Идиопатическая дилатации желчного протока - острые процессы в брюшной полости у детей

Не совсем правильно ее также называют идиопатической кистой желчного протока- она является редко встречаемой врожденной аномалией при которой желчный проток расширен в виде кисты. Клинически она может проявиться еще в грудном возрасте и часто начинается в виде острого процесса в брюшной полости с болями живота, рвотой. Она встречается в четыре раза чаще у девочек, а также намного чаще у детей восточного происхождения. Впервые ее, вероятно, описал Todd (1818) и с клинической точки зрения Douglas (1852).

Рис. 34. Идиопатическая дилатация общего желчного протока.

Патологическая анатомия. Имеются многочисленные анатомические варианты, они могут быть множественные или единичные, могут поражать любой отдел желчных путей и протоков. Были описаны также кистозные или вретенообразные дилатации внутрипеченочных веточек, в том числе отдельные и множественные (morbus Caroli, 1958). Идиопатическая дилатация желчного протока представляет собой своеобразный диагноз: центральный отдел желчного протока до того расширен, что создает шаровидное образование величиной с апельсин, прилегающее к нижней поверхности печени (рис. 34). Были описаны также образования величины с детскую голову. Дилатация поражает либо также печеночный и пузырный протоки, вследствие чего в кисту выходит только один выводной проток, или печеночный и пузырный протоки выходят отдельно. Через нижнюю треть желчного протока, которая не расширилась, но, наоборот, всегда сужена, киста соединена с двенадцатиперстной кишкой. Желчный пузырь не расширен, но он часто — вследствие воспаления — видоизменен. Толщина стенки кисты, образованной плотной тканью или эластичными волокнами с остатками мышечной ткани и слизистых желез, может составлять даже несколько миллиметров. Киста содержит густую желчь — Sheldon у взрослого обнаружил кисту с почти 6 л желчи —, подчас также конкременты (камни) и гной. Удивительно, что в кисте со столь ленивым пассажем желчи — причем часто зараженной — камни встречаются едва у 1 % оперированных (Niederle, 1975). Печень в большинстве случаев увеличена, с признаками желчного цирроза, но редко с гноящимся холангитом.

Патогенез. Имеются многие предположения и догадки, пытающиеся объяснить это заболевание. Авторы полагают, что оно вызвано механическим препятствием (стенозом, клапаном, изгибом, неправильным прохождением нижнего отдела желчного протока). Несмотря на то, что в некоторых случаях была доказана закупорка, все-таки нельзя сомневаться в том, что эти изменения возникли скорее вторично, при росте кисты. По всей вероятности имеем дело с первичным местным пороком развития на врожденной почве (можно сравнить с врожденным идиопатическим гидронефрозом) или с расстройством нейромышечной координации (ахалазия сфинктера Одди). Напрашивается также некоторая аналогия с болезнью Гиршпрунга. В последнее время в качестве этиопатогенетического фактора указывают аномальное соединение желчно-панкреатического протока (Е. Pekarovic и соавт.: Vrodene cysty choledochu. Лекция на XXX съезде Чехословацких детских хирургов в Подбанском, 25. IX. 1985 г.).
Клиническая картина. В одной пятой случаев заболевания присутствует типичная триада симптомов: боли, пальпируемое сопротивление, желтуха, причем каждый из этих симптомов может существовать самостоятельно и присутствовать в отдельности. Симптомы могут быть мало заметны, непостоянны, на них могут не обратить внимание. Подчас болезнь начинается с режущей боли в животе или с лишь неопределенного давления в правом надчревье или около пупка. Иногда присутствуют также тошнота и рвота. В правом надчревье можно при пальпации в 90 % обнаружить кистозную, эластическую, упругую, а иной раз жесткую опухоль, выходящую подчас за серединную линию. В зависимости от степени заполнения содержимым меняется ее величина, состав и пальпаторная чувствительность у того же больного. Почти регулярно присутствует желтуха, постоянная или переходящая, с ахолическим стулом и наличием билирубина в моче. В случае инфицирования кисты появляются признаки гноящегося холангита с повышающейся температурой. Несмотря на то, что данное заболевание может проявляться как острый процесс в брюшной полости, в большинстве случаев, однако, для него характерны периоды обострения болезни и покоя продолжительностью в месяцы и годы. В последнее время в диагностике идиопатической дилатации общего желчного протока начинает занимать должное место невозбуждающая сонография или томография с использованием ЭВМ, а в порядке исключения также эндоскопическая ретроградная холангиография.
Дифференциальный диагноз. 1. Врожденную атрезию желчных протоков можно просто исключить. Болезнь начинается рано, у нее прогрессирующий характер и течение, опухоль не пальпируется.

1. Желчнокаменную болезнь помогает исключить рентгенологическое исследование- помимо этого желчный пузырь никогда не увеличен до того, чтобы могли принять его за кисту.
2. Злокачественная опухоль имеет острый, прогрессирующий характер.
3. Эхинококковая киста встречается в большинстве случаев только в некоторых областях, у нее стационарный или прогрессирующий, но никогда не изменяющийся характер. Она доказуема серологическим исследованием (Weinberg)- кисты могут встречаться также в других органах.

Лечение. 1. Дренирование кисты снаружи — из ряда вон выходящее вмешательство, путем которого решают только критическое положение и которое требует последующей операции. В принципе не рекомендуют его проводить, так как оно связано с высокой летальностью.

1. Наиболее эффективный способ — радикальная экстирпация кисты с наложением соустья на петлю тощей кишки. Ее можно произвести у небольших кист, не сочетанных с более значительными хроническими изменениями. Ее преимущество заключается в том, что удаляют весь больной мешок- с другой стороны, однако, это вмешательство опаснее, чем наложение анастомоза.
2. Кистодуоденоанастомоз — самое простое вмешательство. Он должен быть достаточно широким и накладываться на самое нижнее место кисты с целью предупреждения скопления или задержки желчи в оставшейся части кисты. По общему мнению, киста после операции быстро опорожняется, сморщивается, вследствие чего появляется опасность, что анастомоз сузится и перестанет функционировать. Однако Fojtik (1970) на основе билиграфических проверок наблюдал, наоборот, медленное уменьшение кисты. Повторная операция после кистодуоденоанастомоза была описана у молодой беременной женщины после более 20 лет безукоризненного функционирования.

Кистодуоденоанастомоз — сравнительно быстрая и безопасная операция. Имея в виду опасность рефлюкса пищи в мешок кисты, а также холангита — последняя опасность не очень большая и, если она появляется, то ее можно избежать путем изоляции двенадцатиперстной кишки методом резекции П-го типа (.Niederle, 1975) —, рекомендуется накладывать кистоеюноанастомоз типа Q с ЕЕА или — еще лучше — типа У:
а)   Кистоеюноанастомоз типа с ЕЕА: Кисту отсасывают и производят холецистэктомию. К самой нижней части кисты подшивают петлю тощей кишки "side-to-side". Петлю тощей кишки проводят свободно либо спереди, либо сзади толстой кишки. Сегменты петли соединяют широкой связкой примерно 25 см от соустья кисты с тощей кишкой. После вскрытия кисты необходимо проверить устье выводных протоков и по надобности их расширить.
б)       Кистоеюноанастомоз типа У.
На расстоянии примерно 25 см сзади связки Treitz поперечно рассекают тощую кишку, аборальный отдел которой наглухо ушивают. Оральный отдел выводят концом к стенке выводной петли примерно 30 см за наглухо ушитым концом, который антеколически приближают к самой нижней части кисты, соединяя их "бок в бок". С целью предупреждения образования слепого хобота, необходимо наложить анастомоз недалеко от наглухо ушитого конца петли (Niederle, 1975).
Прогноз.. Самая низкая смертность — около 8 % (Niederle, у операций с наложением анастомоза 1975), избавляющих больного от всех затруднений.