Болезнь гиршпрунга - диазноз - острые процессы в брюшной полости у детей
Диагноз. Еще на основе анамнеза и клинических симптомов можно заподозрить врожденный мегаколон, но точное распознавание возможно только на основе дальнейшего исследования, в первую очередь рентгенологического. Обзорная рентгенограмма живота в большинстве случаев показывает более или менее расширенные петли толстой кишки, в отличие от одинаково расширенных петель тонкой кишки при атрезии самого нижнего отдела подвздошной кишки. Если заболевание затягивается, то на снимке определяются уровни, перекинутые пузырьками газа. В случае моментального отхождения газов и испражнений у ребенка обзорная рентгенограмма может показать совершенно нормальные обстоятельства. Этого исследования, за исключением очень редких случаев, когда еще на простом рентгеновском снимке определяется суженный сегмент с дилатацией кишки выше него, однако, недостаточно и необходимо провести ирригоскопическое исследование, которое с этой целью ввел Neuhauser.Y новорожденного не проводят подготовки кишечника ввиду того, что в случае его подготовки путем опорожнения в большинстве случаев существенно сглаживается разница между суженным и расширенным отделами. Жидкую бариевую взвесь важно вводить ребенку, находящемуся под контролем рентгеновского экрана, медленно. Как только удается увидеть прохождение контрастной массы в расширенный отдел кишки, надо немедленно прекратить дальнейшее введение бария. Зона перехода лучше всего изображена на рентгенограммах в боковой и косой проекциях (рис. 63, 64а, б).
Рис. 63. Ирригограмма в боковой проекции у новорожденного с врожденным мегаколоном: особенно хорошо виден суженный сегмент прямой кишки между концом катетера и расширенным отделом.
Как только это удается, продолжают медленно вводить массу для выяснения объема и степени дилатации. Если, однако, диагносцировать мегаколон только по дилатации толстой кишки выше суженного сегмента, то у новорожденных очень часто такая попытка остается безрезультатной: дилатация и гипертрофия толстой кишки не имели достаточно времени для развития. Но даже в этом периоде это заболевание распознаваемо: на основе замедленного опорожнения бариевой взвеси, которое у новорожденных с врожденным мегаколоном является наиболее характерным и типичным. Более того, толстая кишка у этих детей кажется более короткой. Аганглионарный участок выявляет, обычно, нерегулярные, непропульсивные, вплоть до бизарных сокращения в виде зубцов пилы. В стенке проксимального отдела толстой кишки подчас наблюдают поперечные складки, напоминающие складки тощей кишки. Если у ребенка развивается экссудативная энтеропатия с отеком и, обычно, поносом, то слизистая оболочка утолщается, отекает и на ней появляются многочисленные мнимые псевдополипы. При появлении энтероколита участок с нормальной иннервацией расширяется, на слизистой оболочке появляются изъязвления, контуры толстой кишки становятся нерегулярными. Кишечник затем парадоксально быстро опорожняется по мере раздражения вследствие воспаления. Ирригоскопию производят очень нежно и бережно ввиду опасности перфорации. Наиболее сложным является рентгенологическое исследование у новорожденных с очень длинным или, наоборот, очень коротким сегментом. Поэтому необходимо снимать рентгенограммы еще через 24, а подчас и через 48 часов. Задержка бария после этого промежутка времени очень характерна для врожденного мегаколона- она не встречается у новорожденных с атрезией, стенозом, мекониевой непроходимостью или синдромом мекониевых закупорок ("пробок").
Видео: Мастер-класс по детской аллергологии и иммунологии - 2
Рис. 64. а — Ирригограмма в боковой проекции у новорожденного с врожденным мегаколоном- характерный диагноз: сужение ректоколона и расширение толстой кишки выше этого сужения- б — ирригограмма в боковой проекции, на которой удалось изобразить ректоколон и дилатации) выше него в порядке абсолютного исключения у новорожденного 3 дней возраста- в — всасывающий биоптический зонд.
Можно, вероятно, не подчеркивать необходимость употребления жидкой бариевой взвеси и изотонического раствора ввиду большой опасности водной интоксикации. По окончании исследования необходимо удалить оставшуюся контрастную массу путем повторного вымывания во избежание ее затвердения в кишечнике, который вследствие этого может опасно закупориться.
К биопсическому исследованию прибегают в тех случаях, когда врожденный мегаколон не подтвержден или не исключен со всей уверенностью ни клинической картиной, ни гистологическим исследованием.
Способ Swenson, Fisher и MacMahon (1955). После тщательного, основательного испражнения больного, после дилатации сфинктера и дезинфекции из прямой кишки забирают корпускулу, занимающую два мышечных слоя, по необходимости вместе со слизистой оболочкой. Разрез начинают примерно 3 см выше перехода между слизистой оболочкой и кожей и проводят его на 2,5—Зсм в проксимальном направлении. Иссеченная ткань должна иметь минимальный размер 1 х0,5 см. Желательно избегать внутреннего сфинктера, который нормально содержит некоторые количество ганглиевых клеток, хотя Bodian приводит, что, наоборот, слизистая самого нижнего отдела прямой кишки в 2,5—5 см выше заднего прохода при нормальных обстоятельствах не содержит ганглиевых клеток. У здорового ребенка в микроскопическом препарате, окрашенном одним из обыкновенных методов, находятся многочисленные ганглиевые клетки между продольным и циркулярным мышечными слоями. Если их не находят, то обследуют несколько очередных разрезов- при негативном диагнозе дело имеют с болезнью Гиршпрунга.
Изменения, аналогичные тем, которые встречаются в миэнтерическом сплетении Ауэрбаха, находят также в подслизистом сплетении Мейсснера, благодаря чему также на их основе можно установить диагноз (Bodian, 1956). Хороший опыт по подслизистым биопсиям накопили, в частности, английские авторы (Nixon, 1966)- они хвалят простоту их проведения и, в то же самое время, надежность.
В 1961 году Shandling рекомендовал биопсии из слизистой оболочки и подслизистого слоя складок прямой кишки: введенным ректоскопом он с помощью биопсических клещей выщипывает несколько малюсеньких проб из складки. Это простой метод, применимый без анестезии и, более того, место забора пробы не нуждается в обработке. Хороший опыт по этому методу накоплен также Stefan и соавторами. Напротив этого Magnus (1967) возражает, что складки Houston встречаются у детей моложе 1 года только в 1/4 случаев, вследствие чего применение этого метода сомнительно.
Надежным, наоборот, является метод "всасывающей биопсии" с помощью, например, инструмента, выпускаемого Quinton Instrument Comp, в Ситтле (рис. 64в). Его апробировали Dobbins и Bill (1965) без диагностической ошибки у 149 больных, у которых забрано 275 проб.
Хорошо себя зарекомендовало гистохимическое исследование специфического ацетилхолннэстераза. При физиологических обстоятельствах активность этого энзима в lamina propria и muscularis mucosae едва заметна, хотя он присутствует, но в столь незначительной мере, что его активность почти не видима. Пробы для гистохимического исследования у новорожденных забирают на расстоянии 1 см, у ползунков более 2 см, а у более старших детей 2,5—3 см выше предела между кожей и слизистой оболочкой заднего прохода. Вмешательство предпринимают без предмедикации, а также без обезболивания. Ребенок лежит на левом боку.
Подготовка кишечника не обязательна- только в случае заполнения прямой кишки затвердевшим стулом прибегают к промыванию (клизме). В таком случае, однако, необходимо на 6 часов отсрочить вмешательство ввиду возможного отека слизистой оболочки. Пробы можно забирать из передней стенки, которая в отличие от задней не имеет кривизны — кишка здесь проходит прямо. Или из задней стенки, где нет опасности повреждения соседних органов и где упругий зонд позволяет выправить крестцовую кривизну прямой кишки. Забранные всасывающим зондом — зарекомендовали себя, например, зонды Noblett, Willital, Haberkorn — пробы кладут на кусок бумаги иссеченной поверхностью вниз и, если нет возможности тотчас их исследовать, то их надо хранить в среде с очень низкой температурой (— 30 °С до — 40 °С), так как ацетилхолинэстераз термонеустойчив и погибает даже при комнатной температуре. Исследование затем проводят по Kornowski и Roots. Принцип этого метода заключается в том, что высвобожденный энзимом тиохолин редуцирует феррицианид на феррицианид меди — на так называемую коричневую Hatchet. Этот способ оправдал себя, например, у Pohl и соавт.
Этот способ надежен в 95—97 %. Например, Noblett и соавт. поставила у 728 больных ошибочный диагноз только 8 раз: в том числе 4 раза ошибочно положительный, так как пробы оказались слишком поверхностными, и 4 раза ошибочно отрицательный, так как пробы не охлаждались, вследствие чего специфический холинэстераз был уничтожен. В ЧССР Lojda (1979, 1981) считает его совершенно надежным. Он не оправдал себя у детей с колитом, у которых его собственно и не надо применять.
Очень надежным методом является манометрическое исследование. Это совершенно ненасильственный метод, применимый также в диспансере или амбулатории. Наряду с биопсией слизистой оболочки прямой кишки и рентгенологическим исследованием — в частности, дефекограммой — он очень хорошо комплектует вышеописанное исследование при подозрении на болезнь Гиршпрунга и без него не обойтись при более точном диагнозе хронического запора на фоне аганглиоза прямой кишки, как это в ЧССР делает, например, Skaba (1984). Вероятно, что при его регулярном применении существенно уменьшится число детей, включаемых до сих пор в группу так называемого megacolon idiopathicum.
Ползунки и более старшие дети. Если грудной ребенок с врожденным мегаколоном остается в живых после новорожденческого и последующего за ним периодов, то преобладающим признаком становится запор и большой, вздутый живот. Запор начинается почти без исключения тотчас после рождения ребенка. Sherry и Kramer доказали, что у 94 % нормальных новорожденных меконий отходит в течение первых суток, а к концу вторых суток эта цифра практически равна 100 %. У детей с врожденным мегаколоном меконий, как правило, не отходит в течение первых суток. Позднее начинается развитие упорного запора, в особенности после перехода на искусственное вскармливание ребенка. Он становится все более упорным и промежутки между отдельными стулами увеличиваются с одного дня до недель, причем, однако, имеются периоды относительного покоя, длящиеся недели да месяцы. Этому сопутствует метеоризм с большим, вытянутым в длину животом. Грудная клетка, наоборот, более короткая. Ввиду того, что диаметр грудной клетки между передней и задней стенками намного больше, выпячивание живота не всегда заметно. Диафрагма расположена высоко, могут появиться некоторые дыхательные и циркуляторные затруднения, которые в редких случаях могут стать причиной гибели. Запор, следовательно, является постоянным и наиболее заметным симптомом, но могут появиться также водянистые поносы, в то время как накопленный, сжатый стул остается в кишечнике. Такие поносы, однако, встречаются намного реже, чем поносы в новорожденческом возрасте. На протяжении хронических затруднений может в любой момент возникнуть острая закупорочная непроходимость, которая подчас проходит самопроизвольно, а другой раз только благодаря консервативному лечению, в частности, высокому промыванию (клизмам)- иногда неизбежна операция. Состояние непроходимости, встречающееся реже, чем у новорожденных, повторяется в промежутках разной продолжительности, причем в периоде относительного покоя единственной более выраженной субъективной жалобой и объективной находкой является большой, вздутый живот и упорный запор. Дети страдают отсутствием аппетита, вследствие чего они слабы от недоедания. Через истонченную стенку большого, растянутого, вздутого живота можно иногда наблюдать мощные перистальтические волны на расширенной толстой кишке, которые, однако, не сопровождаются ощущением боли. Повышенную перистальтическую активность обнаруживают также при аускультации. Перкуссия, выявляющая очень разнообразные условия в зависимости от размера и содержимого толстой кишки, определяет высокое положение диафрагмы- более темный звук поставленной на грань печени подчас совсем исчезает. Пальпация иногда обнаруживает расширение и утолщение толстой кишки, подчас также копром, иногда величиной с детскую голову. Если стул неделями накапливается, то через истонченную и растянутую брюшную стенку можно формовать содержимое толстой кишки, будто оно из пластилина. При обследовании через прямую кишку последняя чаще всего оказывается пустой, сокращенной- довольно часто обнаруживают высокий тонус сфинктеров, медленно и, возможно, с болью расслабляющихся под давлением обследующего пальца.
Рентгенологическое исследование. Несмотря на то, что сама клиническая картина дает возможность распознать врожденный мегаколон, диагноз должен быть подтвержден рентгенологическим исследованием. Обзорная рентгенограмма живота выявляет широко растянутую толстую кишку. Затвердевший в расширенной кишке стул является основой часто странных, даже бизарных явлений.
Ирригоскопическое исследование. В отличие от новорожденческого периода ирригоскопию производят после хорошего опорожнения кишечника. Но многие авторы (Frank, Kolihova и др.) предпочитают ирригоскопию без опорожнения также у детей более старшего возраста. Этот способ предоставляет очень характерную картину пораженной кишки. Обычно не заполняют всю толстую кишку, а употребляют только небольшое количество контрастной массы для заполнения одного только сжатого аганглионарного участка и, наоборот, для лишь частичного заполнения расширенного участка. Атоническая, сильно растянутая кишка в состоянии вместить огромное количество массы, которую больной впоследствии с трудом испражняет, вследствие чего его затруднения осложняются. Кроме того, при полном заполнении большой части расширенной толстой кишки, наполненной контрастной массой, могут закрыть прямокишечно-сигмовидную кишку, закрывая, таким образом, также тот участок, который находится в центре внимания, и, следовательно, сделать невозможным установление рентгенологического диагноза. В его пользу говорит патогномоническое сужение прямокишечно-сигмовидного участка, суженный аганглионарный участок, промежуточная зона, переходящая в расширенную толстую кишку. Типичным диагнозом является разъединение нейромускулярной функции толстой кишки: на прямокишечно-сигмовидном участке наблюдаются спазмы. Любая перистальтическая волна, идущая сверху, вдруг останавливается в прямокишечно-сигмовидном участке и не продвигается дальше. Снимок выявляет неполное опорожнение.
Но даже ирригоскопия может не всегда быть решающей:
а) при коротком аганглионарном участке, когда область сужения не доходит до прямой кишки (выше прямой кишки)-
б) если в редких случаях вся толстая кишка аганглионарна- в таком случае она вся тонкая и нигде, даже в ее самом проксимальном отделе нет дилатации-
в) у новорожденных и подчас также у грудных детей, когда у дилатации еще не было времени развиться до той степени, чтобы определиться на рентгенограмме-
г) у больных с хорошо и на протяжении продолжительного времени действующей колостомией.
Для обследования детей была внедрена также дефекография, но мы не станем ее рассматривает, так как она имеет значение, в частности, для дифференцирования хронического запора с болезни Гиршпрунга.
В отношении биопсического и гистохимического исследований можно сказать то же самое, что приводилось в посвященном новорожденным разделе.
К общему обследованию относится урологическое исследование, особенно цистометрия, экскреторная урографии и цисторадиография. Именно потому, чтобы возможные дилатации мочевого пузыря и мочеиспускательных каналов впоследствии не приписывать операции.
Дифференциальный диагноз. У более старших детей необходимо исключить так называемый идиопатический мегаколон. Также в этом случае на передний план выходит хронический, упорный запор. Причина этого заболевания по сей день не выяснена — его приписывают дисфункции, ахалазии между опорожнительной активностью толстой кишки и сфинктеров, дисгармонии вегетативной нервной системы, в частности повышенному тонусу ее симпатического отдела, а также психогенным, привычным и конституциональным факторам. Некоторые авторы (Duhamel, 1966) полагают, что также идиопатический мегаколон относится к истинной болезни Гиршпрунга: они обнаружили аганглиоз самого дистального отдела прямой кишки. С другой стороны (Ehrenpreis) известно, что аганглионоз в области внутреннего сфинктера заднего прохода — явление нормальное, не оправдывающее, следовательно, диагностическую оценку истинного мегаколона. В случаях так называемого идеопатического мегаколона лучше всего говорить о хроническом запоре (если, конечно, этот симптом можно принимать за клиническую единицу). Запор у таких детей обычно упорный, но, как правило, он не начинается раньше 2—3-го годов. Стул накапливается ниже, чем при истинном мегаколоне, заполняя особенно растянутую ампулу, в которой он прощупывается при обследовании через прямую кишку. Сфинктер заднего прохода часто расслаблен и окрестности заднего прохода нередко испачканы стулом, чего как раз у болезни Гиршпрунга обычно не наблюдают. Не обнаруживают также вздутого живота. Эти дети хорошо упитаны, без симптомов анемии. Только в порядке исключения у них появляется понос вследствие постоянного раздражения накапливающимся стулом слизистой оболочки. 
Рис. 65. Megacolon idiopathicum- в отличие от megacolon cong. дилатации поражает всю прямую кишку, практически вплоть до заднепроходного отверстия. В данных случаях всегда необходимо исключить врожденный мегаколон с коротким сегментом.
Метеоризм не встречаются и данное временное состояние почти никогда не превращается в острый процесс в брюшной полости. При ирригоскопии (рис. 65) обнаруживают расширенную ампулу грушевидной формы, причем это расширение начинается непосредственно над задним проходом. Дилатация раз поражает только ампулу — "терминальный резервуар Бодиана" —, а другой раз мощная трубообразная дилатация поднимается выше, поражая разной длины отдел толстой кишки.
