать патологическим. В соках двенадцатиперстной кишки, количество которых очень небольшое и которые очень вязкие, нет энзимов поджелудочной железы (трипсин, липаза, амилаза) или они есть в количестве, не имеющем значения.
При дифференциальной диагностике необходимо, прежде всего, исключить болезнь Гиршпрунга, затем стенозы и атрезии нижних отделов кишечного аппарата. Степень непроходимости кишечника у детей с муковисцидозом бывает разной. У большинства из них вообще не бывает симптомов непроходимости. Подчас наблюдают только запор, проходящий после обследования per rectum или после клизмы. Только примерно у 5 — 10 % детей с муковисцидозом развивается острая непроходимость кишечника — мекониевый илеус.
Лечение. При консервативном лечении назначают энзимы поджелудочной железы и повторные клизмы физиологического раствора ацетил-цистеина. Разбавленный раствор пероксида водорода, рекомендуемый Olim и Cricti (1954), нет без опасности ввиду возможности возникновения воздушной эмболии- успеха достигают только в порядке исключения. Зато хорошо зарекомендовал себя Гастрографии, содержащий также детергентное средство ("Twen 80"), применяемый при ирригографии (Noblett): нельзя исключить воспаление слизистой оболочки. В большинстве случаев необходимо оперировать. Самым старинным является метод Hiatt и Wilson (1948): из постепенно производимых энтеротомий, которые сразу ушивают, удаляют болезненно измененный меконий, разбавляемый теплым физиологическим раствором. Легче всего он удаляется с помощью разбавленного Н2О2 (1 доля 3% пероксида водорода, 3 доли воды), но опасность воздушной эмболии не исключена. Более эффективным является mucolyticum acetylcystein. Можно также действовать по методу Mikulicz, по которому расширенную часть нижнего отдела подвздошной кишки резецируют и образуют двойную энтеростомию: верхнее устье служит для декомпрессии, а в нижнее, по необходимости, впрыскивают энзимы поджелудочной железы. Энтеростому ушивают через 1—3 недели. Также возможно резецировать наиболее расширенный отрезок и после опорожнения кишки наложить первичный концовый анастомоз. В последнее время мы производим операцию по методу Bishop и Коор (рис. 93): резецируя наиболее расширенный отрезок кишечника, мы во избежание его травматизации не пытаемся опорожнить его разовым приемом, а накладываем анастомоз орального отдела концом в бок аборального отдела, действуя так, что оставляем отрезок длиной 5 см дистального отдела кишечника в качестве простой осевой энтеростомы. Энтеростому ушиваем позднее. В послеоперационном периоде мы действуем аналогично, как у всех случаев острой непроходимости, но сверх нормы добавляем отсутствующие энзимы поджелудочной железы и витамин К. Сразу после перевода ребенка на вскармливание через рот, мы покрываем калорический расход прежде всего за счет белков и глицидов- жиры необходимо ограничивать. Важное значение имеет профилактика и лечение легочных осложнений. Еще при подготовке к операции необходимо заботиться о влажности окружающей среды и давать ребенку подходящие антибиотики, причем долгосрочно. Во время слишком сильной жары необходимо давать детям повышенные дозы NaCl, так как его потеря может составить угрозу для их жизни.
Прогноз плохой. Несмотря на то, что минимально у половины больных удается отрегулировать проходимость кишечника, все равно погибают более 90 % детей вследствие легочных осложнений. Они, помимо этого, находятся — хоть и в порядке исключения — под угрозой более поздней непроходимости кишечника, причем не только непроходимости вследствие адгезий, а непосредственно позднего мекониевого илеуса.
