Кольцевидная поджелудочная железа - острые процессы в брюшной полости у детей

Видео: Бладимир Кабрера умер от панкреонекроза

Большинство врожденных аномалий пищеварительного аппарата проявляется в раннем детстве, чаще всего у новорожденных, за исключением некоторых аномалий, клинически проявляющих себя только в зрелом возрасте. К числу таких единичных исключений относится кольцевидная поджелудочная железа. Это сравнительно редкое заболевание. Раньше о нем почти не думали, а недавно, наоборот, в частности у грудных детей, его значение переоценивали. В настоящее время известно, что кольцевидная поджелудочная железа может быть причиной непроходимости кишечника, но сравнительно редко. Намного чаще при стенозе или атрезии двенадцатиперстной кишки она является присоединившимся заболеванием или она скорее сопровождает атрезию или стеноз двенадцатиперстной кишки.
Единичным случаем является больной Kukula, как в своей работе приводит Kreisinger (1925): Kukula у 15-летнего юноши установил диагноз кольцевидной поджелудочной железы в качестве вероятного, операцией подтвердил его правильность
и, наложив заднее желудочно-кишечное соустье, избавил больного от страданий. По сообщению Jirdsek известно, что излечение было полным и окончательным.
Lorenc (1958) в своей работе, посвященной чехословацкому опыту по лечению кольцевидной поджелудочной железы, приводит, что Kukula в 1923 г. мог знать максимально о 3—5 наблюдениях кольцевидной поджелудочной железы, у которых было два раза наложено заднее желудочно-кишечное соустье (одно завершилось неудачно), а один раз была выполнена успешная резекция кольца. В мировой литературе первый правильный диагноз этого заболевания неправильно приписывают только Lehman, который обнаружил кольцевидную поджелудочную железу лишь 19 лет спустя после Kukula (1942), причем имена Kukula и Kreisinger в связи с кольцевидной поджелудочной железой в мировой литературе вообще не упоминаются. Kukula на основе рентгенологического обследования знал, что у его 15-летнего пациента сужение двенадцатиперстной кишки. Так как в содержимом желудка отсутствовала желчь и ферменты поджелудочной железы, он заподозрил наличие супрафатериановского стеноза. Заболевание появилось на 0-м году жизни и со временем превратилось в полный стеноз- Kukula, поэтому, заподозрил врожденную аномалию. В размышлениях по дифференциальному диагнозу оп проводил сравнение со стенозом двенадцатиперстной кишки, ее опухолью, внутриутробным неридуодснитом, придаточной и кольцевидной поджелудочной железой. Стеноз в большинстве случаев проявляется еще у новорожденных- для подтверждения налитая опухоли не было физического обоснования, а внутриутробный перидуоденит им по праву был сочтен необоснованным подозрением. Поэтому он и остановился на кольцевидной поджелудочной железе. Больной Кукулы, как указывают Vojtisek, Kostelecky и К orach, до настоящего времени остается доказательством ясного и четкого клинического мышления. Все последующие клинические диагностики, опирающиеся лишь на рентгенологические исследования, были ошибочны.
Патологическая анатомия. Плоский, разной ширины и толщины тяж ткани поджелудочной железы, который еще макроскопически выглядит как ткань поджелудочной железы, расположен впереди нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки. Этот тяж панкреатической ткани является продолжением поджелудочной железы и соединен с ее головкой- вокруг двенадцатиперстной кишки он образует кольцо (рис. 15а, б), которым ее стягивает, как обручем, вызывая в определенной степени нарушение ее проходимости. Только в редких случаях этот тяж расположен свободно впереди двенадцатиперстной кишки, от которой он может быть полностью отделен. В порядке исключения он тонок до того, что хирург во время операции может его не заметить.
Образованное этой панкреатической тканью кольцо бывает в одном случае только частичным, а в другом — полным, замкнутым, сдавливающим неодинаковой силой нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки. В этой передней полосе часто находится совершенно отдельный и достаточно широкий выводной проток, соединяющийся с главным протоком Вирсунга поджелудочной железы. Проток через кольцевидную часть поджелудочной железы проходит обычно дугой, с боковой стороны в медианном направлении, где он воссоединяется, как было сказано, с протоком Вирсунга или с общим желчным протоком. Этим и объясняются часто повторяющиеся и обостряющиеся панкреатиты, которые, наконец, приводят больного к хирургу или в анатомический зал на вскрытие. Болезненные изменения вследствие повторяющихся панкреатитов могут быть такой степени, что во время операции могут показаться как опухоли. Фиброзные изменения могут повредить также общий желчный проток: наблюдается расширение экстра гепатических протоков, накопление желчи в печени или даже желтуха. Gross отмечает, что непроходимость желчи не является обычным признаком кольцевидной поджелудочной железы- если она все же встретится, то это имеет место в раннем детстве или у новорожденных.

Рис. 15. а — Кольцевидная поджелудочная железа- 1 — кольцевидная поджелудочная железа, сдавливающая двенадцатиперстную кишку- б — ее хирургическая обработка- 1 — двенадцатиперстная кишка.
Заметны изменения пищеварительного канала. Первый — восходящий — отдел двенадцатиперстной кишки расширен, ее стенка утолщена. Утолщение и расширение прямо пропорциональны степени непроходимости двенадцатиперстной кишки, вызванной сдавливающим кольцом поджелудочной железы или одновременно существующим ее внутренним стенозом. Двенадцатиперстная кишка иногда почти непроходима, а другой раз ее проходимость неплохая. Поражается почти всегда второй — нисходящий — отдел двенадцатиперстной кишки, либо выше большого сосочка, либо ниже него- сдавление первого или, наоборот, третьего отдела двенадцатиперстной кишки встречается редко. Часто регистрировались язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.
Часто присоединяется целый ряд других заболеваний: неправильный поворот кишечника, деформация головного мозга, монголизм, расщелина неба, трахеоэзофагеальные свищи, диафрагмальные грыжи, врожденные пороки сердца, врожденные ортопедические пороки, например, pes eqinovarus, кистовые вырождения почек, подковообразная почка, агенезия почки, анальная атрезия, муковисцидоз и т. д. Понятно, что эти сопутствующие неправильные образования искажают не только клиническую картину болезни, а также ее прогноз. Наконец необходимо добавить, что при кольцевидной поджелудочной железе наиболее часто встречаемым сопутствующим пороком является внутренний стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки, вследствие чего некоторые полагают, что кольцевидная поджелудочная железа без них представляет собой исключительную редкость.
Необходимо также напомнить об открытии Anderson и Wapshaw: аномальная ткань кольца поджелудочной железы обычно самая тонкая слева и спереди. Если по любой причине хирург в порядке исключения принимает решение выполнить резекцию панкреатического кольца, то надо произвести ее именно в этих местах, так как здесь как раз опасность ранения более крупного протока сравнительно наименьшая.
В последнее время Johnston (1978) ввел на основе 7 наблюдений новую классификацию: 1. внестеночный тип- 2. внутристеночный тип. У первого типа он наблюдал симптомы высокой непроходимости, а во втором изъязвление двенадцатиперстной кишки. В первом случае им выполнялись обходные операции, а во втором субтотальная гастрэктомия, подчас с ваготомией. За исключением одного ребенка 4 1/2 дней все остальные больные у него взрослые, в большинстве случаев старше 60 лет.
Эмбриология: Возникновение кольцевидной поджелудочной железы объясняется на основе образования поджелудочной железы из двух зачатков: дорзального и вентрального. Из дорзального зачатка обычно образуется корпус, хвост, часть головки и processus uncinatus, в то время как вентральный зачаток является основой головки поджелудочной железы. Ее проток соединяется с дистальным участком дорзального протока, в результате чего образуется ductus Santorini accessorius. Возникновение кольцевидной поджелудочной железы некоторыми объясняется тем, что при повороте двенадцатиперстной кишки ткань вентрального зачатка поджелудочной железы поворачивается вместе с нисходящим отделом двенадцатиперстной кишки, а затем своим свободным концом сливается с головкой поджелудочной железы- именно так и образуется кольцо панкреатической ткани, окружающее нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки.
Другие авторы объясняют возникновение кольцевидной поджелудочной железы тем, что вентральный ее зачаток не участвует в повороте двенадцатиперстной кишки.
Chapman и Mossnar полагают, что кольцевидная поджелудочная железа образуется при чрезмерном разрастании вентрального зачатка вокруг обеих сторон двенадцатиперстной кишки и последующем ее слиянии с головкой поджелудочной железы. Weisberg обнаружил хорошо развитую поджелудочную железу кольцевидного типа у зародыша размером 6-миллиметров, т. е. на 6-й—7-й неделях внутриутробного развития.
Простое объяснение предлагает Lerat: кольцевидная поджелудочная железа является просто выражением гиперплазии панкреатической ткани, кольцеобразно обрастающей подслизистый слой нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки и, наконец, сдавливающей его окончательно. Эту гиперплазию он считает восстановительным процессом после имевшего место внутриутробного воспаления брюшины.
Кольцевидная поджелудочная железа, по всей вероятности, развивается вследствие действия нескольких разных механизмов. Об этом свидетельствует тот факт, что сдавливающее кольцо иногда бывает не замкнутым или очень тонким, что, вероятно, соответствует месту, откуда кольцевидная поджелудочная железа берет начало.
Симптомы: 1. В редких случаях кольцевидная поджелудочная железа на протяжении всей жизни человека не проявляется, будучи совершенно неожиданной находкой во время операции другого заболевания или на вскрытии.

1. Иногда, как это обычно имеет место, главным образом, у взрослых по симптомам заподозревают язву двенадцатиперстной кишки, полип двенадцатиперстной кишки, рубцующуюся язву, рак двенадцатиперстной кишки, опухоль поджелудочной железы или самой двенадцатиперстной кишки. Важная роль в этом случае отведена рентгенологическому обследованию- контрастная масса покажет сдавление двенадцатиперстной кишки, которое не очень отличается от рубцующихся процессов, известных при язве двенадцатиперстной кишки. Приводится, что характерным является, в частности, так называемый симптом двойного пузыря.

Видео: Пропедевтика Поджелудочная железа

При этом луковица двенадцатиперстной кишки и ее очередной отдел имеют форму песочных часов, центр которых медиально выведен в сторону, а двенадцатиперстная кишка образует заглавную букву ,У," (знак Frostberg). Правильному распознаванию способствует также юный возраст больного. Например, в ЧССР Sigmund совершенно надежно распознал стеноз, вызванный кольцевидной поджелудочной железой, еще до операции на основе результатов рентгенологического исследования.

1. Признаки указывают на повторяющееся или острое воспаление поджелудочной железы, причем воспалению может подвергаться либо только само кольцо поджелудочной железы, либо вся железа. При передаче воспаления островкам Лангерганса в финальной стадии могут появиться также симптомы сахарного диабета.
2. При сдавлении желчного протока панкреатической тканью может быть ранним и наиболее заметным симптомом желтуха, иногда едва заметная, а иногда ярко выраженная, превалирующая во всей картине заболевания. Стул окрашен незначительно или ахоличен, в моче имеются желчные красительные вещества, которые доказуемы также в кровяной сыворотке.

Рис. 16. а — Обзорная рентгенограмма при кольцевидной поджелудочной железе. Своеобразное изображение двух одинаковой величины гидроаэрических карманов, отвечающих расширенному желудку и двенадцатиперстной кишке выше препятствия, образованного поджелудочной железой- б, в — схема наложении дуодено-дуоденоанастомоза.

1. Если двенадцатиперстная кишка сдавлена не слишком тесно, то у ребенка может и не быть рвоты. Он только не прибавляет в массе и все заболевание выступает в виде "расстройства пищеварения". В таком случае помощь может оказать рентгенолог.
2. И, наконец, чаще всего — для нас именно это начало и течение болезни являются самыми важными — симптомы показывают на высокую непроходимость двенадцатиперстной кишки, чаще всего у новорожденных. Обычно заподозревают атрезию или стеноз двенадцатиперстной кишки или заболевание на фоне неправильного поворота кишечника: сдавление двенадцатиперстной кишки не совершившей поворот слепой кишкой, врожденный заворот кишок, синдром Ladd, которые с точки зрения дифференциальной диагностики имеют самое большое значение. Рвота у ребенка возникает немедленно после родов, при обследовании наблюдают вздутое надчревье с активными перистальтическими волнами желудка и двенадцатиперстной кишки. Обзорная рентгенограмма в висячем положении показывает два, одинакового размера, гидроаэрических кармана (рис. 16а), соответствующих сильно растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке выше препятствия. Изображение аналогично тому, которое наблюдается, например, при врожденных атрезиях двенадцатиперстной кишки. Такая атрезия обычно сопутствует. Изображение на обзорной рентгенограмме настолько типично, что исследование с применением контрастной массы является лишним, даже противопоказанным.

Лечение заключается в устранении механической непроходимости на двенадцатиперстной кишке:

1. Собственно операция на сдавливающей части панкреатического кольца, которое рассекают, препарируют его от двенадцатиперстной кишки и резецируют. Необходимо перевязать резецированные протоки и наложить швы на разрезанные поверхности панкреатической ткани. Эта операция несет в себе некоторую опасность возникновения упорного свища, серьезного панкреатита и, наконец, опасность, что только операцией на панкреатическом кольце не удалится барьер, которым является одновременно существующий внутренний стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки.
2. Поэтому до недавнего времени предпочтение отдавалось косвенным операциям в виде анастомозов (наложение желудочно-кишечного соустья — gastroenteroanastomosis, наложение соустья двенадцатиперстной кишки с двенадцатиперстной кишкой — duodeno-duodenoanastomosis- см. рис. 156, 166, в).
3. В настоящее время мы опять возвращаемся к операциям прямо на кольцевидной поджелудочной железе, но — в связи с упомянутой атрезией или стенозом двенадцатиперстной кишки — мы поступаем так, как это описано у этих дуоденальных атрезий и стенозов на с. 54.

Прогноз этого заболевания остается сложным и серьезным. Его затрудняют сопутствующие аномалии. В настоящее время представляется возможным спасти минимально 80 % больных.