Врожденные атрезии тонкого кишечника - лечение - острые процессы в брюшной полости у детей
О предоперационной подготовке упоминается в общем и специальном разделах настоящей книги (с. 400). На протяжении первых 24 часов ребенок с атрезией обезвожен лишь немного, ввиду чего его внутренняя среда еще не расстроилась. Позднее, однако, потеря жидкости и солей увеличивается. Если хирург во время операции обнаруживает в кишечнике большое количество жидкости, то он должен учесть его при регидратации в послеоперационном периоде, прибавляя это количество к вызванной рвотой потере жидкости. Хотя эта жидкость находится в организме, она имеет лишь небольшое значение для обращения и ее потеря может намного превысить вызванные рвотой или отсасыванием потери. Еще более важной является транссудация богатой белком жидкости в свободную брюшинную полость и отек кишечной стенки, степень которых необходимо всегда принимать во внимание при регидратации.
Вероятно можно лишний раз не напоминать о абсолютной необходимости отсасывания содержимого желудка, парентерального введения жидкости и защиты ребенка от потери тепла. Кровь должна быть наготове, но не раз без нее можно запросто обойтись, в частности у своевременно оперированных детей. Не надо, однако, забывать про дачу витамина К.
В качестве доступа можно применить парамедианный разрез- m. rectus отодвигают в сторону. Длина разреза — 6 —10 см, центр его находится на уровне пупка. В настоящее время, однако, предпочтение отдают поперечной лапаротомии, немного выше или ниже пупка, длиной 6—8 см. Вскрыв брюшную полость, в ней часто находят жидкость: от прозрачной, янтарной до окрашенной кровью- ее всегда надо отправить на бактериологический анализ и исследование. Если жидкость мутная, с запахом и с примесью мекония, то необходимо, прежде всего, найти место перфорации, которое следует обработать вне очереди с целью предупреждения дальнейшего заражения брюшной полости.
Растянутые кишечные петли над атрезией обычно сами выпадают через рану. Им не надо мешать в этом, а наоборот, стремиться к эвентрации (по мере возможности) всего кишечника. Растянутая кишка над препятствием очень хрупкая, ее серозная оболочка легко лопается, так что необходимо обращаться с ней как можно осторожно и бережно. Наоборот кишка ниже атрезии расслаблена, спавшаяся, толщиной едва 3—5 мм, смотана в клубок. В ней нет воздуха, а только небольшое количество мекония. Всегда необходимо убедиться, что на кишечнике нет других атрезий или иных патологических отклонений (в частности, неправильный поворот кишечника), нуждающихся также в исправлении.
В собственно оперативной технике резекции и анастомоза при врожденной атрезии кишок можно выделить несколько следующих этапов:
- На первом, самом старинном этапе производились максимально энтеростомии при стопроцентной смертности.
- Прогресс вылился в попытки устранить препятствие, что представлялось возможным только у атрезий, где оба отрезка отделялись друг от друга перегородкой. Удаление перегородки — либо путем эксцизии, либо просто пробуриванием (фораж) — выполнялось несколькими способами:
а) Из энтеротомии расширенного отрезка выше препятствия. Производили разрез кишки, пробуривали препятствие или пытались иссечь его, в спавшийся аборальный отдел инъецировали физиологический раствор или масло. Недостаток данного метода: обычно не удавалось устранить препятствие полностью, вследствие чего содержимое выше него продолжало накопляться, шов расслаблялся и появлялось воспаление брюшины с летальным исходом.
б) Мы пытались пробурить перегородку доступом из энтеростомии минимально 20 см выше врожденной перегородки, где кишка не бывает столько растянута, и обеспечить проходимость с помощью трансанастомозного зонда, но опять безуспешно.
в) Г. Kafka мл., пытаясь сузить расширенныii отрезок, производил поперечную энтеротомию расширенной кишки выше перегородки, оттуда перфорацию перегородки и инъецирование расслабленного, спавшегося отрезка физиологическим раствором. Затем он продольно ушивал поперечную энтеротомию, пытаясь, таким образом, сузить растянутую кишку. Находчивость этого приема заключалась как раз в поперечном разрезе и продольном ушивании. В период 2-й мировой воины им достигнут этим доступом один единственный успех.
г) Одинаково несовершенными были попытки устранить перегородку из энтеротомии спавшегося отрезка под препятствием. Этот нижний отдел обычно до того тонок, что препятствие из него удалить нельзя, а также ушивание энтеротомии представляет собой большую трудность.
Все эти попытки подчас оканчивались успехом, но до того редко и в порядке исключения, что он равен нескольким процентам, не то даже долям процента случаев. В настоящее время, поэтому, не производят операций, направленных прямо в место атрезии, за исключением некоторых видов атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53).
- Крупный прогресс был обеспечен стеночными анастомозами, при которых погибали 2/3 детей, но оставшаяся в живых одна треть представляла собой настоящий успех у этого, раньше столь пагубного, заболевания. Мы полагали, что единственным терапевтическим методом является наложение стеночного анастомоза (Ladd) (рис. 23а, б, в, г), которому предшествует резекция только в случае гангрены проксимальной кишечной петли. Наложение окончательного анастомоза из-за крошечного просвета аборальной кишечной петли считалось в большинстве случаев невозможным.
Несмотря на это, более половины (65 %) детей погибали (Tosovsky и соавт., 1957). При вскрытии выявлялось, что анастомоз был, в подавляющем большинстве случаев, наложен отлично и безукоризненно, анатомически был досконально проходим, да и шов был водонепроницаем. 
Рис. 23. Последовательность наложения стеночного анастомоза при врожденной атрезии кишок (по Ladd и Gross).
Вопреки этому приходилось бесконечно долго отсасывать
содержимое кишечника и вскармливать детей парентерально, так как их постоянно рвало. Исключительно парентеральная терапия на протяжении более 14 суток не составляла исключения и не была ничем необычным. Дети погибали от кахексии, аспирационной бронхопневмонии или непосредственно вследствие аспирации, и клиническая картина болезни не раз показывала на непроходимость кишечника. Мы полагали, что причина появления непроходимости заключается в поздней операции, и пытались объяснить возникновение такой непроходимости как механическими адгезиями, так и парезом (неполным параличом) кишечника. Сюрпризом стали результаты статистического исследовании, выявившие, что оперированные более поздно дети, у которых выполнили резекцию и наложили анастомоз, переживают чаще, чем дети, оперированные своевременно, но которым наложили только анастомоз без резекции. Растянутый гипертрофированный отрезок кишечника выше перегородки в состоянии сокращаться, по он не способен пропульсии- простой анастомоз устраняет анатомическое препятствие, но не функциональную помеху, расстройство, которое в конечном счете превращается в причину гибели ребенка.
Nixon, прежде всего, образовал гипертрофированную кишечную петлю: он антиперистальтически повернул отдел подвздошной кишки и возобновил проходимость путем наложения анастомоза "конец в конец". Через несколько дней он животное лишил жизни. Нормальный кишечник работал лучше всего, когда перепад высоты между входом и выходом жидкости был равен 2,5 см — тогда он транспортировал 45 мл в течение 10 минут. Наоборот, гипертрофированный отрезок при этих же обстоятельствах смог транспортировать только 4 мл. Интерес представляет дальнейшее продолжение эксперимента: при перепаде высоты, равном 5 см, нормальный кишечник не успевал за повышенным давлением и не транспортировал ничего, в то время как у гипертрофированного отрезка наблюдалась высокая отдача: 106 мл за 10 мин. Гипертрофированный отрезок приспособился к ненормальным условиям, но при нормальных обстоятельствах его отдача была минимальной.
Исходя из собственного клинического опыта, а также Nixon и на основе результатов его экспериментов, мы, начиная с 1954 г., производим, в первую очередь, резекцию всего гипертрофированного отрезка (обычно 15—20—25 см длины), а затем накладываем анастомоз. Результаты заметно улучшились: у Nixon после одного только анастомоза погибали 2/3 детей, а сейчас только одна треть. Наши результаты — при 47 %-й смертности — примерно одинаково показательны.
Наложение простого анастомоза мы оставляем только для тех атрезии, у которых предварительная резекция недопустима, т. е. для некоторых разновидностей атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. По возможности отказываемся от стенозных соединений, предпочитая концевые соединения. Действительно активная часть стеночного анастомоза не шире диаметра кишечника, расположенного проксимально и дистально от него. С этой точки зрения концовый анастомоз полностью сравним со стеночным. Помимо этого, при стеночном анастомозе часто имеют место серьезные осложнения, причем даже много лет спустя после операции: тупиком законченная кишка продолжает нормально расти, причем вследствие накопления содержимого в слепом кармане растягивается до той степени, что может превратиться в источник серьезных затруднений- наблюдался также ее заворот.
Осадочное содержимое этого тупикового, расширенного отдела может стать импульсом для изъязвления с хроническим кровотечением и кровоизлиянием в кишечник — для появления вторичных анемий. Такие изъязвления вылечивались лишь после резекции и наложения нового, окончательного анастомоза. Во время проделанных на собаках экспериментов было доказано, что такого рода анастомоз "бок в бок" не выгоден, так как в верхнем, расширенном отделе кишки было найдено скопление экскрементов, волос и соломы.
Наряду с анемией у этих детей после наложения стеночного анастомоза появляются боли в животе даже судорожного типа, усталость, срыгивание, метеоризм (вздутие живота), подчас периоды поноса и неприбавления в массе. Mason и Brown (1957) описывают детей со следующими симптомами: как в верхнем, так и в нижнем отделах всегда можно было доказать микроскопически изъязвления. Оба тупиковых отрезка расширились до того, что авторам показалось вероятным, что они продолжали расти по мере роста ребенка. После стеночной резекции и наложения окончательного анастомоза все заживало. Таким образом, предпочтение следует отдавать кондовому анастомозу перед стеночным. Поэтому даже сегодня нельзя производить меткий способ наложения анастомоза по Fevre и Duhamel (рис. 24а, б, в).
Рис. 24. Метод Fevre и Duhamel в наложении кишечного анастомоза при атрезии кишок: а - первоначальный вид- б — продольный разрез обоих отделов кишечника- в — поперечное ушивание, на котором наложение анастомоза и заканчивается.
При необходимости накладывать простой анастомоз без предыдущей резекции расширенного отрезка выявляется функциональная недостаточность анастомоза. Наиболее часто это выступает у некоторых форм атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. В таком случае выгодно применить трансанастомозный введенный зонд, несмотря на то, что не исключено появление связанных с ним осложнений (cм. с. 58). По нашему мнению, трансанастомозически введенный зонд имеет значение. При введении зонда через рот или нос необходимо тщательно присматривать за детьми, так как не исключена возможность аспирации. Ввиду того, что около зонда в глотке может иногда накопиться слизь, рвотные массы и облупившийся эпителий, выгодно поить ребенка, время от времени, 2—3мл чаю с помощью соски, оставляя зонд на месте (Zachary).
- Из указанного, таким образом, следует, что по возможности предпочтение всегда отдается концовым анастомозам с предыдущей резекцией расширенного отрезка над препятствием (рис. 25).
- Временное выведение кишки, применяемое успешно в последнее время некоторым детскими хирургами:
а) Метод по Nichols: Nichols небольшими разрезами, обычно на левой стороне живота рядом с первоначальной лапаротомией, выводит оба отрезка кишки: проксимальный конец он вскрывает через 12 час., а дистальный сразу. В дистальный конец он вводит резиновую трубку-дренаж. К проксимальному устью прикрепляет целофановый пакет, периодически собирая все накопившиеся в нем секреты и впрыскивая их через дренаж, введенный в дистальный отрезок. Это имеет два значения: 1. сохраняется плавность и поточность секреции кишечника и водно-электролитный баланс — иначе потери настолько серьезны, что вопреки всевозможной парентеральной терапии они всегда приводят к гибели- 2. дистальный отрезок постепенно расширяется, благодаря чему можно — примерно через 10 суток — легче закрыть устье.
Рис. 25. Последовательность оперативного вмешательства при врожденной атрезии подвздошной кишки. Расширенную кишку (оральный отдел) рассекают поперек, а гипопластическую кишку (аборальный отдел) косо, что и облегчает наложение шва.
б) Выведение наружу поддерживает также Gross, отмечающий его преимущества: это вмешательство практически асептическое, непродолжительное, быстро восстанавливающее проходимость кишечника- путем впрыскивания жидкости в суженный нижний отдел кишечника можно легко обеспечить его расширение почти до физиологического размера, и, наконец, уменьшается опасность недостаточности анастомоза. Окончательное закрытие производится через одну — две недели.
в) Анастомоз можно накладывать "конец в конец" после предыдущей резекции расширенного отрезка, обеспечивая его либо наложением соустья, например, по Коор (см. с. 237, рис. 26г, д, е) либо другой временной стомией, чаще всего стеночной.
г) Метод Rehbein применим только при атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 58, рис. 26а, б, в).
В последнее время мы накладываем только концевые анастомозы с предыдущей резекцией расширенного отрезка выше препятствия. Совершенно необходимым, категорическим требованием является применение атравматических игл и предельно тонкого шовного материала. С целью облегчения наложения анастомоза мы всегда сначала отсасываем из оральной петли ее содержимое, а аборальную петлю, наоборот, пытаемся расширить путем инъецирования воздуха, физиологического раствора или масла. В оперативную практику мы не внедрили так называемый "асептический" тип анастомоза по Swenson. В остальном анастомоз "конец в конец" по существу не отличается от такового у взрослых, за исключением употребления сверхтонкого шовного материала, а также того, что у новорожденных шов накладывается в большинстве случаев только в один слой. Шов в один слой хорошо зарекомендовал себя в нашей практике, а также в практике Pekarovic. Проксимальный, широкий отдел кишечника мы рассекаем перпендикулярно, дистальный косо и, по необходимости, вскрываем еще на антимезентерийной стороне продольно, чтобы увеличить просвет этого суженного отдела кишечника. Если вообще употребить кишечные скрепы, то они должны быть очень тонкие. Rickham предпочитает применение скреп типа "бульдог". Дефект брыжейки мы ушиваем, а живот не закрываем, не убедившись, что в дистальном отделе больше нет никаких других атрезий или любого иного сопутствующего дефекта, требующего хирургического вмешательства (рис. 27).
В 1983 году в г. Сан-Франциско Lorimier и Harrison разработали новую оперативную технику для хирургической терапии тощей кишки: указательным пальцем одной руки в продольном направлении опускают вниз половину окружности наиболее растянутого отдела двенадцатиперстной и тощей кишок, а затем в этом участке образуют складки серозно-мускулярным швом, стежки которого накладывают на расстоянии примерно 1 см друг от друга. Завершив пликацию, они накладывают анастомоз "end-to-oblique". Наиболее эффективной профилактикой недостаточности анастомоза они считают V-образные швы, накладываемых между продольными складками на проксимальном отделе тощей кишки и аборальном отделе тонкой кишки. Авторы по этому методу оперировали 12 новорожденных и считают его очень эффективной профилактикой функциональной непроходимости кишечника. Его применение и выполнение вмешательства более простое, чем обычная резекция растянутого отрезка и наложение анастомоза, а также восстановление функционирования проходит быстрее (Lorimier, Harrison, 1983). У нас самых пока не было подходящего случая для проверки этого, по-видимому, очень обнадеживающего метода.
Мы пока не можем высказывать единозначное мнение по поводу того, какое значение имеет энтеростомия над анастомозом, предназначенная разгрузить этот анастомоз, будь то энтеростомия по Bishop —Коор (см. рис. 28) ,либо по Santuli (рис. 29), либо стеночный анастомоз по Suruga (рис. 30).
То же самое относится к аппендикостомии или цекостомии (после аппендэктомии) с зондажом всей тонкой кишки (Suruga).
Мы не сторонники метода по Gross (выведение наружу)- однако он применим в случае осложнения атрезии бактерийным перитонитом, вследствие чего появляется опасность возможного расслабления швов первоначального, первичного анастомоза. Поэтому мы и ниже приводим описание этого метода, в основе которого по сути дела лежит старый метод но Mikulicz: тупиковые петли подшивают друг к другу и через брюшную стенку выводят наружу. Сразу после наложения швов на брюшную стенку обе петли вскрывают. В дистальную петлю инъецируют физиологический раствор, в результате чего она расширяется.
Рис. 26. Метод Rehbein при врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки: а — врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки- б — схема атрезии- в — временная энтеростомия- только будущее покажет, оправдает ли себя: г — перестрахующая энтеростомия по Bishop—Коор или д — цекостомия. или е — аппендикостомия.
Через 4—5 суток перегородку между обеими петлями раздавливают и спустя 1—2 недели стомию закрывают, в большинстве случаев внебрюшинно. Применение данного метода допустимо у атрезий с воспалением брюшины, а также у атрезий на дистальном отделе подвздошной кишки.
Рис. 27. а, б, в — Наложение анастомоза с предыдущей резекцией (Mixon, Brown-Denis).
Какой отрезок кишечника можно резецировать безопасно? Действительная длина тонкой кишки новорожденного
равна 250—300 см (Benson, 1955, Potts, 1955), хотя, например, Reiquam и соавт. (1965) приводят длину поменьше. Potts полагает, что новорожденный может пережить потерю максимально около 15 % длины кишки.
Из исследовании (Kremen, Linner, Nelson, 1954) следует, что дети очень хорошо переносят резекцию верхних отделов тонкой кишки в отличие от резекции нижних ее отделов, приводящей к глубокому нарушению питания ребенка. Benson (1955) доказал, что удаление от 19 до 42 см подвздошной кишки влечет за собой поносы и медленный прирост массы, в то время как резекция 89 см тощей кишки проходит без любых, даже более поздних последствий. Zucha наблюдал за ребенком, у которого резецировал всю тонкую кишку за исключением остатка одной петли подвздошной кишки: ребенок преуспевал хорошо. Выполняемая обычно резекция расширенного отдела кишечника выше препятствия допустима без более серьезных поздних последствий.
Рис. 28. Атрезия тонкой кишки при операции. На снимке еще лучше видно огромное расширение орального отдела и сужение дистального отдела. Нетрудно представить себе технические осложнения при наложении анастомоза в таком случае.
Рис. 29. Атрезия тонкой кишки- снимок заснят при операции. Диагноз аналогичен таковому на рис. 28.
Рис. 30. Атрезия тонкой кишки- снимок заснят при операции. Хорошо заметно несоответствие между чрезмерно расширившимся отделом кишечника выше атрезии и заметно суженным отделом ниже нее.
У этих детей после операции наблюдается сильно ускоренное прохождение по кишечнику. Rickham описывает ребенка, у которого прохождение пищи от рта до заднего прохода заняло не более 5 минут! Безукоризненное питание, на протяжении нескольких недель, то и дольше, может — будучи тотальным — сохранить этих детей в живых.
В 1912 году Flint доказал, что поносы — все это, конечно, относится к взрослым (после резекций тонкой кишки крупного масштаба — "синдром короткой кишки") вызваны частично недостаточной резорпцией жиров, в основе которой лежат нерасщепленные жирные кислоты в кишечнике, вследствие чего в нем появляется ацидоз, раздражающий слизистую оболочку толстой кишки. Повышенная кислотность в кишечнике вызвана также чрезмерной ферментацией. Дача каолина и пробантина (они предназначены для замедления прохождения пищи по кишечнику) в общем лишена смысла, но целесообразно снизить уровень кислости путем введения щелочных веществ, которые замечательно устраняют поносы. Booth и Mollin (1959) обращают внимание на то, что в слуачях резекции конца подвздошной кишки очень хорошее действие имеют инъекции витамина B12. Dietz (1956) и Stahlgren и соавт. (1962) доказали, что резекция илеоцекального клапана у новорожденных не влечет за собой столь неблагоприятные последствия, как у взрослых.
У детей с крупномасштабной резекцией тонкой кишки необходимо ограничить прием жиров- при этом кажется, что замена животных жиров растительными, например, оливковым маслом, в общем не имеет благоприятного действия (Pilling, Cresson, 1957).
Преодолев начальный период, для которого типичен частый понос, дети начинают медленно прибавлять в массе, несмотря на то, что у них все еще обильный и частый стул с высоким содержанием непереваренных жиров. Эту хроническую стеаторею можно облегчить только резким ограничением жиров в пище. Только в возрасте около двух лет детский организм приспособляется, понос совсем исчезает и дети удивительно хорошо преуспевают- даже резорпция жиров приходит в норму (Rickham, 1967), что у взрослых не наблюдается. Аналогично взрослым, у новорожденных происходит приспособление путем удлинения, гипертрофии и расширения оставшегося отдела кишки, вследствие чего перистальтика становится ленивой и, более того, увеличивается размер кишечных ворсинок. Неопытный хирург легко может принять ошибочное решение произвести лапаротомию ввиду предполагаемой непроходимости кишечника, так как диагноз был поставлен на основе чрезмерного расширения оставшегося отдела кишки, мощной рвоты или большого количества отсасываемого содержимого при значительном замедлении перистальтики (Wilkinson, 1963). Ребенком с коротким кишечником — "short gut baby" — считают ребенка, лишенного минимально 75 % тонкой кишки (Wilmore, 1972). Очень затяжное выздоравливание ожидает детей с резекцией илеоцекальной области и вышележащих отделов кишечника. Та же проблема относится к детям с врожденным мегаколоном, если путем резекции удалена вся толстая кишка с частью дистального отдела подвздошной кишки. Если состояние ребенка "с коротким кишечником" благодаря консервативной терапии не улучшается, то ему можно помочь хирургическим путем: отрезок дистального отдела подвздошной кишки, длиной примерно 3 см, оборачивают — "small bowel reversal procedure" —, в результате чего прохождение пищи по кишечнику замедляется и питание ребенка постепенно приходит в норму Warden, Wesley, 1978).
Послеоперационное выхаживание, в частности парентеральная терапия, см. с. 429.
Прогноз врожденной атрезии тощей и подвздошной кишок и впредь очень серьезен. Чем выше препятствие расположено, тем больше потеря жидкости и электролитов, тем хуже расстройство водно-электролитного баланса, минерального хозяйства. С другой стороны, при ярко выраженных симптомах, диагноз можно поставить обычно раньше, чем у нижележащих атрезий. Состояния непроводимости кишечника во взрослом возрасте разграничены линией, проходящей по большому (фатерову) сосочку двенадцатиперстной кишки, или смертельной линией Draper: расположенная выше нее непроходимость сулит опасность обезвоживания и алкалоза, а ниже нее — ацидоза. У врожденных атрезий, однако, кажется, что локализация атрезии не оказывает более значительного влияния на прогноз.
Причиной гибели наиболее часто бывает перитонит, затем непроходимость вследствие адгезии, воспаление легких, в частности, аспирационное, или сама аспирация- иногда также обезвоживание и истощение вследствие голодания и, наконец, серьезные, несовместимые с жизнью сочетанные и сопутствующие пороки и расстройства, как например, порок сердца. Как раз они и остаются причиной так называемой неизбежной смертности. У Ladd в 1951 г. насчитывалось только 7 излеченных из 52 больных, у Gross в 1954 г. из 17 детей пережили уже 12 (70 %). Наши собственные результаты следующие: после внедрения метода наложения стеночного анастомоза снижается прежняя, практически 100 %-я смертность до 63 % (выживают 37 % детей). Очередное улучшение — на 16 % " относится к 1954 году, когда нами внедрена резекция расширенного отдела с наложением концового анастомоза: выживают 53 % оперированных. В настоящее время смертность колеблется около 20—30 %. Louw (1966) приводит, что у него погибают только 4 % оперированных детей! На будущее можно предсказать следующее: если нам удастся своевременно поставить правильный диагноз и безотлагательно ребенка оперировать как следует, если мы сможем ему обеспечить около операционный уход —в том числе долгосрочное тотальное вскармливание в тех случаях, когда пришлось произвести резекцию длинных отрезков кишечника, то в принципе мы должны спасти минимально 90 % детей, у которых нет (помимо атрезии) другого сочетанного порока, которые доношены и не болеют бронхопневмонией. Среди незрелых, страдающих аспирационной бронхопневмонией и другими, сочетанными и сопутствующими пороками детей удается, однако, спасти едва 10 %.
В последнее время крупнейшим прогрессом в детской хирургии считают, например, хирургию грудной клетки, в частности кардиохирургию или нейрохирургию. Как раз хирургия врожденной атрезии кишок является одним из показателей того, какой огромнейший прогресс был достигнут в детской хирургии за последние годы, причем даже в том, что казалось совершенно разработанным и готовым, завершенным — в самой оперативной технике и приемах.
