Болезнь крона - острые процессы в брюшной полости у детей
Болезнь Крона (enteritis regionalis, ileitis terminalis)
В 1932 году Crohn описал заболевание (Jirdsek отмечает, что оно описано еще в 1913 году Comb и Saundes), которое имеет затяжное течение, но на некоторой из своих стадий или в одной из своих форм может совершенно тождественно совпадать с симптомами острого воспаления аппендикса- если оно наступает в язвенном периоде перфорации, то мы видим картину острого воспаления брюшины. Стенозная форма болезни может выявлять симптомы острой непроходимости кишечника.
Несмотря на то, что некоторые (Уапёк) полагают, что региональный энтерит Крона не является нозологической единицей, в настоящее время, наоборот, преобладает всеобщее мнение, что это на самом деле отдельная болезнь, для которой характерным является неспецифическое воспаление. С патологическо-анатомической точки зрения типичным диагнозом является образование грануляционной, зернистой ткани, поражающее кишечную стенку, склерозируя ее. Брыжейка пораженной кишки отечно просочившаяся и утолщенная, ее лимфатические узлы увеличены и просочившееся. На слизистой оболочке заметны мелкие прежние изъязвления.
По окончании острого воспаления в довольно большом числе случаев наступает полное выздоровление и болезнь никогда больше не повторяется. Меньшая часть случаев переходит в хроническую форму. С патологическо-анатомической точки зрения в таком случае имеем дело с неспецифическим гранулематозным процессом, ограниченным преимущественно в субмукозной ткани и заканчивающимся рубцующимся преобразованием соединительной ткани. Слизистая оболочка пораженного отдела кишечника атрофирует, зарубцовывается в кратерообразном виде и не исключено образование свищей. В этом периоде кишечник может перфорироваться, в большинстве случаев, к счастью, не в свободную брюшинную полость, а обычно в ограниченное брюшинное пространство. Не редки случаи проникновения содержимого в окружающие органы. Пораженный отдел кишечника становится жестким, твердым, а просвет его сужается. В окружении пораженной кишечной петли образуются обширные сращения. Пораженная петля, обычно, перфорируется на мезентериальной стороне: вследствие появляются небольшие нарывы, расположенные между обоими брюшинными листками брыжейки, которые могут опорожниться в кишечник, становясь, таким образом, причиной образования внутренних свищей (энтероэнтеральные, энтероколические, с мочевым пузырем свищи). Если воспалительный процесс доходит до дугласова пространства, то нарывы могут выпасть наружу, на перегородку, во влагалище, иной раз сквозь переднюю брюшную стенку. В таком случае образуются кишечно-кожные свищи. Довольно часто имеет место проникновение в ретроперитонеальное пространство с последующим образованием околопочечного нарыва, нарыва поясничной мышцы и почечной лоханки. При дальнейшем течении болезни наступает фиброз и склеротизирование разной степени, что и может стать причиной стеноза.
Заболевание почти в трех четвертях случаев локализованно в терминальном отделе подвздошной кишки, на уровне около 30 см выше баугиниевой заслонки — отсюда и первоначальное название болезни Крона: ileitis terminalis. Болезненный процесс, однако, может поразить любой участок кишечника, в частности восходящую толстую кишку или всю тонкую кишку от двенадцатиперстной но слепую кишку. Относительно характерным диагнозом у этой болезни является поражение нескольких отделов кишечника, причем между ними имеются совершенно цельные, непораженные участки — т. е. так называемое "скачкообразное, прыжкообразное" поражение болезнью. Такое чередование здоровых и больных участков с точки зрения прогноза считают очень плохим (Carsky и соавт.).
В западных странах болезнь Крона встречается сравнительно часто. В ЧССР ее наблюдали не очень часто и в сводках и перечнях чехословацких авторов ее частота не выходит за пределы десятков случаев. Наиболее часто она встречается в возрасте от 20 до 40 лет. У детей она совершенно уникальна- по Mazal (описавшему это заболевание у мальчика 13 лет) Bernheim удалось собрать по литературе немногим более 200 случаев этой болезни у детей.
Этиология ее до сих пор не известна. Предполагаются бактерийные, вирусные причины, аллергия, психические воздействия, опасения, страх, переживания. Быть может, что мы имеем дело с причиной патофизиологического характера — расстройством оттока крови и лимфы. У детей подчеркивается значение проделанной инвагинации и мезентериального лимфаденита. В настоящее время большинство авторов полагают, что это заболевание относится к коллагенозам. Welch упоминает об острых течениях болезни, связанных с иридоциклитом и приводящих даже к потере зрения, где только радикальная операция — резекция пораженного участка — смогла спасти зрение.
У взрослых эта болезнь протекает в четырех периодах, которым отвечают соответствующие формы болезни:
- й период острый — флегмонозная форма
- й период подострый — форма поноса
- й период хронический — закупорочная форма
- й период поздний — свищевая форма.
1. Острый период начинается внезапно с острых болей в животе, вследствие чего подозревают острый аппендицит. Но боли не столь локализованы, защитное напряжение мышц отсутствует, или только немного намечено. Заболевание сочетается с поносом и метеоризмом. Больней обычно истощен больше чем, при остром воспалении червеобразного отростка. Предоперационный диагноз, как правило, почти всегда бывает острый аппендицит, но Carsky и соавт. подчеркивают, что описанные симптомы должны вести к подозрению регионального энтерита. Па крайней мере важно не проглядеть это заболевание при операции. Во время операции обнаруживают типичную картину: пораженный отдел кишечника — наиболее часто терминальный отдел подвздошной кишки — гиперемический, отечно просочившийся и точно отграничен от здорового кишечника. Одинаково просочена окружающая брыжейка и лимфатические узлы увеличены. В брюшинной полости может иметься серозный — серозногеморрагический секрет. Примерно в одной половине случаев заболевание полностью раз и навсегда проходит. Вторая половина случаев этого заболевания через несколько месяцев покоя переходит в хроническую стадию, которая подчас может развиваться совершенно незаметно, без острого начала.
- Подострый период — поносная (диареическая) форма болезни. У больного неопределенные боли в животе, ощущение давления, сжимания или даже схватки коликообразной боли. Боли локализованы около пупка и, в частности, в правой подвздошной области, появляясь обычно после обеда или ужина. У больного бывает несколько поносных испражнений в сутки. Имеется скрытное кровотечение, в картине крови отмечается лейкоцитоз и гипохромная анемия. В правой подвздошной области прощупывают опухоль, чувствительную к пальпации. Ее причина заключается прежде всего в скоплении содержимого кишечника выше препятствия, образованного суженным отделом пораженной кишки. У больного чередуются периоды относительного покоя с резким обострением болезни. Общее состояние больного постепенно ухудшается.
- Хронический период — закупорочная форма. Он характеризуется непроходимостью кишечника — неполной, прерывистой. У больного рвота. На животе может наблюдаться перистальтика кишечных петель выше препятствия. В правой подвздошной области прощупывают жесткое, болезненное сопротивление.
- Поздний период — со свищами. Также свищи могут быть внутренними (в петли тонкой или толстой кишок, в задний проход, в мочевой пузырь, в матку, во влагалище), или может образоваться наружный свищ (с ходом через брюшную стенку или в области заднего прохода и его отверстия).
Распознавание подтверждается рентгенологическим исследованием.
Если заснять простую рентгенограмму в острой стадии, то на ней заметно легкое растяжение кишок. На очередной стадии видно, что пораженные кишечные петли жестки, сморщены, волнисты, часто немного зубчаты, рельеф слизистой оболочки сглажен или вообще отсутствует. В оральном направлении, наоборот, кишечные петли расширены. Характерной картиной при рентгенологическом исследовании является симптом "веревочки" описанный Kantor. Его наблюдают не только при введении через рот контрастной массы, но также при ирригографии, так как при поражении терминальной петли подвздошной кишки илеоцекальный клапан почти всегда открыт. Если поражено несколько отделов кишечника, то чередуются суженные сегменты с расширенными. Хорошее рельефное изображение можно получить путем введения небольшой дозы контрастной массы в кишку с помощью кишечного зонда Muller — Abott.
У детей встречаются две формы: острая и хроническая. Острый период, в целом, не отличается от приведенных выше данных. При хронической форме этого заболевания дети жалуются на неопределенные, сдавливающие, сжимающие боли, которые могут, однако, приобрести характер приступа, колики. Они локализованы около пупка, в частности в правой подвздошной области, особенно после обеда или ужина. У ребенка несколько поносовых испражнений в сутки, обычно без заметной примеси слизи и крови- имеется скрытное кровотечение. Более жидкий, поносный стул напоминает таковой, наблюдаемый при целиакии. Walker указывает периодическое повышение температуры. Что касается общего состояния, то дети не поправляются, не набирают в весе, а, наоборот, худеют и меньше растут — кишечный инфантилизм. При пальпации в подчревной области, скорее в правой подвздошной области, обнаруживают болезненную опухоль. Если имеются отличия в течение болезни у взрослых и у детей, то они еще больше у грудных детей. Все заболевание начинается резко, как механический острый процесс в брюшной полости, как начинающаяся неполная непроходимость кишечника. По поведению ребенка можно судить, что у него боли в животе, носящие в большинстве случаев характер приступа и колики, у него также постоянная, без отдышки рвота. Стул у него жидкий, может содержать переваренную кровь — мелена. В картине крови наблюдают лейкоцитозы, на простой рентгенограмме живота выявляют изображение уровней жидкости, перекрытых пузырьками газа в области тонкой кишки. Предоперационный диагноз — острая кишечная непроходимость, по всей вероятности на фоне инвагинации или заворота. При операции находят рассеянное, разлитое, серо-фибринозное воспаление брюшины, заметный отек и увеличение лимфатических узлов мезентерия. Пораженный кишечный сегмент гиперемический, отечно просочившийся, суженный. Все дети в грудном возрасте погибли вопреки всевозможному лечению- заболевание начинает развиваться еще во время внутриматочного развития (Borer, 1961).
Дифференциальный диагноз. В остром периоде практически всегда, по крайней мере у детей, заподозревают острое воспаление червеобразного отростка. В хроническом периоде заподозревают язвенный колит, опухоль или туберкулез слепой кишки, актиномикоз, а у малых детей острую непроходимость кишечника на фоне инвагинации, расстройства поворота кишечника или врожденного кишечного стеноза.
Лечение: а) Консервативное показано у больных со скорее язвенной, чем гиперпластической формой болезни, в частности тогда, когда заболевание протекает относительно умеренно- наоборот, у больных, которые выразительно анемические, с гипопротеинемией, гиповитаминозом и кахексией, заболевание отличается тяжелым течением, что относится также к больным, у которых (несмотря на предыдущую обширную резекцию кишечника) был рецидив болезни. Очередная операция (резекция кишечника) означала бы дальнейшее значительное уменьшение ресорпционной поверхности кишечника со всеми вытекающими из этого последствиями.
При консервативном лечении решающую роль играет душевное и физическое спокойствие. Важное значение имеет также калорийное диететическое питание с небольшими остатками, пища, богатая белками, сахарами и витаминами, с ограничением дачи жиров. Хорошее действие имеют средства, подавляющие частично кишечные выделения (белладонна) и спазмы кишок. Не обойтись без антибиотиков широкого спектра действия, а также, — по необходимости, — без химиотерапевтических средств, оказывающих благоприятное действие на вторичную инфекцию. Наряду с этим ребенку дают витамины, в первую очередь группы В, витамин С, а также кальций, железо, экстракты из печени- показаны также повторные небольшие переливания крови. Хороший опыт накоплен по применению АКТГ и кортикоидов, которые иногда могут иметь почти специфическое действие. Теоретически ожидаемые и обоснованные опасения перед перфорацией или кровотечением оказались неуместными. Разумеется, при неотложной операции при лечении кортикоидами их дозу необходимо соответственно увеличить- при операции внутривенно вводят 50 —100 г гидрокортизона.
б) Хирургическое. Детей в большинстве случаев оперируют в остром периоде по поводу ошибочного предоперационного диагноза острого аппендицита. Если, впоследствии, во время операции хирург устанавливает, что на самом деле это не острое воспаление червеобразного отростка, а болезнь Crohn, то рекомендуется не удалять аппендикс во избежание образования свища после аппендэктомии. Мы, однако, наблюдали, что заболевание протекало благополучно, без осложнений, даже в случае удаления аппендикса. В остром периоде также не следует производить резекцию кишечника.
Показанием к хирургическому лечению является непроходимость кишечника, либо частичная, либо полная, внутрибрюшной нарыв, прощупываемая опухоль, кишечные свищи- наконец, оперируют также при неудаче консервативного лечения. Что касается способа хирургического лечения, то прежде рекомендовали выводить из строя пораженный отдел кишечника- в настоящее время отдают предпочтение разовой резекции кишечника.
Прогноз. Самые хорошие результаты достигаются при формах, связанных с непроходимостью, у которых полное излечение бывает почти в трех четвертях случаев заболевания- рецидивы подчас встречаются у целой половины случаев. Кажется, что у детей результаты несколько лучше, но зато у грудных детей, как уже отмечалось, положение очень опасное. Wurnig (1978) составил перечень заболевания у 56 детей из стран, говорящих на немецком языке. Из 26 больных, у которых во время операции поставили диагноз острого терминального илеита, только у 4 (т. е. 15,3 %) развилась классическая форма заболевания.
Время наблюдения — 22 года. Оставшиеся больные были без осложнений. Не было ни одного смертного случая. Терапевтическое лечение заключалось в даче кортикостероидов и саласульфапиридина. Не удалось найти какого-нибудь эффективного лечения.
