Врожденная атрезия общего желчного протока - лечение - острые процессы в брюшной полости у детей
Лечение начинается прежде всего с терапевтического лечения, так как часто мы не уверены в типе желтухи: либо желтуха на основе расстройства печеночных клеток, либо желтуха закупорочного типа. После введения зонда в двенадцатиперстную кишку ищут желчь в ее соке. В отрицательном случае впрыскивают MgS04 в двенадцатиперстную кишку. Опасаясь его слишком сдерживающего, заглушительного действия на центральную нервную систему, Gross и Petterson разработали иной способ: внутривенно вливают 5 мл Дехолина, а затем на протяжении минимально полтора часа после инъекции собирают соки двенадцатиперстной кишки, определяя содержание желчи в них. Этот прием они проделывают 3 раза в неделю. Детей до 2-месячного возраста лечат на протяжении 1 недели, а детей старшего возраста — 3 недели. Одновременно с каждым приемом нищи они им дают 250 мг Кетехола (сушенной желчи)- для детей, чья масса меньше 3500 г, достаточно 125 мг. Упомянутые авторы продолжают давать Кетехол, даже если в соках двенадцатиперстной кишки обнаружена желчь и больше не вводится Дехолин, причем все это продолжают до того, как ребенка начинает рвать, появляется понос или проходит желтуха. Если по истечении этого срока в соках двенадцатиперстной кишки до 3 недель не обнаруживается желчь, то в продолжении терапевтического лечения нет смысла.
Хирургическое лечение. Оперировать следует своевременно, т. е. не позднее 6— 8-й недели жизни, до расстройства печени необратимым циррозом. При диагностических сомнениях рекомендуется оперировать.
Предоперационная подготовка. До операции дают витамин К, а в случае анемии переливают кровь. Важно также обеспечить декомпрессию желудка и кишечника с целью облегчения обследования в области ворот.
Собственно операцию можно разделить на вмешательства при оперируемых атрезиях и при так называемых "неоперируемых". В обоих случаях живот вскрывают предпочтительно поперечным разрезом, который производят примерно 1,5 см ниже реберной дуги. По надобности рассекают также левую прямую мышцу. Если применить правосторонний парамедианный разрез, то его следует начинать от края ребер и провести его ниже пупка. После вскрытия брюшной полости отодвигают петли кишечника книзу, желудок в медианном направлении и кверху и печень кверху таким образом, чтобы ее нижняя поверхность была хорошо видна. Осторожно рассекают брюшинную оболочку на lig. hepatoduodenale, и проводят ревизию проходящих там образований: желчного протока, у. portae, a. hepatica. При препаровке не следует повредить небольшие сосуды в lig. hepatoduodenale, так как кровотечение из них сильно затрудняет видимость оперативного поля. Все вновь необходимо подчеркивать требование предельной осторожности при препаровке во избежание рассечения нераспознанных или неопределенных структур. Уже упоминалось о том, что небольшие, гипопластические выводные протоки, которых хирург во время операции не заметил, впоследствии дополнительно получили развитие. В результате этого, несмотря на то, что хирург считал заболевание неоперируемым, ребенок надежно излечился вопреки тому, что у него произвели только пробаторную лапаротомию. Ввиду этого желательно, чтобы такие операции выполнялись только хирургом, оперирующим эти заболевания регулярно, а не случайно.
Рис. 32. Приоперационная холецистохолангиография у грудного ребенка в возрасте 4 месяцев. В желчный пузырь впрыснуто контрастное вещество- диагноз нормальный.
Очередным шагом является обследование расположения и размеров печеночного выводного протока, желчного протока, пузырного протока и желчного пузыря. В случае отсутствия печеночного и желчного протоков, а также желчного пузыря, раньше рекомендовали произвести только эксцизию из печени и на этом операцию закончить. О современных возможностях поговорим ниже. В случае отсутствия или атрезии печеночного и желчного протоков, но при наличии развитого желчного пузыря, производят его пункцию и отсасывают его содержимое. Он может содержать только одну слизь — "белую желчь" —, что свидетельствует об атрезии печеночного протока. Если в желчном пузыре обнаруживается настоящая желчь, то печеночный и пузырный протоки проходимы, хотя макроскопически они кажутся закупоренными. В желчный пузырь вводят тонкий катетер, фиксируют его затягивающим швом и инъецируют физиологический раствор, желательно 20 % раствор MgS04. Путем такого промывания иногда удается доказать наличие просвета даже при мнимой атрезии печеночного или желчного протоков. Затем проводят холецистографию, (рис. 32) и после нее принимают решение либо о наличии атрезии, оперируемой обычным способом, либо о необходимости прибегнуть к другим вмешательствам и приемам.
- Оперативные доступы при "оперируемых" атрезиях
Накладывают один из видов анастомоза: гепатикодуоденоанастомоз, холедохо-дуоденоанастомоз или холецисто-дуоденоанастомоз.
а) При атрезии дистального желчного протока (рис. 33 а) или при врожденной закупорке желчного протока в месте его устья в двенадцатиперстную кишку накладывают термино-латеральный или латеро-латеральный холодохо-дуоденоанастомоз к вершине первого отдела двенадцатиперстной кишки (рис. 33б). Все отдают предпочтение ему — если он возможен с технической точки зрения — перед холецисто-дуоденоанастомозом. Шов иногда накладывают в двух слоях, но при небольшом размере желательно ограничиться швом в один слой. Анастомоз можно наложить на коротком, тонком отрезке сосуда, который впоследствии удалится самопроизвольно per vias naturales. Закономерно появляется однако, опасение перед некрозом, вызванным катетером. Конечно, это зависит от привычки хирурга — мы сами к его применению не прибегаем, хотя короткий, тонкий катетер имеет определенное значение: он предохраняет хирурга от ошибочного захвата в шов обеих стенок желчного протока при наложении последних стежков. Если имеется возможность введения катетера через желчный пузырь, пузырный и желчный протоки и связку в двенадцатиперстную кишку, то шьют на этом катетере.
б) При атрезии желчного протока, когда, однако, печеночный проток соединен с желчным пузырем, можно наложить холецисто-дуоденоаностомоз. Желчный пузырь освобождают из его основания, поворачивают книзу и накладывают соустие с двенадцатиперстной кишкой (рис. 33 в).
в) Этот доступ технически легче выполним, чем гепатико-дуодено-анастомоз, к которому прибегают в случае непроходимости также пузырного протока и желчного пузыря (рис. 33г).
Приоперациониая холангография проводится в том случае, когда кажется, что при операции внепеченочные выводные протоки проходимы, и когда необходимо определить или исключить интрагепатическую атрезию. Контрастное вещество впрыскивают через желчный пузырь, предварительно промытый физиологическим раствором и MgS04.
Fisher и Swenson (1952), а также другие рекомендуют, опасаясь повреждения тонких, трудно определяемых структур в lig. hepatoduodenale и слишком продолжительной операции, осуществить только приоперационную холангиографию, произвести эксцизию из печени и на этом операцию закончить. Только на основе результатов холангиографии и гистологического диагноза они, по надобности, производят вторую операцию, но как можно быстрее вслед за первой. Конечно, для этого требуется сотрудничество опытного гистолога. Таким образом удается предупреждать повреждение вследствие ненужной и объемистой операции маленького новорожденного с нехирургическим заболеванием, например, с перинатальным гепатитом. С другой стороны, ясный и четкий диагноз на основе холангиографии и, по возможности, также гистологического исследования позволяет при желтухе закупорочного типа оперировать повторно, причем своевременно и более обосновано, когда печень еще не понесла необратимое повреждение.
- Оперативные доступы при "неоперируемых" атрезиях
Как правило приводят, что Erjardt (1907) первым попытался наложить анастомоз между печенью и тощей кишкой при атрезии всех внешних печеночных выводных протоков, но безуспешно. Неудачей завершились также попытки Longmire (1948) и Dogliotti, которые, резецировав целый край печени, соединили его с тощей кишкой. Эту операцию, точно так же, как и другие, попытались выполнить и мы, но тоже без положительных результатов. Только Grigorescu, Nixon (1964) и затем Kimura (1971) добились длительного успеха, хотя в порядке исключения. Успехи начали появляться лишь после того, когда была установлена сегментная локализация печени у грудного ребенка и новорожденного, которая отличается от таковой у взрослых. Основная Заслуга в этом принадлежит Hasse (1965, 1966) и Healy со Sterling (1963). В отличие от взрослых у новорожденных и грудных детей не хватает интермедианного сегмента правой печеночной доли, а также срединного сегмента между lobus quadratus и caudatus. На каждый возраст распространяется правило, что между функциональными правой и левой печеночными долями практически нет ни сосудистых, ни желчных соединений (ходов).
Рис. 33. а — Схема атрезии общего желчного протока- б — схема холедохо-дуоденоанастомоза- в — схема холецисто-дуоденоанастомоза- г — схема холедохо-дуоденоанастомоза по Roux- д — искусственные желчные протоки по Sterling- е — гастроэнтероанастомоз с помощью искусственных желчных протоков- ж — внедритель с искусственными желчными протоками (по Sterling)- з — операция по Kasai.
а) Скорее гистологическое значение имеет применение искусственных желчных протоков. Именно Sterling и Lowenburg (1960, 1962) накладывают либо гепатогастро- анастомоз, либо гепатодуоденоанастомоз, заменяя не развитые желчные протоки искусственными (рис. 33г). Наш небольшой опыт был всегда отрицателен. Без успеха осталась также попытка Champeau (1964) всунуть свое "дерево из нейлона" через петлю Roux в печень (рис. 33д).
б) Необычен и скорее экспериментален метод японских авторов (Suruga, Iwai, Nagushima, Mori, 1965), при котором соединяют грудной лимфатический проток с пищеводом — thoracicooesophageoanastomosis. Этот анастомоз был наложен уже также детям, его успех был временным, так как всегда наступало сужение анастомоза. В основу этого метода легло знание, что между внутрипеченочными желчными протоками и лимфатической системой существует узкая, тесная взаимосвязь (Johnson, Mann, 1950). В случаях желтухи закупорочного типа значительное количество желчи попадает из печени в лимфатические сосуды (Alican, Hardy, 1962), (Dumont, Mulholland, 1962). Путем наложения соустья между грудным лимфатическим протоком и пищеводом обеспечивают попадание желчи в пищеварительный канал. Применяя этот метод, препарируют v. jugularis int., отсепаровывая ее от ее веток, а также от v. subclavia и оставляя только соединение с грудным лимфатическим протоком. Отсепарованную таким образом вену вводят в пищевод или в подъязычную область. После операции имеет место большой дефицит белка, но желчь на самом деле попадает в пищеварительный канал.
в) Rickham модифицировал этот метод но Suruga: вместо имплантации v. jugularis int. прямо в пищевод он соединяет ее с пластиковым катетером, соединенным с клапаном низкого давления Spitz — Hoi ter, применяемым обычно при лечении детской гидроцефалии. Клапан он вшивает в подкожный слой левой половины грудной клетки, соединяя его дистальную часть с помощью катетера с петлей Roux, образовавшейся на тощей кишке. После операции никогда не появлялось сужение, но имели место расстройства водно-электролитного и протейного баланса. До сих пор оперировались только дети с очень прогрессировавшей желтухой- все они погибли. Несмотря на большой опыт применения клапанов Spitz — Holter при лечении головной водянки, мы пока не решились применить их при атрезии желчных протоков и путей.
г) Гепатикоеюноанастомоз но Hasse. После проникновения к porta hepatis проводят разрез параллельно с ramus principalis sin venae portae в области lobus qadratus, из которого иссекают кусочек величины примерно 1,5 X 1,5 см. Величина зависит, конечно, от размера lobus quadratus, а также от просвета кишки, которую собираются употребить для анастомоза. При препаровке необходимо иметь в виду, что по направлению к fissura sagittalis sin. дугой проходит сегментальная артерия для lobus quadratus, которую надо предостерегать во избежание возникновения некроза lobus quadratus и недостаточности анастомоза. Зато можно рассекать небольшие прямые ответвления из ramus principalis sin. et dx. воротной вены вплоть до места, откуда исходит ветка в брюшной сегмент, а в левом направлении вплоть до recessus umbilicalis. В глубине lobus quadratus проходит v. liepatica med., перпендикулярно к левой ветке v. portae. В этих местах сталкиваемся с ductus hepaticus dx. et sin., если, конечно, они получили развитие. Иногда они соединены друг с другом, образуя своего рода слияние. Если они не развиты, то для ребенка с оперативной точки зрения нельзя ничего сделать. Если они развиты, то накладывают гепатико-еюноанастомоз с У-образным анастомозом по Roux. До этого, по возможности, во время операции отдают иссеченную печеночную ткань на анализ и проводят приоперационную холангиографию.
д) Аналогичным способом накладывают гепато-портоанастомоз по Kimura. Проникнув к porta hepatis и определив, что dd. hepatici и choledochus отсутствуют, рассекают поперек lig. hepatoduodenale непосредственно около двенадцатиперстной кишки. При наличии развитого желчного пузыря можно произвести приоперационную холецистохолангиографию. Затем поперечно рассекают тощую кишку примерно 10 см ниже связки Treitz. Проксимальный конец тощей кишки соединяют со стороной тощей кишки, образуя так петлю Roux, которую наглухо, тупиково закрывают и через мегаколон выводят к porta hepatis. На антимезентериальнон стороне выведенной из строя тощей кишки, немного дистально от наглухо ушитого конца, вскрывают кишку в длину около 0,5 см. Эту коротенькую энтеротомию анастомозируют с porta hepatis, из которой иссекли печеночную паренхиму.
е) Метод по Kasai (рис. 333) аналогичен методу Kimura. Он заключается в том, что выведенный из строя отрезок тощей кишки, проксимально соединенный с porta hepatis, временно выводится наружу в дистальном направлении. Только через несколько недель или месяцев он эту петлю соединяет "конец в конец" с тощей кишкой, завершая этим свой гепатопортоеюноанастомоз. С успехом этот метод в ЧССР применяет Kabelka.
Как операцию по Hasse, так по Kimura можно выгодно перестраховать еще путем временной энтеростомии по Коор
ж) Будущее покажет, какой вклад внесет гепато-порто-гастроанастомоз по Ikeda и Suita. Из передней стенки желудка они образуют цилиндрическую дольку с основанием на малой кривизне. Ее устье подшивают к porta hepatis. Желудочный сок мешает возникновению поднимающегося холангита, а также закупорке тонких желчных выводных протоков. Авторами по этому методу успешно оперировано пока 7 детей — результат хороший.
з) Неудачей пока закончились попытки наложить печеночный лимфатико-еюноанастомоз (Fonkalsrud, Kitawaga, Longmire).
Все хирурги, лечащие врожденную атрезию желчных протоков и путей, сталкиваются с осложнением в виде цирроза печени, встречающимся у детей во время операции или даже еще до нее и сводящим на нет произведенную самым виртуозным образом операцию. Путь к его предупреждению заключается, прежде всего, в своевременном распознавании.
Иной проблемой является послеоперационный холангоит, в частности после гепато-порто-еюноанастомоза. Раньше полагали, что он возникает вследствие поднимающейся инфекции. Поэтому, например, Kassai и др., долгосрочно выводят дистальный отрезок изолированной петли тощей кишки, проксимально соединенный с porta hepatis. Они полагают, что именно так лучше всего можно предупредить возникновение такого холангоита. Наряду с этим они долгосрочно дают подходящие антибиотики.
Однако доказано (Hirsig, Kara, Rickham, 1978), что этот холангоит возникает тогда, когда во время операции нарушены лимфатические соединения из печени. Эти три автора (два из Цюриха, третий из Хиросимы) утверждают, что так называемая "поднимающаяся" инфекция после гепато-портоанастомоза на самом деле не является поднимающейся, а гематогенной. Поэтому они рекомендуют хирургам любой ценой при портоанастомозе стремиться избежать повреждения лимфатических сосудов и лимфатических ганглиев. (Сколько раз хирург удалял ганглии в области желчного протока или печеночного протока, доброжелательно пытаясь предупредить предполагаемое сдавление желчных выводных протоков!) Поэтому эти авторы всегда производят оменто-гепато-портопексию, настойчиво рекомендуя оперировать такие состояния под операционным микроскопом, как действует принципиально, например, Kasai и др. Другой способ восстановления лимфатической дренировки состоит в том, что гепато-порто-энтероанастомоз накладвыают с тощей кишкой, лишенной в области анастомоза серозной оболочки (P. Schweizer, A. Flach, P. Reifferscheid: "Ein neues Yerfahren zur Gallendrainage bei extrahepatischer Gallengangsatresie". Лекция на Международном съезде чехословацких детских хирургов в Праге в сентябре 1978 г.).
Прогноз. врожденной атрезии желчных протоков и путей остается неблагоприятным. Упоминаемые в литературе успехи пока что кратковременны. Обычной оперативной техникой и доступами можно оперировать до 20 % (по Swenson только 5 %) больных. Метод Haase, Kimura, Kasai и других расширил оперируемость на некоторых других больных, но он далеко не является всеобщим решением всех атрезий. В настоящее время из числа оперированных долговечно переживают едва 5 — 10 % детей. Цифра еще меньше соответствует действительности. Нам остается только надеяться, что Л-пролин улучшит в будущем достигаемые нами результаты.
