Гастросхиз - острые процессы в брюшной полости у детей
Гастросхиз (laparoschisis)
Был клинически описан еще в 1940 году (Bernstein), но точно его описали только Moore и Stokes (1953). До того это заболевание в большинстве не дифференцировали с пупочной грыжей, в частности с перфорированной грыжей с выпадением наружу брюшных внутренностей.
Патологическая анатомия (рис. 40а). В брюшной стенке дефект, в большинстве случаев не больше 2—3см в диаметре. Этот дефект почти всегда локализован справа от пуповины, причем пуповина выходит нормально. Грыжевой мешок никогда не развивается. Через дефект в брюшной стенке выпадает короткий, не совершивший поворот отдел средней кишки, кровоснабжаемый от верхней брыжеечной артерии. Двенадцатиперстная кишка расположена параллельно с верхними брыжеечными сосудами непосредственно рядом с ними, а также со средним отделом поперечной кишки. Эти 3 структуры — брыжеечные сосуды, двенадцатиперстная кишка и поперечноободочная кишка — создают образование, на котором подвешен остаток тонкой кишки и восходящая ободочная кишка. Средняя кишка часто поражается заворотом. Кишка короче обычной, эдематически пропитана, в три-четыре раза толще в диаметре, с серозеленой оболочкой и признаками зародышевого перитонита. Кишки часто спаиваются друг с другом, будучи как будто склеены напоминающим желатин веществом (Rickham, 1963). Отеку кишечной стенки способствует также то, что дефект в брюшной стенке сравнительно небольшой и, более того, кишка остро изогнута через край дефекта, вследствие чего возврат венозной крови в лимфы замедляется. Наконец, также раздражение поверхности выпавшей кишки амниотической жидкостью имеет определенное значение. Из брюшной полости могут наряду с кишечником выпасть также другие внутренности, но никогда — печень и селезенка. В большинстве случаев между основанием пуповины и линейным дефектом в брюшной стенке остается узенькая полоска нормального кожного покрова. Итак, между гастросхизом и пупочной грыжей, даже перфорированной, существует принципиальное отличие: при пупочной грыже брюшные внутренности выпадают в основание пуповины, будучи закрытыми мешком из оболочек или, по крайней мере, его остатками, и пуповина выходит в этот мешок. При гастросхизе в брюшной стенке имеется дефект, пуповина выходит нормально, мешок не образовался. Через дефект выпадает не совершивший поворот короткий отдел кишечника, заметно просочившийся, с оболочкой, утолщенный, без перистальтики.
Рис. 40. а — Гастросхиз: о — схема экстрофии клоаки- заметны пупочные сосуды, вывернутый пузырь, расщепленный, с уретральными устьями, проксимальный конец толстой кишки и выпавшая дистальная подвздошная кишка с небольшим отверстием, через которые отходит меконий- сагиттальный разрез показывает расположение нижнего отдела тонкой кишки и слепой кишки (по Bill)- 1 — мочевой пузырь, 2 — проксимальный конец слепой кишки, 3 — меконий, 4 — пупочные сосуды, 5 — устье мочеточников, 6 — выпавшая дистальная подвздошная кишка, 7 — слепая кишка- в — снимок новорожденного с выворотом клоаки.
Диагноз заметен уже с первого взгляда.
Предоперационное лечение и подготовка таковы, как у пупочной грыжи. Собственно операцию могут производить тремя способами:
- Производят обширную лапаротомию от мечевидного отростка до паховой связки, ненасильственно вправляют выпавшие внутренности и послойно ушивают брюшную стенку наглухо.
- Производят двухмоментную операцию по рекомендации Gross в отношении огромных пупочных грыж (см. с. 103), когда после вправления внутренностей ушивают только кожу, в результате чего образуют брюшную грыжу, которую обрабатывают позднее.
Если данный способ не дает положительных результатов, так как не удалось вправить выпавшие внутренности, то необходимо произвести резекцию, подчас большого размера, сначала кишечника. Это, конечно, плохой способ, если вспомнить, что при гастросхизе у кишечника иногда бывает едва одна четверть его обыкновенной длины.
- Операция по Schuster (1964). Выпавшие внутренности временно закрывают пластической пленкой, из которой создают своеобразный цилиндр, высоту которого постоянно укорачивают, и через примерно 10 дней приступают к окончательному послойному ушиванию брюшной стенки. Для этого подходит югославский метод (Repse и соавт.), описанный на с. 105. Bill при операции производит еще так называемую "стабилизацию" кишечника: он несколькими стежками подшивает слепую кишку к левой стороне брюшной стенки или к желудку, а двенадцатиперстную кишку к оболочке правой почки.
После операции необходимо обеспечить ребенка сверхпитанием на протяжении 2—3 и больше недель, так как функционирование отекшего, просочившегося и, более того, короткого кишечника трудно и долгосрочно нарушено. В последнее время наблюдается тенденция к произведению одномоментной операции.
Прогноз намного хуже, чем при пупочной грыже, хотя сочетанные дефекты у гастросхиза встречаются гораздо реже и, если они и появляются, то относятся практически только к желудочно-кишечному аппарату. Прогноз ухудшается вследствие незрелости, которая у гастросхиза встречается часто.
