Болезнь гиршпрунга - лечение - острые процессы в брюшной полости у детей

Лечение — с помощью обыкновенных лекарств — например, дигидроэрготамина (DHE), 3—5 раз в сутки по 20 капель — и, в особенности, соответствующей диеты и режима.
Имеется еще целый ряд заболеваний — они описаны в последние годы и их число, но всей вероятности, еще увеличится —, которые следует иметь в виду при дифференциальном диагнозе megacolon congenitum. К ним относится локализованная форма кишечной дисплазии (Scharli и Meier-Ruge, 1981, Puri и соавт., 1977, Fadau соавт., 1983), ганглионевроматоз симпатического отдела вегетативной нервной системы (Мипго, 1971) и неврокристопатия (Bolende, 1974). Затруднения могут вызывать состояния, при которых ганглиевые клетки присутствуют в нормальном, достаточном, подчас даже повышенном количестве наряду с увеличением количества нервных волокон в целой кишечной стенке при одновременном ограничении их функциональной способности. Как раз в таком случае наряду с гистологическим исследованием помогает более точно установить диагноз гистохимическое и манометрическое исследование.
Прогноз очень хороший.
Вторичный мегаколон (симптоматический). Эго — расширение кишки выше механического препятствия. Этот вторичный мегаколон — точнее дилатации — собственно не отпосится к разделу о мегаколоне, даже в том случае, когда у препятствия врожденное происхождение (например, при стенозе заднего прохода).
При недостаточном питании и связанном с ним недостатке витамина Б был описан мегаколон а ганглионарного типа. Также при болезни Chagas были описаны расстройства токсином Trypanosoma cruzi миэнтерических сплетений, наиболее часто в толстой кишке, а также в пищеводе.
Более сложными могут быть дифференциально-диагностические затруднения у новорожденного. Мы сами вначале допускали частые, для жизни ребенка и его участи серьезные ошибки. Поэтому необходимо постоянно иметь в виду следующий принцип: при любой острой кишечной непроходимости у новорожденного наряду с другими болезнями надо заподозрить также болезнь Гиршпрунга. Помимо этого могут встретиться следующие заболевания:

1. Мекониевая непроходимость — ее можно обычно распознать еще на основе клинической картины и по рентгенологическому исследованию (см. с. 232).
2. Мекониевые пробки: кишечник в аборальном направлении от пробки сужен, закупорку выявляют с помощью контрастной массы (см. с. 238). После принудительного удаления массы очередной приступ закупорки больше не наступает- надо, однако, знать, что болезнь Гиршпрунга может сочетаться с мекониевыми пробками (Gillis, 1965, Ellis, 1966).
3. Атрезию терминального отдела подвздошной и, возможно, толстой кишок дифференцируют обычно еще на обзорной рентгенограмме, на которой в дистальном направлении от атрезии не видно газов (см. с. 64).
4. Псевдомегаколон [Ravitch): как клинически, так и рентгенологически он напоминает истинную болезнь Гиршпрунга, но аганглионоз отсутствует. Отдифференцировать его, однако, подчас очень трудно, вследствие чего некоторых больных лечили (и излечили) путем операции по Swenson, а другие путем сфинктеротомии или наложения временной колостомии.
5. Одинаково трудно иногда отдифференцировать неразвитую толстую кишку, подчас даже внушительно напоминающую истинный мегаколон и отличающуюся только течением, при котором в результате достаточно продолжительного лечения состояние пришло окончательно в норму.
6. Острая диспепсия. При болезни Гиршпрунга может иметь место опасный энтероколит. В порядке исключения первыми симптомами могут быть понос и рвота. Понятно, насколько легко можно здесь ошибиться. Поэтому при любой диспепсии следует иметь в виду также возможность "обструкционного (закупорочного) гиршпрунговского энтероколита" и наоборот. Ошибки встречаются часто, с очень серьезными последствиями.

Лечение. Консервативное: Часто удается устранить острую кишечную непроходимость у новорожденного путем опорожнения кишечника, иной раз даже в результате простого пальцевого обследования через прямую кишку. Другим средством является промывание клизмами 35 °С теплым физиологическим раствором. Никогда не следует употреблять воду: гипотонический раствор быстро просачивается через кишку в кровообращение, вследствие чего может наступить опасная, угрожающая жизни водная интоксикация с аналогичными острому шоку симптомами. Только будущее покажет, насколько себя оправдают клизмы коровьим молоком или сливками, внедренные в ЧССР Кабека нами до сих пор накопленный опыт неплохой (Spencer).
В случае абсолютно уверенного диагноза болезни Гиршпрунга единственным лечебным методом является операция. У новорожденных, а также грудных детей в начале накладывают колостомию, так как опасность острой непроходимости, энтероколита или даже перфорации большая. Несмотря на это я полагаю, что в будущем даже в самом раннем возрасте будут тотчас проводить первичную резекцию аганглионарного участка. У более старших детей колостомия показана, если они плохо упитаны и их общее состояние плохое, а их толстая кишка слишком растянута и наблюдается чрезмерно сильный запор. Колостомия должна, однако, быть аксиальной и накладываться выше аганглионарного участка. Некоторые отдают предпочтение концевой колостомии. При острой кишечной непроходимости обычно нет времени для предоперационного промывания (клизм), которое в остальных случаях необходимо проводить всегда. Техника промывания: применяют мягкий, сравнительно широкий катетер (ректальный), который очень бережно вводят настолько далеко, что его верхний конец безопасно и надежно попадает в расширенный участок. Только после этого могут начать промывать. У поражающих длинный отдел толстой кишки аганглионоз подчас это введение катетера на нужную высоту не удается, вследствие чего опорожнение происходит труднее. У более старших детей может вследствие упорного, неуступающего запора появиться феколит. С помощью введения масла его можно смягчить, а затем удалить. Иногда его приходится дробить двумя руками под общим обезболиванием: пальцем, введенным в прямую кишку, и пальцами через брюшную стенку. К расположенному выше длинного, узкого сегмента феколиту нет доступа со стороны заднего прохода. В таком случае его необходимо удалить при лапаротомии, связанной с наложением колостомии.
В последнее время распространение получает метод быстрого опорожнения пищеварительного тракта до операции толстой кишки по методу, внедренному Hewitt и его сотрудниками. В отношении взрослых его в ЧССР применил Masek, а у детей — Apetaurova (Hewitt, Reeve, Rigby, 1973) К быстрой подготовке применяют следующий раствор:

Rp. NaCI      6,14 г
KC1 0,75 г
NaHCO,       2,94 г
H20 ad 1000,0 г.

К этому обычно добавляют 1 г неомицина на 1 литр.
Раствор вводят через желудочный зонд. Его температура составляет 37 °С, скорость вливания 75 мл/сек, а у детей более медленно. Расход равен 9 — 13 литрам (по Masek для взрослых хватило 8 — 10 литров), у детей соответственно меньше. Процедура длится примерно 2—3 часа. После вливания 1 литра следует сделать перерыв продолжительностью 20 минут. Стул появляется примерно через 1/2 — 1 час по окончании процедуры. У такой подготовки бесспорные преимущества: она обеспечивает повышенную стерильность кишечника, причем антибиотики намного меньше впитываются в кровяную сыворотку. Процедура происходит более быстро, представляет собой меньшую нагрузку для больного, а также для медицинского персонала. Пребывание больного в больнице до операции сокращается на 4—5 суток.
Осложнения: 1. Как промывание, так и удаление затвердевшего стула может стать причиной перфорации кишки.
Madsen наблюдал 4 случая у 157 больных, Rehbein (1966) 12 — у 53 грудных детей, причем 10 раз была применена ректальная трубка. Профилактика заключается в применении мягкого катетера и избежании любого насилия.

2. Водная интоксикация является серьезным осложнением, вызванным задержкой воды при введении клизмы. Сигналами тревоги являются: срыгивание, рвота, судороги, коматозное состояние и, если не вмешаться вовремя, даже гибель! Причина заключается в быстром впитывании гипотонической жидкости из большой резориционной площади расширенной кишки, откуда жидкости некуда удалиться. Жидкость затем просачивается в клетки, вызывая в них внутриклеточный отек с симптомами, в первую очередь, от центральной нервной системы. Профилактика заключается в применении изотонического раствора, а лечение во внутривенном вливании гипертонического раствора или 15 % манитола.

После хорошо наложенной колостомии дети начинают на самом деле преуспевать. Слой их подкожного жира увеличивается, в результате чего появляется оттягивание колостомии. Поэтому необходимо к кишечной стенке подшить каждый слон брюшной стенки или, у грудных детей, применить технику но Nixon— Rickham: посередине между spina ilica ant. sup. слева и между пупком производят W-образный разрез, ось которого проходит косо книзу и внутрь, а длина веток буквы "W" равна около 2,5 см. Затем устраняют небольшие треугольники кожи таким образом, что дополнительно проводят разрез от вершины центральной части буквы "W" по направлению к наружным ее сторонам. Эти два треугольника кожи иссекают, а центральную дольку кожи в виде простой буквы "V" отпрепаровывают. Переменным разрезом проникают в брюшинную полость, сигмовидную петлю выводят в рану и производят экстрамукозную перонерационную биопсию. В мезосигме образуют отверстие и стеночную брюшину подшивают к окружности кишечника. Затем приближают мышцы брюшной стенки друг к другу с помощью наложения нескольких швов через отверстие в мезосигме, через которое выводят треугольничек кожи в форме буквы "Y", который затем на противоположной стороне подшивают к второй стороне кожи- таким образом образуют кожный мостик под сигмой. Благодаря этому можно избежать осложнений, часто сопутствующих колостомии.
Окончательная хирургическая обработка. Предоперационная подготовка: самое важное — доскональное опорожнение кишечника. Эта подготовка может подчас занимать очень много времени, причем отказаться от нее нельзя. Толстую кишку затем подвергают химиотерапевтической подготовке и обработке антибиотиками- обычно на протяжении 5 суток до операции дают Фталазол и 3 суток до операции неомицин (доза 40 мг/ кг/сутки). В последнее время от такого рода стерилизации постепенно отказываются, так как возникающая дисмикробия может стать причиной чрезвычайно серьезных поносов. Тем более делают упор на доскональное механическое опорожнение, например, методом выше описанной скоростной подготовки по Hewitt. Сама операция должна происходить со всеми мерами предосторожности в отношении возможного шока: это и для больного, и для хирурга очень сложная и требовательная операция. Больного укладывают в положение "лягушки", т. е. с задним проходом, выходящим за край операционного стола. Оперативных методов несколько:
1.    Операция по методу Swenson (рис. 66). По вскрытии брюшной полости находят пораженный отдел толстой кишки — наиболее часто ректо-сигмовидную кишку. Перевязав соответствующие сосуды и выяснив расположение мочеточников, начинают препарирование сигмовидной и прямой кишок. Препаровку ведут как можно ближе к кишечной стенке, чтобы не повредить иннервацию мочевого пузыря и nn. erigentes. Препарируют глубоко, вплоть до уровня внутреннего сфинктера, о чем убеждаются, всунув палец в задний проход. Мобилизованную толстую кишку частично в животе резецируют. Мобилизованную культю прямой кишки выворачивают через заднепроходное отверстие, перед которым ее переднюю стенку пересекают поперек, примерно 2—3 см выше перехода кожи в слизистую оболочку.

Рис. 66. Операция megacolon cong. по Swenson- объяснение по тексту.
Через этот разрез вводят в прямую кишку корнцанг,
с помощью которого захватывают проксимальную культю мобилизованной толстой кишки и выводят ее перед заднепроходное отверстие. Накладывают экстракорпоральный анастомоз "конец в конец" между культей прямой кишки и сжатой толстой кишкой. Созданный таким образом анастомоз вправляют обратно в брюшную полость через задний проход. Гистологическое исследование резецированной толстой кишки выявит достаточность резекции.

1. Операцию по методу Swenson модифицировали многие врачи: Browne (1949), Ehrenpreis (1951), Hiatt (1951) и др. Наиболее часто упоминают об операции по методу Hiatt, которая от первоначального метода

Swenson отличается лишь тем, что мобилизованную толстую кишку — предназначенный для резекции участок — выводят, инвагинируют наружу через заднепроходное отверстие, перед которым ее резецируют и накладывают анастомоз, то есть, выполняют его экстраабдоминально. Терноеский называет этот способ способом Грекова. Это очень хорошая модификация, но ее нельзя применить там, где проксимальный отдел толстой кишки чрезмерно гипертрофирован и расширен, ввиду того, что инвагинация такой расширенной кишки через дистальный суженный сегмент очень сложна, часто даже невозможна.

Рис. 67. Операция megacolon cong. по Duhamel- объяснение по тексту.
3.    Модификация по методу Duhamel (рис. 67а, б). Прямую кишку пересекают на ее верхушке и поперечно ушивают. Затем резецируют аганглионарный участок проксимальной толстой кишки, сзади наглухо ушитой культи прямой кишки на передней поверхности крестца путем тупой препаровки образуют туннель, достигающий до самого дна таза. На промежностном этапе проводят разрез по нижней окружности анального отверстия и препаровку между наружным и внутренними сфинктерами заднего прохода вплоть до образованного сзади прямой кишки туннеля. Через таким образом образованный туннель низводят здоровую толстую кишку из живота и накладывают анастомоз "бок в бок" между наглухо ушитой культей прямой кишки и сокращенной толстой кишкой: окружность соустья сокращенной толстой кишки подшивают к окружности разреза, проведенного но краю заднего прохода. Прилегающие друг к другу стенки прямой кишки и сокращенной толстой кишки передавливают двумя зажимами Кохера или специальными зажимами таким образом, что одну браншу инструмента вводят в прямую кишку, а вторую в сокращенную толстую кишку. Оба инструмента ориентируют друг к другу так, чтобы образовать букву "V" с вершиной в вершине культи прямой кишки. Оставленные на месте раздавливающие зажимы отпадают через 6 — 10 суток — предельные сроки нашей клиники составляют 4 — 14 суток (Frank). Таким образом между двумя отделами кишечника накладывают анастомоз. Новообразованная прямая кишка, следовательно, состоит спереди из прямой кишки, имеющей сенсорную функцию, а сзади из сокращенной толстой кишки с двигательной функцией. Наружный сфинктер, таким образом, не был задет, а внутренний продольно частично резецирован. Операцию по методу Duhamel можно производить также у грудных детей, так как она шокирует меньше, чем операция по Swenson. Эту операцию повторно модифицировали (Duhamel II, Grob и др.), а именно так, что разрез на задней стенке прямой кишки проводят выше linea mucocutanea. При точно выполненной операции по Duhamel раздавливающие зажимы должны достигать вершины прямой кишки, иначе образуется глубокий хобот, который может превратиться в причину серьезных осложнений (например, образование феколита в его дуге).

1. Модификация по методу Duhamel — Ikeda (рис. 67в, г, д, е). При операции по методу Duhamel подчас образуется слепой хобот из остатка культи прямой кишки. Ikeda и другие (Sepper, Miller) устранили этот недостаток с помощью собственной техники операции: вначале они действуют так же, как Duhamel вплоть до момента, когда здоровую толстую кишку протягивают сзади прямой кишки, так что оба органа прилегают друг к другу передней и задней стенками. Культю прямой кишки они не ушивают. Раздавливающие стенки, прилегающие друг к другу зажимы вводят одинаковым способом, но параллельно. Затем на уровне орального конца культи прямой кишки проводят поперечный разрез через переднюю стенку сокращенной толстой кишки, подшивают оральный край разреза на толстой кишке к оральному краю передней стенки культи прямой кишки, а анальный край разреза к оральному краю задней стенки прямой кишки. В таком случае слепой хобот не может образоваться. Раздавливающие зажимы создают пролежни на совместной, общей стенке, вследствие чего возникает анастомоз между сокращенной толстой кишкой и культей прямой кишки в форме буквы "Z". Итак, соединение образовалось частично "конец в конец" и частично "бок в бок".
2. Модификация по методу Soave (рис. 68). Подлежащую резекции ректо-сигмовидную кишку препаровывают обычным способом. Всю окружность толстой кишки выше уровня дна таза пропитывают мезокаином. Циркулярно надрезают всю окружность толстой кишки выше уровня дна таза через серозный и мышечный слои вплоть до слизистого слоя, как раз в месте пропитания мезокаином. В подслизистой части оболочки отделяют друг от друга слизистый цилиндр оральной части толстой кишки и мышечный цилиндр анальной части толстой кишки. Благодаря этой операции надежно сохраняется иннервация таза. Абдоминальный этап операции заканчивают определением места резекции толстой кишки. На промежностном этапе прежде всего растягивают задний проход. Затем Soave с помощью 4 зажимов Элиса обеспечивает доступ как можно глубже к анальной слизистой оболочке и рассекает ее поперек примерно 1 см выше места кожно-слизистого перехода канала заднего прохода.

Рис. 68. Операция megacolon cong. по Soaie- объяснение по тексту.
Мобилизованную оральную часть толстой кишки он протягивает через мышечный цилиндр анальной части толстой кишки. В щель между сокращенной ободочной кишкой и мышечным цилиндром он вводит дренаж- сокращенную ободочную кишку фиксирует 4 швами к коже около заднепроходного отверстия. Излишнюю часть он резецирует, оставляя 5—7 см, и в ободочную кишку вводит толстый дренаж. Серозно-мышечный цилиндр затем фиксирует на верхнем крае к подтянутой ободочной кишке. Подтянутая толстая кишка заживает через 10 — 12 суток. Примерно 14 суток спустя он отсекает излишнюю часть толстой кишки перед задним проходом. После лечения необходимо расширять заднепроходное отверстие, начиная с диаметра 1 см до 2,5 см.

1. Мы рассматривали возможность такой модификации, при которой можно было бы действовать по Duhamel вплоть до момента, когда толстую кишку — уже лишенную аганглионарного участка — выводят за культю прямой кишки, которую затем лишают слизистой оболочки и наглухо ушивают также на нижнем конце. Но до настоящего времени мы этот способ ни разу не применили.
2. Операция по методу State и Rehbein. В обоих случаях резецируют аганглионарную толстую кишку из лапаротомии. State (1952) при этом сначала оставлял участок прямой кишки 8 — 10 см в длину, а позднее еще более короткий. Rehbein (1958), наконец, оставлял участок прямой кишки 3 — 7 см длины в зависимости от возраста ребенка. Неизбежным условием успеха является мощное растяжение сфинктера при завершении операции.

Имеется еще целый рад других оперативных техник и их модификаций, например Kassai I, Kassai II. Их описание, однако, выходит за рамки настоящей книги. Поэтому мы и не упоминаем, например, об операции по методу Martin, проходящей при полном аганглионозе толстой кишки. Мы только мельком коснемся лечения врожденного мегаколона с сверхкоротким сегментом. Здесь часто успешно помогает дивульсия сфинктера, но не раз лишь временно. Тогда можно думать об операции анальных сфинктеров. Полное рассечение мышечного кольца заднего прохода влечет за собой, конечно, полное недержание кала. В этом случае зарекомендовала себя сфинктеротомия, обычно называемая именем Lynn (1968). На задней полуокружности заднего прохода выше linea dentata проводят поперечный разрез. Слизистую оболочку тупо мобилизуют и вырезают мышцу длиной 5—8 см и толщиной 0,5 см. Bentley (1966) удаляет вместе с мышцей также соответствующий участок слизистой оболочки. Дефект затем ушивает несколькими кетгутовыми швами. Это вмешательство подходит даже тогда, если после радикальной операции врожденного мегаколона появляется "рецидив", вызванный гипертонусом m. sphincter ani int. и если дивульсия осталась безуспешной.
Среди послеоперационных осложнений указывают: недостаточность анастомоза, абсцессы в малом тазе, послеоперационные стриктуры, расстройство мочеиспускания, недержание кала (в большинстве случаев временное), нарушение извержения семени у мужчин и оргазма у женщин. Серьезное осложнение представляет собой острый энтероколит, в принципе не отличающийся от энтероколита, который встречается до операции.
Прогноз. Если мы до настоящего времени были оптимистами, полагая, что у болезни Гиршпрунга хороший прогноз, то по мере накопления опыта мы относимся к нему более сдержано. Это очень серьезное заболевание, у которого вопреки своевременному распознаванию и заботе опытного специалиста наблюдается смертность. У Swenson из 200 больных погибли 6, смертность у Willye равна 6 % (150 больных), а у наших 60 больных она была ниже 10 % (Frank)- к числу самых высоких относится смертность по Hays (31,5 %). С самой высокой смертностью связан первоначальный метод Swenson, несмотря на то, что он, пожалуй, лучшим способом разрешает данное заболевание. Этот факт не надо дискредитировать объяснением, что "плохие результаты операции по Swenson являются следствием плохого выполнения операции по Swenson" (Ehrenpreis).
Пока, по-видимому, лучше всего отдавать предпочтение методу Duhamel, а у более старших детей методу Duhamel —Ikeda, в большинстве случаев после предварительного наложения колостомии. В любом случае, однако, необходимо сокращать сроки между наложением колостомии, резекцией аганглионарного участка и ушиванием колостомы. По-моему, в будущем в абсолютном большинстве случаев этого заболевания операцию будут выполнять одномоментно, в том числе у грудных детей.
Имеются еще другие заболевания, которые надо иметь в виду при дифференциальном диагнозе: ганглионервоматоз кишечника (болезнь Незелофа), синдром хронической новорожденческой непроходимости кишечника (Kapila и соавт., 1975) и синдром новорожденческой левой узкой оболочной кишки
(Davis и соавт., 1970). Ввиду, однако, их преимущественно хронического характера мы их здесь не рассматриваем.