Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы - острые процессы в брюшной полости у детей
а) Скользящие (кардио-эзофагические) (рис. 73- 74а, б, в). Такие грыжи отличаются грыжевым мешком, причем кардия с прилегающей к ней частью желудка выходит в грудную полость, в особенности при вдохе, через широкое щелевое отверстие диафрагмы. Функционирование кардии зависит от нескольких факторов, среди которых наиболее важные следующие: закрывающая функция мышц диафрагмы, именно правого crus около пищевода, интринзические мышечные волокна, окружающие нижний отдел пищевода и косой переход пищевода в кардию, образующий соответсвенно острый угол Гиса. Фиксацию кардии обеспечивает правый crus диафрагмы и так называемая lig. phrenico-oesophageus, являющаяся продолжением трансверсальной фасции нижней плоскости диафрагмы по направлению к пищеводу. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы самым важным является болезненно широкое щелевое отверстие с явно слабой окружающей его мышечной петлей.
Рис. 73. Брахипищевод- кардии и прилегающая к ней часть желудка высоко расположены выше диафрагмы на уровне Th7, т. е. на 2 межреберья выше расположения левой диафрагмы.
Желудок выходит в средостение, содержимое его рефлюксом возвращается в пищевод, вызывая, таким образом, подчас возникновение пептической язвы, вследствие лечения которой могут появиться рубцеватые сужения пищевода с ретракцией и фиксацией к окружению, в результате чего первоначально только кажущееся и переходящее, временное сокращение пищевода может превратиться во вторичное, истинное и постоянное — вторичный brachioesophagus.
Клиническая картина отличается, прежде всего, выбрасыванием содержимого желудка тотчас после рождения. Рвота может носить характер срыгивание, но также острого выбрасывания рвотных масс, в целой половине случаев с переваренной кровью. Характерным для такой рвоты является то, что она наиболее часто появляется после питья, после уложения ребенка на спину, в горизонтальное положение. Рефлюкс желудочных соков может вызвать пептический эзофагит, а также изъязвление и, наконец, сужение пищевода. Если нет эзофагита, то нет ни дисфагии.
Рис. 74. Схема анатомических взаимоотношений при кардио-эзофагических грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (скользящие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы)- а — стрелка показывает подтянутую выше диафрагмы часть желудка- б — принцип операции, при которой вначале низводят смещенную часть желудка под диафрагму по направлению стрелки- в — фиксация кардии к диафрагме по Grob.
Сужения более крупного масштаба встречаются у новорожденных довольно редко. Если, однако, соответствующее лечение не начать с первых же недель жизни ребенка, то могут иметь место необратимые изменения с серьезным прогнозом. Перистальтика желудка подчас достигает такой степени, что напоминает пилоростеноз, от которого она отличается ранним возникновением — тотчас после рождения.
Оба состояния могут сочетаться (см. с. 30). Сочетанным пороком подчас бывают аномалии развития голосообразовательного аппарата, трахеи, в менее 10 % случаев ментальная отсталость, а в порядке исключения фенилкетонурия. Если ребенка не лечить вовремя, то он перестает развиваться, дистрофирует, становится анемическим и, наконец, погибает вследствие бронхопневмонии или другой сочетанной болезни.
Точное распознавание позволяет рентгенологическое исследование с вводимой через рот контрастной массой, особенно в положении Тренделенбурга: кардия находится выше диафрагмы. В положении ребенка вниз головой можно распознать рефлюкс. Но в то же самое время надо иметь в виду, что умеренная степень рефлюкса, в частности, если ребенок кричит и желудок у него заполнен воздухом, явление физиологическое в первых месяцах жизни. Но ни в коем случае постоянный рефлюкс. Грыжу пищеводного отверстия диафрагмы с рефлюксом можно доказать также на основе измерения давления в пищеводе вместе с измерением pH. Этот метод, по-видимому, более точный, чем рентгенологическое исследование. Зато эзофагоскопия в новорожденческом возрасте мало помогает при подтверждении диагноза, но она неизбежна при подозрении на эзофагит, в частности с изъязвлением, а также на сужение.
При заподозренном гастро-эзофагическом рефлюксе у Ridzoii и соавт. (1985) зарекомендовало себя сонографическое обследование, при котором закрытый вход в желудок в сагиттальном разрезе выступает в виде овального образования с гипоэхогенной каймой, отвечающей мышечной ткани, и с отвечающим слизистой оболочке эхогенным центром. 13 случае гастро-эзофагического рефлюкса просвет открывается и видно движение содержимого по направлению вверх.
Лечение вначале только консервативное. Ребенка укладывают в полусидячее положение — минимально 60°, в котором его постоянно поддерживают, даже при кормлении и мытье. Ни на минуту он никогда не должен находится в горизонтальном положении. Наряду с этим ему дают противокислотные средства, а также лекарства, ограничивающие выделение желудочных соков. Кроме того, ребенка вскармливают более плотной пищей. Таким образом предупреждают рефлюкс- заболевание через несколько месяцев — обычно между 9 — 12-м — проходит самопроизвольно. Waterstone обращает внимание на тот факт, что у ребенка иногда рвота днем проходит, даже если его укладывают в горизонтальное положение. Но это имеет место только днем! Утром мать на подушке находит остатки рвотных масс. Этот опыт Waterstone необходимо иметь в виду и не прекращать лечение преждевременно, даже если в конце 6-го месяца кажется, что состояние ребенка улучшилось.
Рис. 75. Техника операции кардио-эзофагической грыжи: а — производят циркулярный разрез эзофаго-диафрагмальной мембраны вместе с брюшиной- разрез брюшины доводят вплоть до пищеводного отверстия- б — наложение матрацных (Кузнецова-Пенского) швов, стягивающих пищевод и фиксирующих его к нижней плоскости брюшины (по Grob).
Оперативное лечение. У детей без сужения операция показана, если консервативное лечение осталось безрезультатным, в частности при большой потере массы и при анемии, если находящаяся в грудной полости часть желудка слишком большая и, особенно, если она выходит в правую половину грудной полости, и, наконец, при тяжелом эзофагите или пептической язве пищевода: Schdrli оперирует также при фиксированной грыже. На счет техники операции пока нет единства мнений. В большинстве случаев выбирают доступ левосторонней торакотомией в 7 —8-м межреберье. Мобилизуют нижний отдел пищевода, а также расположенный в грудной полости желудок (рис. 75а, б)- брюшинную полость вскрывают рядом с отверстием. Кардиальный отдел желудка и его дно вправляют под диафрагму, реконструируют гастро-эзофагический угол и сужают отверстие. Швы, наложенные на правый и левый края правой ножки диафрагмы, не должны быть слишком тесны (грозит опасность деваскуляризации мышцы), но их количество должно быть достаточным для сужения отверстия тесно к пищеводу. При операции грыжи с сужением Waterstone рекомендует еще до обработки грыжи произвести гастротомию, из которой с помощью дилататора Hegar растянуть суженное место в ретроградном направлении. Хирургическое лечение сужения возможно путем простой резекции и наложения анастомоза- из-за опасения перед часто повторяющимися рецидивами в настоящее время рекомендуют скорее его резекцию и замену толстой кишкой по методу Waterstone, применяемому при некоторых типах врожденной атрезии пищевода.
Более проста операция, при которой из лапаротомии низводят просто желудок вниз и фиксируют его к передней брюшной стенке (gastropexis)- она, к сожалению, влечет за собой довольно частые рецидивы, которые, наоборот, редко встречаются после надежной фундопликации по Nissen: из дна желудка образуют манжету вокруг пищевода и восстанавливают угол Гиса.
Прогноз : в наши дни лишь небольшая часть детей поступает к хирургу, вследствие чего трудно определить, сколько из них излечиваются консервативным путем. Но даже среди тех, которые поступают в хирургическое отделение, большинство излечиваются консервативным путем.
Раздел, посвященный скользящим грыжам пищеводного отверстия диафрагмы (кардио-эзофагическим), необходимо дополнить и расширить за счет следующего примечания: Betex и Oesch (1983) полагают, что пептический эзофагит был описан еще в XVIII веке Frank, а у ребенка в 1829 г. парижским Billard. Для нас важно то, что чешский патологический анатом Rokitansky, работавший профессором университета в Иене, еще в 1885 году доказал, что причина эзофагита нижнего отрезка пищевода заключается в гастро-эзофагическом рефлюксе. Этот патологическо-анатомический труд Rokitansky не оказал, однако, влияния на клиническую медицину. Это удалось только лондонскому Barret, описавшему в 1950 г. рефлюксный эзофагит, названный впоследствии его имением — синдромом Barret. Собственно с того времени и начинается интерес клинических врачей к гастро-эзофагическому рефлюксу и к пептическому эзофагиту. Вся проблематика, однако, до сих пор разрешена не полностью: мнения на счет грыж пищеводного отверстия диафрагмы, их самых разных типов, их роли при гастро-эзофагическом рефлюксе часто совершенно противоречивы. Например, Eppinger еще в 1911 году собрал по литературе 635 случаев диафрагмальных грыж, причем только в И случаях диагностировалась грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. На протяжении многих лет принимали классификацию Akerlund (1926). Некоторое смущение вызвала работа английских авторов Findley и Kelly (1931), описавших 9 детей с частичным внутригрудным местоположением желудка, укороченным пищеводом и его стенозом как раз над входом в желудок (кардией). Уже само название их работы — "Congenital shortening of the Oesophagus and the thoracic stomach resulting therefrom" — ясно показывает, что причина и следствие были поставлены наоборот. Только Allison и соаст. в 1941 —1943 годах доказали, что причина сужения пищевода заключается не в его врожденной аномалии — врожденный короткий пищевод, а в его эзофагите, вызванном гастро-эзофагическим рефлюксом.
В 1947 и 1950 годах Neuhauser и Berenberg описали халазион (градину) пищевода (греческий глагол clialao означает "освобождаю, расслабляю" в качестве причины рвоты у детей (см. с. 30). Только В. Duhamel и соавт. несколько позднее предприняли попытку синтезировать все, о чем до тех пор говорили как о грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, гастро-эзофагическом рефлюксе, халазионе, расслаблении пищевода, пептическом сужении пищевода, и что, несомненно, не является ничем иным, как только разными степенями одного и того же расстройства. Эти мнения наглядно собраны и обобщены бернскими специалистами Marcel Betteх и Irene Oesch в убедительном труде "The hiatus hernia saga. Ups and downs in gastrooesophageal reflux: past, present and future perspectives", в котором приводится 75 самых важных данных но литературе.
На основании этих теоретических знании и собственного опыта сегодня можно в принципе сказать, что имеются несколько степеней этого расстройства: халазион или, иначе говоря, самая ранняя форма грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, временное местоположение кардии над диафрагмой, затем состояние, при котором выше диафрагмы расположена максимально одна треть желудка, и, наконец, фиксированная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, остроумно и метко названная "upside-down stomach", что на русский язык, пожалуй, лучше всего можно перевести выражением "желудок вверх тормашками" или "желудок вверх дном".
Ради уточнения показаний к хирургической терапии таких состояний целесообразно образовать две группы грыж пищеводного отверстия диафрагмы:
- Так называемые "малые формы" грыж пищеводного отверстия диафрагмы — herniae hiati oesophagi grad us minoris, включающие халазион и грыжи пищеводного отверстия с временной локализацией выше диафрагмы;
- Так называемые "крупные формы" — herniae hiati oesophagi gradus majoris —, включающие все грыжи с фиксированной выше диафрагмы частью желудка, а также "upside-down stomach" — ("желудок вверх тормашками").
Было выявлено, что из малых форм могут развиваться крупные, но, с другой стороны, эти малые формы могут полностью самопроизвольно исчезнуть. Все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы могут, однако, повлечь за собой пептический эзофагит, причем интересно отметить, что это имеет место более часто у малых, чем у крупных форм, как (но логике вещей) можно было ожидать. В настоящее время авторы приводят, что без лечения у целой одной пятой больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы развивается пептическое сужение пищевода.
В настоящее время ясно доказано, что врожденные неправильные образования нижнего отрезка пищевода и кардии, называемые грыжей нищеводного отверстия диафрагмы, влекут за собой гастро-эзофагический рефлюкс и в примерно одной пятой случаев — сужение пищевода. Из этого еще несколько десятилетий тому назад последовало представление о хирургическом лечении: перемещение брюшного сегмента пищевода, кардии и дна желудка в брюшную полость ниже диафрагмы. Развитие хирургического лечения проходило вовсе не прямолинейно. Например, в сороковых годах Petterson предпринял попытку вправить грыжу пищеводного отверстия диафрагмы путем раздавления n. frenicus sin., вследствие чего он вызвал паралич левой диафрагмы. Результаты были весьма сомнительны и метод, разумеется, не вжился.
В 1951 г. Allison в г. Лидсе попытался путем торакотомии проникнуть к грыже пищеводного отверстия диафрагмы и оттуда ее вправить. Ему, однако, не удалось предупредить гастро-эзофагический рефлюкс — тот, наоборот, подчас даже ухудшался, а рецидив наступал у целой одной трети оперированных. Аналогично — с одинаковыми результатами - действовали Sweet, Petterson, Rehbein и др.
Воетата (1955) фиксировал малую кривизну к передней брюшной стенке (передняя гастропексия). Вначале таким же образом действовал также Nissen (1956), по у него результаты получились весьма кратковременные со множеством рецидивов.
Разрабатывались все новые операции, в основе которых лежала реконструкция или укрепление угла Гиса, т. е. угла между брюшным отрезком пищевода и дном желудка, образующим своего рода рефлюксный клапан. Таким именно образом действовал, например, Duhamel, но с неудовлетворительными результатами. Все они выбирали трансторакальный доступ к грыже.
В 1959 году вышла в свет монография Nissen и Rosetti, принципиально изменившая технику хирургического лечения грыж нищеводного отверстия диафрагмы (R. Nissen, М. Rosseti: "Die Behandlung von Hiatushernien uiul Refluxoesofagitis mit Gaslropexis urul Fundoplikation" — S. Thieme Verlag, Stuttgart, N. Y.). С тех nop в соответствующих случаях производят практически только операцию по методу Nissen — лапаротомическим доступом. К операции в большинстве случаев показаны практически все так называемые крупные формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы с фиксированной выше диафрагмы кардией, а также малые формы с эзофагитом и любым типом стеноза пищевода. К вторичным показаниям относятся состояния, при которых терапия после 3—4 месяцев осталась безрезультатной, а также все малые формы с повторяющимися и затяжными легочными осложнениями (мы наблюдали ребенка, на протяжении продолжительного времени леченного по поводу "asthma bronchiale", у которого настоящая причина постоянно рецидивирующих легочных осложнений заключалась в гастро-эзофагическом рефлюксе при грыже пищеводного отверстия диафрагмы) и, наконец, малые формы с ночной апноэ.
Послеоперационная летальность у операции но методу Nissen не превышает 1 %. Также послеоперационная заболеваемость низка и встречается только в случае чрезмерного сужения пищевода или повреждения n. vagus во время операции.
Рис. 70. Схема анатомических взаимоотношений при параэзофагической грыже пищеводного отверстия- грыжевой мешок имеется, кардия не переместилась в грудную полости, расположена на своем месте.
К данному разделу, посвященному грыжам пищеводного отверстия диафрагмы, халазиону, гастро-эзофагическому рефлюксу, пептическому эзофагиту, следует добавить еще упоминание о так называемой внезапной гибели ребенка в кроватке, обозначаемой в западной литературе обычно термином "S. I. D. S." (= Sudden Infant Death Syndrom), при которой внезапно умирает мнимо совершенно здоровый грудной ребенок. Это, к счастью, исключительно редкий случай, но надо о нем знать, так как он не раз влечет за собой несправедливое обвинение врачей, медицинского персонала или родителей, в частности матерей. Обычно этот чрезвычайно быстро и драматически протекающий трагический процесс разыгрывается дома, а только в порядке исключения в больнице (Kabelka наблюдал его в нашей клинике за 10 лет только три раза). Теорий, объясняющих причины этого заболевания, целый ряд (эпидемиологическая — Ноиск, 1970, аллергия на коровье молоко — Camps, 1972, аспирация содержимого желудка при гастро-эзофагическом рефлюксе — Herbst 1979). Замечательный вклад в распознавание этиоиатогенеза этого заболевания внес в своей экспериментальной работе Kenigsberger (1983), из которой следует, что гастро-эзофагический рефлюкс может вызвать брадикардию, приводящую к отказу циркуляции и к гибели ребенка без обнаружения на вскрытии вдохнутого содержимого желудка. По-моему, данное упоминание о названном синдроме является хорошим дополнением всего сказанного о грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, в частности потому, что кажется большее чем вероятным, что основная причина затруднений и осложнений при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы — гастро-эзофагический рефлюкс.
б) У параэзофагических грыж пищеводного отверстия диафрагмы кардия расположена нормально, а также ее положение но отношению к пищеводу патологически без изменений. Зато выпячивается желудок и, в порядке исключения, также кишка, в грыжевой мешок через раскрытое отверстие в заднее средостение (рис. 76). Переместившаяся часть желудка выходит в грудную полость на место рядом с самым нижним отрезком пищевода. Угол между пищеводом и желудком сохраняется, благодаря чему пет рефлюкса.
Клиническая картина. Заболевание может не проявляться или быть обнаруженным при случайном обследовании. Больных подчас рвет, но обычно не тотчас после рождения, в большинстве случаев без примеси крови, хотя скрытное кровотечение из временных ущемлений и изъязвлений в перемещенной части желудка может иметь место. С этим связана также вторичная анемия. Наблюдалась также смертельная перфорация у трехнедельного ребенка (Grob). Основные затруднения и осложнения у новорожденных носят скорее дыхательный респирационный характер из-за наличия большей части желудка в грудной полости: одышка, цианоз, полипноэ (учащенное дыхание). Эти симптомы могут даже драматически осложняться при кормлении ребенка.
Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием (рис. 77а, б, в). На обзорной рентгенограмме в френо-кардиальном углу определяют кругообразное, точно обведенное светлое место, часто с уровнем жидкости, увеличивающееся при вдохе. Снимок в боковой проекции показывает, что оно находится в заднем средостении- контрастная масса выявляет, что оно относится к желудку, в который выходит пищевод на уровне купола диафрагмы. Рефлюкса не наблюдают. Кардия расположена ниже диафрагмы, и совершенно в порядке исключения может быть лишь немного протянута выше нее.
Рис. 77. Рентгеновское изображение параэзофагической грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: а — обзорная рентгенограмма в передне-задней проекции: видно прояснение выше левой диафрагмы в пара кардиальном направлении с небольшим уровнем жидкости, напоминающее, например, абсцесс- б — то же самое в боковой проекции- прояснение расположено в заднем средостении перед позвоночником- в — на снимке в боковой проекции с контрастной массой хорошо видно, что заполненная контрастной массой часть желудка расположена выше диафрагмы. В месте грыжевого отверстия выделяется сужение, придающее желудку вид песочных часов.
Лечение. Оперируют только больных с выразительными, определенными симптомами. После выполнения левосторонней торакотомии в 7 —8-м межреберье надо проверить внешность отверстия и размер смещенного желудка. В сущности надо вправить содержимое грыжевого мешка в живот и путем наложения ряда швов за пищеводом сузить раскрытое отверстие. Легкое оттягивают в сторону в медианном направлении, медиастинальную плевру разрезают за lig. pulmonale выше пищевода на расстоянии 5 см от отверстия в проксимальном направлении, а нижний отрезок пищевода мобилизуют. Рассекают диафрагму перед пищеводом, благодаря чему могут вывести кардию немного вперед и затем фиксировать ее к нижней поверхности диафрагмы. Затем приближают друг к другу правую и левую ножки диафрагмы (cirus diaphragmalis) позади, где их подшивают друг к другу, в результате чего сужается слишком широкое и раскрытое отверстие. Швы не следует слишком туго затягивать во избежание анемизации мышцы, но с другой стороны необходимо наложить их надежно по избежание рецидива болезни.
Прогноз хороший.
Для халазии (Neuhauser, Berenberg, 1947) у новорожденных характерно неприлегание вплотную кардии. При рентгенологическом исследовании не обнаруживают грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, а только неприлегание расширенной кардии с исчезнувшим углом Гиса. Но всей вероятности, это все таки самая умеренная и наиболее часто встречающаяся форма грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Диагноз следует из выше указанного, лечение такое же, как у грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, т. е. почти всегда консервативное.
Ахалазия — идиопатическая дилатации пищевода, наоборот, совершенно иное заболевание. Это—расстройство, дефект сфинктера при разрушении ганглиевых клеток сплетения Ауэрбаха в мышечной ткани пищевода. Мышечная ткань пищевода, в первую очередь ее циркулярный слой, гипертрофирована за исключением дистального участка на протяжении нескольких сантиметров. Этот дистальный участок заметно сужен и его стенка истончена. Тонус гипертрофированной мышечной ткани постепенно исчезает и, наконец, весь гипертрофированный участок пищевода расширяется и удлиняется. Вследствие образуется вторичный мегаэзофаг — удлиненный и растянутый очень объемистый мешок. Этиопатогенез не ясен, но напрашивается аналогия с болезнью Гиршпрунга.
Клиническая картина : дисфагия, не раз даже при даче жидкой пищи, подчас острые, палящие боли судорожного характера позади грудной кости при глотании- иной раз рефлюкс и рвота — наоборот, без болей. Рвотные массы содержат остатки предыдущих блюд. Надело осложнений подчас связано с психической травмой. Заболевание наблюдали даже у детей в возрасте 6—9 месяцев. Рентгенологическое исследование с контрастной массой выявляет значительную дилатации) пищевода с заметным сужением его самого нижнего отрезка, по которому проходит очень небольшое количество контрастной массы. Перистальтические волны чередуются с мощной антиперистальтикой.
Консервативное лечение заключается в даче спазмолитических средств, а также ганглиоблокирующих средств, далее в дилатации кардии и самого нижнего отрезка пищевода. В начальной стадии болезни можно часто добиться успеха надолго или даже раз и навсегда путем одной—двух дилатации. Оперативное лечение заключается в кар-щомпотомии по методу Heller, производимой из лапаротомии или, еще лучше, из торакотомии. Болес радикальные методы (резекция эзофаго-гастрического соединения) излишние и опасные ввиду опасности возникновения рефлюкса. Опасность кроется также в операции по методу Grob: цилиндрическая резекция мышечной ткани гастроэзофагеального соединения и анастомоз мышечной ткани без повреждения слизистой оболочки.
Прогноз ахалазии пищевода хороший.
Ретростернальные грыжи
Ретростернальные грыжи выпадают через щель Larrey, Morgagni. Они встречаются редко и только примерно в половине случаев у них грыжевой мешок. Если мешка нет, то имеется соединение с перикардиальной пли плевральной полостями. Они часто не вызывают осложнений и их обнаруживают случайно, но наблюдалась также странгуляционная кишечная непроходимость с ущемлением концевой части подвздошной и поперечно-ободочной кишок в загрудинной щели (Grob). С точки зрения дифференциальной диагностики могут встретиться все заболевания с новообразованиями (рис. 78) (легочные кисты, кисты перикарда, опухоли средостения), локализованные по соседству с диафрагмой, экссудаты с капсулой, воспалительные инфильтраты, легочные ателектазы, гидро-аэрические образования.
Видео: Острый гастрит инородные тела пищевода геморрагии HDTV
Лечение заключается в резекции или образовании складок грыжевого мешка, если он имеется, и в ушивании дефекта в диафрагме.
Прогноз хороший.
