Постеролатеральные грыжи - острые процессы в брюшной полости у детей
Постеролатеральные грыжи встречаются в четыре раза чаще слева (Kabelka приводит 94 %)- у левосторонних грыж в 90 % нет грыжевого мешка в отличие от правосторонних, у которых бывает мешок. Вершина истинной грыжи может достигать даже верхней четверти плевральной полости. В случае ложной грыжи, т. е. без грыжевого мешка — полость плевры заполнена почти целым пищеварительным трактом, причем легкое гипопластичное. Брыжейка часто недостаточно фиксирована к задней стенке брюшной полости. Интересно отметить, что диафрагмальная грыжа только редко сочетается с врожденным пороком сердца, зато неправильное развитие или аномалии почек встречаются часто.
Клиническая картина. В большинстве случаев имеем дело с доношенными новорожденными. Главным симптомом является цианоз, возникающий тотчас после рождения и постоянно резко обостряющийся. Иногда он появляется только при приеме ребенком молока. Ребенок, задыхаясь, приводит в действие вспомогательные дыхательные органы и мышцы (при вдохе грудина и ложные ребра западают). При попытке накормить ребенка его состояние ухудшается — не из-за нарушения проглатывания, а потому, что ребенок вынужден постоянно дышать, не теряя времени на проглатывание пищи, при котором дыхание временно прекращается. Эти симптомы иногда ослаблены при вертикальном положении ребенка или в положении лежа на том боку, где находится грыжа. Ребенок после родов кричит лишь слабо, так как вдох у него затруднен. Сердечная деятельность в отличие от дыхания удивительно хороша и сердечные тоны часто долго выслушиваются, ослабевая только при продолжительной асфиксии. Очень важным симптомом является смещение сердца, описанное Peter и Рокоту (1932). Живот у ребенка плоский, "пустой", так как в нем нет пищеварительного тракта, который перемещается или уже переместился в грудную полость. При аускультации грудной полости подчас можно услышать издаваемые кишечником звуки- это не постоянное явление. Грудная клетка часто необыкновенно выдута. Распознавание уточняют рентгенологическим исследованием (рис. 69а, б- 70а, б, в). На обзорных рентгенограммах наблюдают небольшое или почти полное отсутствие газов в животе.
Рис. 69. а — Левосторонняя постеролатеральная диафрагмальная грыжа у новорожденного- б — то же самое в боковой проекции.
Зато кишечные петли видны в грудной полости, чаще всего слева, а сердце в большинстве случаев располагается справа. Если в порядке исключения заболевание не распознают (в настоящее время это случается только совсем редко) и если ребенок вопреки этому не погибает и без операции продолжает жить на протяжении нескольких недель, то он, обычно, не набирает в массе, страдает отсутствием аппетита, запором, а иногда, наоборот, у него более часто бывает стул. В дифференциальной диагностике необходимо дифференцировать диафрагмальную грыжу с другими заболеваниями новорожденного, для которых также характерны цианоз и помехи при дыхании: с родовой травмой центральной нервной системы, врожденными пороками сердца, атрезией пищевода, сосудистым кольцом, сдавливающим пищевод и трахею- на практике надо иметь в виду прежде всего пневмоторакс избыточного давления, врожденные легочные кисты, врожденные вощиновые или поликистозные легкие, лобарную эмфизему.
Лечение. Оперировать необходимо немедленно после установления диагноза. Любая задержка может быть роковой. Преимущество своевременной операции заключается также в том, что пищеварительный тракт непосредственно после родов еще не растянут пищей, секретами или газами, благодаря чему вправление содержимого грыжи дается легче. Диафрагмальная грыжа относится к наиболее неотложным заболеваниям детской хирургии, при которых любая, даже самая маленькая задержка лечения может стать роковой.
Рис. 70. Рентгенограммы левосторонних постеролатеральных грыж- а — ребенок в возрасте полтора года (обзорная рентгенограмма)- б — снимок в переднезадней проекции с контрастной массой- в — аналогичное рис. б изображение.
Предоперационное лечение. С момента подозрения диафрагмальной грыжи у ребенка необходимо ввести катетер в желудок и немедленно начать отсасывать его содержимое либо беспрерывно, либо регулярно каждые 5 минут. Благодаря этому уменьшается растяжение желудка и кишечника и снижается опасность дальнейшего перемещения, смещения средостения.
Рис. 71. Последовательность операционного вмешательства при грыже Bochdalek: а — вправление кишок, выполняемое тягой, облегчается введением катетера в грудную клетку через грыжевой дефект- б — дефект заметен- в — ушивание дефекта диафрагмы.
Немедленно вводят также эндотрахеальный катетер и начинают давать кислород под умеренным положительным давлением до исчезновения цианоза — если ребенок остается розовым, то можно уменьшить концентрацию кислорода. Положительное давление не должно превысить 20 см вод. ст. Попытки улучшить легочную вентиляцию дыханием изо рта в рот или с помощью плотно прилегающей маски вредны: повышенное растяжение желудка и кишечника мешает вентиляции и заметно ухудшает состояние ребенка. При дыхании давление внутри легких не должно чрезмерно увеличиться: опасность разрыва эмфизематозных пузырей, которые часто находятся в легких, а с развитием пневмоторакса также на противоположной стороне или медиастинальной эмфиземы, большая. Эту опасность следует постоянно иметь в виду также после операции и если ребенок соответствующим способом не реагирует на попытки оживления организма или если его состояние внезапно ухудшается. Под рукой всегда должна находиться стерильная иголка, которую по необходимости можно ввести в плевральную полость — лучше всего во втором межреберье — и отсосать из нее воздух.
У серьезных состояний постоянная гипоксия превращается в причину респирационного ацидоза, быстро переходящего в метаболический ацидоз. Прежде его регулировали медленным введением раствора гидрокарбоната натрия. Rickham с этой целью рекомендовал внутривенное вливания ТНАМ или бикарбоната натрия разовой дозой 10 мл 10 % бикарбоната натрия. Нам эта доза кажется исключительно большой- более того, бикарбонат натрия в качестве терапевтического средства для лечения такого ацидоза, вероятно, не подходит, так как при ограниченной вентиляционной поверхности легких его нельзя применить и использовать полностью и, сверх того, в организм попадает повышенное количество натрия, способное дополнительно ускорить развитие гипоксического отека мозга. ТНАМ ввиду его смягчающего, приглушающего действия на дыхательный центр у гипоксического новорожденного совершенно не употребим (Каbelka, 1983). Бикарбонат натрия можно медленно вливать внутривенно только в начале операции. Рекомендуется также Плегомазин для приглушения беспокойства ребенка.
Рис. 72. Заснятый во время операции снимок левосторонней постеролатеральной диафрагмальной грыжи после удаления кишок из грудной полости у новорожденного ребенка, возраст 24 час.
Дыхание можно ребенку облегчить, если его положить на тот бок, где у него грыжа, т. е. чаще всего на левый бок- в результате этого облегчится подвижность непораженной диафрагмы. Хорошо действует также приподнятие вверх верхней половины туловища. У таких детей может легко наступить внезапное выпадение функционирования сердца. Они с трудом выносят транспорт, даже если он обеспечен с соблюдением всех правил. Даже ребенок, бывший в начале в хорошем состоянии, поступает в детскую хирургию не раз в предсмертном состоянии (Rickham). Очень многое, поэтому, зависит от скорости действий.
Оперативная бригада должна оповещаться заранее и быть подготовленной. Дорожить надо каждой секундой. В самых острых случаях лапаротомию проводят без обезболивания, чтобы как можно быстрее удалить пищеварительный тракт из грудной полости.
Операция под эндотрахеальным наркозом может проводиться тремя доступами: 1. абдоминальным- 2. торакоабдоминальным- 3. торакальным.
- Абдоминальный доступ подходит для новорожденного лучше всех (рис. 71а, б, в- 72). Сращения с грыжевым мешком или с его содержимым встречаются редко, вправление путем тракции со стороны брюшной полости более легкое, чем путем давления со стороны грудной клетки. Кроме того, сравнительно часто присутствуют сочетанные аномалии брюшных органов (расстройство вращения), которых при торакальном доступе легко можно не заметить. Если — помимо всего прочего — брюшная полость слишком тесная, вследствие чего брюшную стенку нельзя ушивать без напряжения, то можно оперировать двухмоментно: в начале ушивают только кожу с подкожным слоем, а только через неделю и того дольше, когда брюшные органы "обжились" в брюшной полости, ушивают послойно стенку. Брюшную полость вскрывают парамедианным, субкостальным или, лучше всего, начинающимся примерно в середине под нижней грудной апертурой разрезом, доведенным немного выше пупка. В плевральную полость вводят катетер: в результате этого выравнивается давление в плевральной и брюшинной полостях, вследствие чего внутренности подчас сами вправляются в брюшную полость. При вправлении отдельных органов при левосторонней грыже сначала укладывают на место желудок, затем по очереди тонкую, восходящую и поперечноободочную кишки и, наконец, левый изгиб и селезенку. При правосторонней грыже начинают с тонкой кишки, затем вытягивают толстую кишку и вправление заканчивают печенью.
При наличии грыжевого мешка принципиально необходимо его удалить. Следует, однако, иметь в виду одно очень важное обстоятельство: грыжевой мешок может быть такой величины, что он заполняет всю плевральную полость, давя на пристеночную плевру. Такой громадный грыжевой мешок может при обследовании методом аспекции и пальпации из брюшной полости через дефект в диафрагме показаться как пристеночная плевра, вследствие чего ее можно легко проглядеть. После операции он выглядит как огромная воздушная киста со всеми последствиями. На это осложнение обратил внимание Kenigsberg (1965) и в ЧССР Sebestik (1969) и Kabelka (1983). Затем надо проверить дефект в диафрагме, что можно облегчить пересечением левой lig. triangulare, вследствие чего мобилизуется левая печеночная долька (Rickham). Дефект обычно имеет треугольниковую форму. Часто кажется, что он не имеет заднего края- в большинстве случаев это только кажется- это вызвано тем, что он тесно связан с грудной стенкой и его надо мобилизовать. Затем дефект ушивают. Если он слишком большой, то следует провести одну из следующих операций: пластику периренальной фасции, перевязку прямых мышц живота, пластику из межреберных мышц или с помощью алопластического материала. Остается под вопросом, правильно ли закрывать отверстие в диафрагме желудком пли печенью. После ушивания диафрагмы следует проверить, нет ли сочетанного дефекта в пищеварительном аппарате, а затем послойно ушить брюшную стенку. В случае, что органы брюшной полости находятся в ней под излишним давлением, действуют аналогично пупочной грыже и ушивают только кожу. Некоторые авторы рекомендуют дополнить эту операцию еще гастростомией (Meeker), облегчающей как отсасывание пищеварительного аппарата, так и послеоперационное вскармливание- мы стараемся обходиться без нее. На всем протяжении операции анестезиолог должен следить за тем, чтобы легкие насильственно не расправлялись, так как опасность медиастинальной эмфиземы или пневмоторакса вследствие излишнего давления большая.
Проблема дренирования, кажется, решена полностью. В большинстве случаев действуют так, что в 9-е межреберье еще до ушивания грудной клетки в медианной осевой линии вводят дренаж, соединяя его с вакуум-отсосом с отрицательным давлением 8 — 12 см. вод. ст. Это давление принципиально не увеличивают, даже если у легкого не наблюдают тенденции расправляться. Ввиду того, что в послеоперационном периоде может появиться второсторонний пневмоторакс с чрезвычайно быстрым течением, вследствие чего его даже не распознают и он приводит к роковому исходу, некоторые авторы рекомендуют принципиально вводить дренаж также во вторую сторону.
Проблема дренирования, однако, не так уж проста, как может показаться: после операции диафрагмальной грыжи может развиваться так называемый послеоперационный синдром зародышевой циркуляции. По некоторым авторам (Laurieru соавт., 1983) это явно ятрогенное осложнение, вызванное быстрой гиперэкспанзией обоих легких, если они до этого были тяжело гипопластичными. Это осложнение можно предупредить: не отсасывать воздух из грудной полости и не вводить подключенный к вакуум-отсосу дренаж. Эту точку зрения отстаивают очень опытные специалисты, но у нас пока не было случая — и, пожалуй, отваги — применить этот метод, хотя но нему уже оперировал, например, Gross.
- Торако-абдомннальный доступ начинают с торакотомии в 7 —8-м межреберье. Преимущества: облегченная ориентировка в перемещенных внутренностях, в диафрагме и в ее дефекте. Анестезиолог может с самого начала операции расправлять легкое. Вправление органов облегчается одновременным подтягиванием сверху и давлением снизу. При ушивании дефекта диафрагмы кишечные петли можно не эвентрировать. Несмотря на это мы полагаем, что достаточно провести простую лапаротомию.
- Торакотомия. Этим методом получают незатруднительный доступ в любой момент можно расправлять легкое, диафрагма на выпуклой стороне ушивается легче, чем на вогнутой. Наложение шва при торакотомии по сравнению с лапаротомией облегчено. Можно, однако, проглядеть возможные дефекты внутрибрюшных органов. Грудную полость вскрывают между 7—8-м межреберьем. Содержимое вправляют в брюшную полость. Ушивают дефект и торакотомию.
После операции ребенка кладут в инкубатор-кувез с высокой влажностью и повышенной концентрацией кислорода. Растяжение кишечника устраняют с помощью назогастрического катетера. Дренаж в грудной полости оставляют до расправления легкого. В течение первых суток после операции ребенка вскармливают исключительно парентерально.
Прогноз все еще серьезен, не очень улучшился, что, несомненно, вызвано тем, что улучшилась диагностика, в результате чего оперируют новорожденных, которых раньше не оперировали. В докладах и сообщениях специалистов, выступавших на съезде чехословацких детских хирургов (Прага, 1983 г.), он — за некоторыми исключениями — составлял около 50 %. Смертность подробно рассмотрена в докторской диссертации
Kabelka (1983) из нашей клиники: в период 1955 — 1970 гг. в первые 12 часов оперировали 6 новорожденных, из которых 4 погибли (66,6 %).
В период 1970 — 1981 гг. в том же возрасте оперировали 27 новорожденных, из которых погибли 14 (51,8 %).
Более благоприятное положение выявлено Kabelka у новорожденных, оперированных в возрасте около 24 час.
В 1955 —1970 гг. из 13 оперированных погибли 8 (61,5 %), в то время как в период 1970 — 1981 гг. из 15 оперированных не умер ни один ребенок. Смертность — я вновь привлекаю внимание читателей к возможности возникновения пневмоторакса также на второй стороне — никогда нельзя полностью исключить. В последнее время были описаны серьезные послеоперационные состояния, вызванные непредвиденным пневмотораксом, а вновь открывшимся артериальным протоком, безотложная лигатура которого спасла ребенку жизнь.
В последние годы много спорят по поводу сохраняющейся легочной гипертензии у детей с диафрагмальной грыжей. Мышечная масса небольших легочных артерий намного больше, чем у нормальных детей. Следствием этого является спазм этих сосудов и гипертензия, способная привести к гибели ребенка. По Levy и соавт. (1977) постоянное увеличение сопротивления легочных сосудов является основной причиной гибели детей с диафрагмальной грыжей. В таких случаях успешно применялись Толазолин, Присколин, Ацетильхолин, а также Допамин и Детраксин 40. Толазолин вливают прямо в a. pulmonalis, хотя например Dibbins, Goetzman, Maisels и соавт. зарекомендовало себя хорошо также введение в периферическое русло. Толазолин вводят первоначально 1 мг на 1 кг массы прямо в легочную артерию. Он повышает пропускную способность через легкие, снижает сопротивление легочных сосудов, а также немного кровяное давление как в большом, так и малом круге кровообращения, улучшает обогащение кислородом (оксигенацию). В качестве вторичного действия он может привести к серьезной систематической гипотензии, а также к пониженному выделению мочи. Но, несмотря на это, благоприятное действие Толазолина вне всякого сомнения и он может существенно способствовать снижению смертности детей с диафрагмальной грыжей.
