Болезнь гиршпрунга - острые процессы в брюшной полости у детей

Megacolon cong., врожденный мегаколон, кишечный аганглионоз, аганглионарная дисфункция (Frank) по праву называют болезнью Гиршпрунга. Хотя Hirschsprung (1830—1916 гг.) не описал это заболевание первым, он (1886) доказал, что это врожденное заболевание. Следует также отмстить, что он отлично описал врожденный пилоростеноз и еще в 1905 году применил гидростатическое давление — т. е. задолго до внедрения бария — при расправлении инвагинаций. В настоящее время первым описавшим врожденный мегаколон врачом считают голландского хирурга Frederik Ruyschi в его книге "Observationum anatomico-chirurgicum centuria" (Амстердам, 1961 г.) и после него минимально еще человек двадцать. В этой связи хочется назвать Otto Frank (1908— 1974 гг.), который отличным способом в нашей клинике разработал проблематику этого серьезного заболевания, в том числе указания и показания — даже по времени — к отдельным операционным вмешательствам и оперативным доступам. Потребовалось более 60 лет с времен Гиршпрунга для того, чтобы распознать сущность этой болезни. Но даже сегодня, когда Работает больше исследователей, чем во всех минувших столетиях взятых вместе, в оолезни Гиршпрунга остается много неясного, много нераспознанного.
С патолого-анатомической точки зрения больше всего в глаза бросающимся наблюдением является расширение толстой кишки и утолщение ее стенки. В большинстве случаев не поражается вся толстая кишка, а скорее ее левая часть, но в порядке исключения может расшириться вся толстая кишка, вместе с терминальным отделом подвздошной кишки. Довольно часто встречаются изъязвления слизистой оболочки, причем каудальные отделы толстой кишки (прямая кишка и часть прилегающей сигмовидной петли), наоборот, тонки и напоминают сокращение. Зона перехода между растянутым и сжатым отделами имеет форму воронки, а переход сам происходит постепенно.
В сжатом, контрагированном отделе отсутствуют ганглиевые клетки энтеромиолитического сплетения Auerbach и субмукозного сплетения Meissner либо полностью, либо их число значительно ограничено. Нервные волокна здесь множественны и намного грубее.
В аганглионарном отделе отсутствуют продвигающиеся вперед перистальтические волны- расширенная толстая кишка выше контрагированного участка отличается мощной перистальтикой. Перистальтика подает содержимое кишок вплоть до аганглионарного аперистальтического отдела, образующего в данном месте функциональное препятствие, которое кишечник выше препятствия пытается преодолеть. Вследствие того появляется гипертрофия, а позднее также дилатации толстой кишки в проксимальном направлении выше препятствия. Парасимпатическая нервная система приводит в действие также m. detrusor vesicae urinariae, вследствие чего у таких больных могут быть также затруднения урологического характера. Переход между аганглионарной и контрагированной кишкой расположен на 90 % в retrosigmoideum, реже выше на нисходящем отделе толстой кишки, а в порядке исключения выше изгиба селезенки и совершенно исключительно наблюдался аганглионоз всей толстой кишки и терминального отдела подвздошной кишки. Другой крайностью является сверхкороткий аганглионарный сегмент, поражающий только область внутреннего сфинктера. Стеркоральные язвы, аваскулярный некроз кишечной стенки и перфорация кишечника могут проявиться в проксимальном направлении от аганглионарного отдела, в частности у новорожденных и грудных детей.
Патогенез. В настоящее время преобладает мнение (Okamoto и соавт. 1967), что это аномалия развития, при которой на разных стадиях до 12-й недели беременности имело место нарушение развития внутристеночных сплетений. Чем раньше дефект возникает, тем длиннее пораженный участок. Jelleys, Wyllie и Adelaide наблюдали аганглионоз всего желудочно-кишечного тракта. Okamoto уничтожил внутристеночные сплетения раствором Tyrod (содержащим 0,002 % сублимата), a McElhann Уроконом. Растворы вливали в a. colica inferior. Эти результаты совпадают с наблюдениями за больными с болезнью Chagas, у которых миэнтерическое сплетение расстроено токсинами Trypanosoma Cruzi. Аналогично обстоят дела при тяжелых авитаминозах B1. Были обнаружены различия в содержании ацетилхолина и холинэстеразы в нормальном и аганглионарном кишечнике (Kamijo, Koelle), а также нарушения энзиматической активности и специального полипептида, называемого субстанцией Р (Ehrenpreis, Pernow).
Что касается частоты появления, то до сих пор она точно не выяснена- об этом говорят значительно отличающиеся друг от друга цифры: от 1 : 20000 до 30000 (Bodian), через 1 : 8000 (Scott, Serenati), до 1 : 1000 (Burnard) родов. Valla обращает внимание на семейный характер этого явления. Чуть не в 90 % поражаются мальчики, причем, наоборот, при наличии длинного сегмента им наиболее часто поражаются больные женского пола.
Клиническая картина будет описана для новорожденного, ребенка лет двух-трех и для более старшего ребенка.
Новорожденческий период. Затруднения появляются наиболее часто еще в раннем новорожденческом периоде. Основным симптомом является запор.
У 94 % новорожденных меконий отходит в течение первых суток, а к концу вторых суток — почти у 100 %. У детей с болезнью Гиршпрунга затруднения начинаются сразу после родов в виде запора разного типа: от неполного или запоздавшего отхождении мекония — до развития полной острой непроходимости кишок. При обследовании через прямую кишку или при введении ректального катетера стул может испражниться, иногда даже взрывообразно, вследствие чего симптомы временно — на разный срок — могут исчезнуть. Но кишечное содержимое начинает опять накапливаться выше неврогенного препятствия, ребенка начинает рвать, рвотные массы окрашены желчью, а позднее также содержимым более нижних отделов пищеварительного тракта- у ребенка начинает увеличиваться животик, стенка которого растягивается и вздувается, в результате чего он кажется более белым. Вследствие равнения кожных складок он более глянцевитый, с более заметным рисунком расширенных подкожных сосудов, а иногда с перистальтикой кишечных петель по всему животу. Степень вздутия живота отличается в каждом случае и она изменчива у одного и того же больного. При аускультации живота можно услышать перистальтику. Очень важное значение имеет обследование через прямую кишку: прямая кишка пустая, спазматически сжатая, вследствие чего на первый взгляд могут поставить ошибочный диагноз механического препятствия, которого здесь, однако, нет. Подчас в прямой кишке прощупывают заметное сужение, образующее своего рода спазматически зажатое кольцо. Hiatt считает его одним из самых надежных клинических признаков врожденного мегаколона. Обследование через прямую кишку имеет значение не только для распознавания, а также для лечения: не раз после него отходит значительное количество газов и мекония, вследствие чего непроходимость проходит, живот опадает и признаки закупорки, хоть и временно, стихают, но через несколько часов или суток они появляются вновь, подчас в более значительной степени, требуя неотложной операции. Дальнейшее развитие зависит от того, насколько организм ребенка способен преодолеть функциональное препятствие в аганглионарном участке и достаточно испражняться, благодаря чему он может принимать достаточное количество пищи и поддерживать хороший уровень пропитания. Эта способность, однако, у разных больных разная — как ни странно, длина аганглионарного участка не имеет значения. Некоторые дети с целой пораженной толстой кишкой преуспевают сравнительно хорошо, а другие с очень коротким аганглионарным сегментом страдают кишечной непроходимостью, вследствие чего появляется угроза перфорации толстой кишки. В любом случае таких детей необходимо безотлагательно оперировать. Очень опасным осложнением, приводящим не раз через сутки-двое к летальному исходу, является энтероколит проявляющийся парадоксальными, зловонными поносами, повышенной температурой-лихорадкой, рвотой и признаками обезвоживания. Ehrenpreis их очень метко называет ,обструкционным энтероколитом". На самом деле исключительно важно знать, что болезнь Гиршпрунга у новорожденного в большинстве случаев проявляется в виде кишечной непроходимости разной степени, но часто также в виде поноса. Подчас даже самыми первыми симптомами являются только понос и рвота, вследствие чего не заподозревают болезнь Гиршпрунга и поздно устанавливают правильный диагноз. Воспаление поражает преимущественно и больше всего слизистую оболочку толстой кишки, но оно может подняться высоко в тонкую кишку. Инфекция может просачиваться через кишечную стенку и вызывать перитонит. Иной раз появляются изъязвления, перфорации и стеркоральные перфорационные воспаления брюшины, очень часто приводящие к гибели.
Этот энтероколит, с которого в порядке исключения может начинаться болезнь Гиршпрунга или который скорее появляется только по ходу ее течения, встречается у 14—39 % больных (Ehrenpreis). Он очень опасен: смертность колеблется между 33—50 % (Swenson, 1956, Langer, 1959, Bill, 1962, Shim, 1966). Первоначально такой энтероколит считали своеобразным придаточным дефектом, заключающимся в расстройстве водного и электролитного метаболизма, вследствие которого больной не в состоянии справиться с инфекцией типа гастроэнтерита (Swenson и Fisher, 1956).
Важную роль в этом, однако, несомненно играет закупорка, на которую обратили внимание Bill с Chapman (1962) и Richardson и Brown (1962): безуспешные попытки ребенка опорожнить толстую кишку чрезмерно увеличивают растяжение правого отдела ободочной кишки и — что еще важнее — терминального отдела подвздошной кишки, оказывая болезненно повышенное давление на большую абсорбционную площадь кишечника. У этих детей часто развивается недостаточность механизма илеоцекального клапана. Растянутая подвздошная кишка реагирует на расширение повышенным выделением секретов и, особенно, пониженной реабсорбцией большого количества желудочно-кишечных секретов, ежедневно выбрасываемых в эту область. Объем "секвестрированной" в тонкой и толстой кишках жидкости быстро увеличивается так, что резко уменьшается объем циркулирующей плазмы, увеличивается гематокрит, обращение замедляется, развивается аноксия, шок, сужение почечных сосудов (почечная вазоконстрикция) и анурия, и все это заканчивается гибелью. С момента закупорки подвздошной кишки толстая кишка собственно превращается в изолированную кишечную петлю: давление в ее просвете повышается даже при неприлегании илеоцекального клапана. Несмотря на то, что впоследствии потери жидкости и электролитов могут замедлиться или даже компенсироваться, снижение осмолальности сыворотки и концентрации натрия может привести к водной интоксикации. Неудивительно, поэтому, что в случае несвоевременного и недостаточного опорожнения кишечника, последний своим растяжением оказывает пагубное, причем часто даже роковое, влияние на общее состояние больного.
В последнее время некоторые (Frazer и Berry, 1967) пытаются доказать, что проникнувшие в подслизистый слой микробы дают импульс к образованию антигена, вызывающего затем явление Schwartzman (1937).
В 1978 году в Бостоне Judah Folkman обратил мое внимание на то, что истинной причиной этого опасного, обструкционного гришпрунговского энтероколита является, вне всякого сомнения, токсин Е. coli. Одновременно Folkman и его сотрудники обнаружили, что этот токсин на самом деле специфически уламывается, связывается и обезвреживается тромбоцитами и что в самых серьезных случаях заболевания, когда лечение остается безрезультатным, ребенка с гиршпрунговским энтероколитом может спасти только вливание тромбоцитов. Мы сами в этом убедились. J. Folkman был настолько любезен, что (вопреки тому, что его исследования в этом направлении еще не завершились) согласился, имея в виду возможность спасения детских жизней, чтобы я опубликовал эти чрезвычайно важные результаты, полученные им и его сотрудниками.
Перфорация кишечника. Она обычно локализована проксимально над аганглионарным участком в месте расширения кишечника. Она встречается преимущественно в новорожденческом периоде, до развития гипертрофии и "организованной" дилатации (Ehrenpreis). Она встречается сравнительно редко- Swenson ее наблюдал один раз на сигме среди 200 больных, a Grob три раза: две на изгибе селезенки, одну на слепой кишке, где ее наблюдали также Forshalts, Rickham с Mossman и Soper с Opitz. Martin с Pellerin ее описали у новорожденных на аппендиксе. (Напрашивается вопрос, не могут ли ранее описанные аппендициты у новорожденных быть этого происхождения.) В новорожденческом периоде у 124 детей ее наблюдал Ehrenpreis три раза на сигме и раз на аппендиксе. Наряду с этими стихийными перфорациями встречаются еще перфорации, вызванные ректальными катетерами при промываниях. Madsen ее наблюдал у 157 больных четыре раза, a Hofmann с Rehbein даже десять раз.
Интересно, до чего поразительно низка, за некоторыми исключениями, при этом смертность: из 29 больных, о которых мы только что говорили, погибли только 9. Исключительно высокую летальность приводит Pellerin: он наблюдал 63 ребенка, из числа которых у 9 встретилась перфорация и все они погибли.
Диагноз гиршпрунговского энтероколита в большинстве случаев ясен и следует из выше сказанного. На переднем плане находится понос. Но совершенно необходимо знать, что этот понос может быть первым и на протяжении определенного времени также единственным симптомом болезни Гиршпрунга у новорожденного. Вследствие этого основное заболевание — болезнь Гиршпрунга — не раз не только не распознают, но даже его не заподозревают. Затяжное и несоответствующее лечение "поноса" может в таком случае очень быстро привести к тяжелому состоянию, заканчивающемуся гибелью. Поэтому необходимо постоянно иметь в виду: постоянный понос у новорожденного, особенно если одновременно присутствуют рвота и растяжение живота, должен безусловно вызвать подозрение на болезнь Гиршпрунга. Иригографическое исследование (даже повторное), а также ректальная биопсия являются категорическим императивом. Надо также знать, что в начальном периоде энтероколита, осложняющего болезнь Гиршпрунга, понос может в порядке исключения отсутствовать. Внезапное ухудшение состояния ребенка со рвотой, вздутием и растяжением живота может быть вызвано как энтероколитом — Ehrenpreis его метко называет "обструкционным энтероколитом", так и перфорацией кишечника. Клиническое и рентгенологические обследования, обычно, легко показывают, с каким осложнением имеем дело: клинические симптомы воспаления брюшины и обнаружение пневмоперитонеума на обзорной рентгенограмме в висящем положении ясно указывают на перитонит, в то время как отсутствие перитонеальных симптомов и пнеумоперитонеума и, наоборот, обнаружение "токсического" мегаколона явно указывают на энтероколит (Ehrenpreis).