Врожденный пилоростеноз - острые процессы в брюшной полости у детей
Врожденный пилоростеноз (гипертрофированное сужение привратника) (Pylorostenosis cong. hypertrophica)
По современным понятиям это заболевание не относится к острым процессам и брюшной полости: в порядке исключения, однако, оно по своему резкому началу может проявить себя признаками, характерными для острого процесса в брюшной полости, и поэтому заслуживает внимания.
История пилоростеноза, в частности его хирургического лечения, тщательно собрана в работе Масек (1942). Обычно указывают, что одно из первых описаний этого заболевания дано Hildanus (1640), врачом из Франкфурта. Затем — только в XVIII веке — последовали Blair (1717) и Beardsley (1788). Однако подлинно точное описание дано известным датским педиатром Hirschsprung (1888). Пилоротомия была предложена Fredet (1907) и два года спустя Weber. В том виде, как ее выполняют в настоящее время, она разработана Ramstedt (1912), который больше не ушивал мышцы выше вывернутой слизистой оболочки. И результате этого более старые методы — пластика привратника, гастроэнтероанастомоз, принудительная дивульзия привратника — превратились в заслуживающих вниманиях, но, разумеется, больше не применяемых.
Врожденный гипертрофированный пилоростеноз относится к самым час го встречаемым заболеваниям первых месяцев жизни. Yallgreen (1948) указывает, что он приходится в среднем на 200 родов. В Англии его частота приводится между 1,5 % (Lawson, 1951) и 3 % (Denison, 1946). Аналогичные цифры приводит Pollock и соавт. (1957).
Хирургическое лечение этого заболевания достигло на протяжении последних десятилетий небывалых успехов. Еще до 1912 г., до внедрения привычной ныне техники пилоромиотомии, детская летальность была грозной: 50—70 %, да того больше. Она продолжала оставаться грозной также после 1912 г. Iirdlik (1932) указывает, что начальная смертность у 12 оперированных им пациентов
составила 25 %. Рокоту, Jedlicka и Poluk в том же году отметили среднюю смертность 11,7 %, которая несколько лет спустя у Polak снизилась на целые две трети. За последних 25 лет смертность при пилоротомии, выполненной искусным хирургом во взаимодействии с опытным педиатром, составляет менее 1 %.
С патологической точки зрения в основе лежит гипертрофия циркулярной мускулатуры привратника с одновременной частичной гиперплазией мышц привратника. В начале не наблюдают проявлений воспаления, а только позднее обнаруживают признаки отека слизистых оболочек или вместе с воспалительной инфильтрацией лейкоцитов- эти проявления, по всей вероятности, играют важную роль при появлении первоначальных признаков или, но крайней мере, усиливают их. На основе этой гипертрофии и гиперплазии образуется опухоль, своей формой и величиной напоминающая желудь или небольшую сливу. Эта опухоль у ребенка шести недель, несомненно, значительно больше, чем у ребенка двух недель от роду, причем не только по ширине, а также по длине. У грудных детей старше 6—8 недель ее длина составляет даже 3 см, а ширина 2 см, и того больше. Ее консистенция бывает разной. В отдельных случаях опухоль не очень большая, но очень жесткая, и при инцизии обнаруживают ее волокна беловатого цвета и скорее хрящевидной консистенции. Подчас она, несмотря на то, что ее размер больше, не очень жестка и плотна и при инцизии заметно, что она сохранила за собой определенный типичный внешний вид мышцы: она розового цвета и эластична, податлива. Такого рода опухоль, естественно, при клиническом обследовании, при пальпации живота прощупывается намного хуже. В общем можно сказать, что чем больше опухоль, тем больше времени прошло с начала болезни, но в то же самое время плотность опухоли не прямо пропорциональна возрасту.
Рис. 6. Продольный разрез привратника при пилоростенозе, показывающий "опасную зону" (стрелки) — по Ladd и Gross.
По мере сужения просвета привратника гипертрофированной мышцей, желудок путем повышенной перистальтической активности пытается вытеснить дистальную часть опухоли в двенадцатиперстную кишку, в результате чего может образоваться небольшая впадина между покрывающей эту мышцу слизистой оболочкой и слизистой оболочкой первой части двенадцатиперстной кишки. Это имеет чрезвычайное значение для собственной операции: просвет желудка постепенно и исподволь сужается по направлению к привратнику. Зато в прилегающей к двенадцатиперстной кишке части привратника утолщенный мышечный слой заканчивается внезапно. Более того, привратник частично выпячивается в просвет двенадцатиперстной кишки, подобно тому, как шейка матки внедряется во влагалище (Podlaha). Оперирующий должен постоянно иметь в виду эти два момента, т. е. внезапное прерывание гипертрофированного мышечного слоя привратника около его прилегания к двенадцатиперстной кишке и выпячивание привратника в двенадцатиперстную кишку с одновременным образованием впадины- в противном случае он не избежит инцизии слизистой оболочки в этой "опасной зоне".
Несмотря на целый ряд опубликованных работ, этиология врожденного пилоростеноза до сих пор не объяснена. Пока удалось только доказать наличие гипертрофии мышечного слоя привратника уже при родах, не то до них. Гипертрофированный привратник был обнаружен также при вскрытии преждевременно рожденных детей. Некоторые на этом основании делают вывод о наличии какого-то врожденного фактора. В процессе обнаружения сущности болезни Гиршпрунга исследовался также привратник с учетом миэнтерического сплетения. Belding и Кегпоham (1953) обнаружили в случаях пилоростеноза уменьшенное число ганглиевых клеток, и Friesen и соавт. (1956) описали незрелость таких клеток. Другими, однако, — например, Zuelzer (1962) — эти открытия не были подтверждены. В новейших работах в области гистологии приводится, что в привратнике при нормальных обстоятельствах присутствуют два типа ганглиевых клеток, из которых один при врожденном пилоростенозе отсутствует. Но пока не установлено, вырождение ли это или порок развития. Известно, однако, что мальчики поражаются этим заболеванием чаще, чем девочки. Svejcar установлено соотношение 3,3 : 1, Swenson указывает 3,5 : 1, Ladd 5,6 : 1, Raisch 5 : 1. Поэтому я здесь привожу теорию Stolte по Gerber: из матки матери через плаценту проходят вещества, действующие на мышечные ткани матки или привратника плода. Именно поэтому и возникает разница в числе заболевших пилоростенозом среди девочек и мальчиков: у девочек эти вещества приводят к увеличению матки, а у мальчиков привратника. Этим веществом Stolte считает фолликулярный гормон, полагая даже, что с точки зрения его теории представляется возможной разработка причинной профилактики.
Уже отмечалось, что эта болезнь преимущественно поражает мальчиков. К этому следует добавить, что англо-саксонские, а также германские нации заболевают ею чаще, чем славяне, а меньше всех от нее страдают негры. Mikula обратил внимание на то, что в Словакии это заболевание встречалось часто, в особенности в областях, где встречаются бракосочетания между родственниками, а также наличие других врожденных пороков, в частности ортопедических, бывает более частым, чем в Чехии и Моравии. Приводится, что пилоростеноз встречается прежде всего у перворожденных (Swenson указывает соотношение 50 : 60 %). В большинстве случаев это — вскармливаемые грудью дети, что — по Vychytil — вытекает, вероятно, из наличия во времени этого заболевания. Иначе нет сомнений в том, что в пилоростенозе определенную роль играют факторы наследственности. Cockaigne и Penrose (1934) предполагали передачу порочных генов. Svejcar обращает внимание на то, что болезнь встречается чаще у доношенных детей. В литературе описано также семейное наличие этой болезни. Приводится пример наличия болезни у 4 детей одной семьи (Burmeister, Stanley—Brown, 1962). Полагалось, что при пилоростенозе имеет место наследственное отклонение рецессивного характера, причем определяющим фактором является первородство и пол (Illingowrth, Dick, 1949). Carter (1961), однако, полагает, что дело не ни в рецессивном отклонении, ни в связанном с полом отклонении, а в каком-то главном, превалирующем гене, который на основе многих факторов вызывает предрасположение к пилоростенозу. Причина пилоростеноза пока неизвестна, а роль гастрина пока неясна.
Картина болезни
- Рвота фонтаном — начинается чаще всего в период между 3-й —5-й неделями, в первые дни жизни ребенка лишь редко, но не позднее конца 2-го месяца. Нашему самому маленькому, успешно оперированному ребенку, у которого болезнь началась в виде острого процесса в брюшной полости, было 48 часов от роду. В предоперационном диагнозе мы колебались между стенозом двенадцатиперстной кишки выше Фатерова соска и врожденным сужением привратника.
В порядке абсолютного исключения встречается позднее появление рвоты, описанное Rendle—Short и Zachary (1955) у двух детей. У первого из них рвота появилась в 3-м месяце и у второго даже только в 5,5 месяце жизни. Они отмечают также несколько сомнительный случай Paisseau. когда рвота у ребенка появилась только в возрасте 22 месяцев.
При этой взрывообразной, стремительной рвоте, появляющейся в большинстве случаев непосредственно после приема пищи или вскоре после него, желудочное содержимое выбрасывается иногда на расстояние 1 м. Выражение "фонтаном" или "дугой" лучше всего отражает ее характер. Вначале рвота у ребенка наблюдается только после некоторых приемов пищи, причем никак заметно, но вскоре она появляется после каждого приема. Рвотные массы обычно очень объемисты. Подчас появление рвоты немного задерживается — но нему можно заподозрить замедление опорожнения желудка. Если ребенок выбрасывает большое количество молока в момент, когда он вновь начал пить, с задержкой в 3—4 часа, то совершенно ясно, что содержимое желудка задерживается.
Реакция рвотных масс кислая, без примеси желчи- в тяжелых случаях в них наблюдаются темные прожилки крови (гематиновая рвота). Эта примесь крови происходит из лопнувших мелких сосудов или из слизистой оболочки, получившей травму в результате сильной рвоты. Benson (1902) в таких случаях делает заключение о наличии раздражающего гастрита или эзофагитита- в таком случае необходимо исключить наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Только очень редко в рвотных массах обнаруживают большее количество переваренной крови, но всей вероятности на основе хронического гастрита. Только в исключительно редких случаях кровопотеря может достигнуть такой степени, что ребенка можно спасти лишь путем быстрого переливания крови. Тошноты не бывает, но крик и страдальческое выражение лица ребенка, сопровождающие рвоту, указывают на то, что он испытывает боль, быть может, в результате болезненно повышенной перистальтики желудка. Однако желудок является органом, способным в раннем детстве сильно растягиваться, а также мощно сокращаться и сжиматься без любых затруднений. Если наблюдать за выбрасывающим рвотные массы ребенком, страдающим пилоростенозом, то можно обнаружить, что он кричит, чаще всего, после рвоты вследствие того, что он постоянно испытывает голод (Zachary).
Вследствие чрезмерной секреции желудочного сока и ретенции желудочного содержимого ребенок при рвоте часто выбрасывает больше жидкости, чем им выпито. Он голодает, так как лишь незначительное количество пищи попадает в нижние отделы пищеварительного тракта, но при этом ему хочется есть, он все берет в рот, чмокает, очень жадно сосет. Этим постоянным ощущением голода и беспрерывным аппетитом надежно отличаются страдающие пилоростенозом дети от детей, у которых другая причина рвоты (Vychytil), например, кровоизлияние внутрь черепа или вторичная инфекция. При затяжном течении заболевания в рвотных массах часто обнаруживают слизь. Рвотные массы пахнут не кислым, а вялым, как более низкие жирные кислоты, что свидетельствует о застое пищи в желудке.
Рвотные массы никогда не имеют зеленой окраски и обычно о них утверждают, что не содержат ни малейшей примеси желчи. На самом деле, наличие незначительного количества желтоватой жидкости в рвотных массах является совершенно необычным- если его однако все-таки обнаруживают, то это не исключает наличия пилоростеноза, так как часть пищи может из желудка попасть в двенадцатиперстную кишку и небольшое количество ее содержимого может рефлюксом попасть в желудок. Но на самом деле нечто подобное является исключением.
У рвоты бывает двойное начало:
а) сначала она умеренная, не бросающаяся в глаза, но постепенно становится более острой, а только через 2—3 педели приобретает характер рвоты фонтаном-
б) с самого начала она может носить этот типичный характер и наступать совершенно внезапно и неожиданно.
- Ложный запор возникает вследствие недостаточного поступления пищи- иногда, наоборот (примерно в 10 % случаев), наблюдается голодная диспепсия с типичным стулом небольшого объема и редкой, пигментной консистенции.
- В результате постоянного выбрасывания кислого содержимого желудка ребенок лишается не только питательных веществ и жидкостей, а также большого количества соляной кислоты. Это приводит к гипохлоремии с повышенным щелочным запасом — к алкалозу, который может клинически проявиться в качестве тяжелого токсического состояния с поверхностным дыханием, потерей сознания или судорогами (сома pyloricum). В результате выбрасывания желудочного содержимого пропадают зря в сравнительно большом количестве также ионы калия, так что необходимо иметь в виду гипокалемию тем более, что алкалоз увеличивает выделение ионов калия почками. В большинстве случаев, однако, даже в значительно продвинувшихся случаях указанный и постоянно вновь описываемый алкалоз не возникает, так как потеря кислоты компенсируется кислыми продуктами обмена веществ в крови, недостаточно выделяемыми вследствие олигурии (Vychytil).
Рис. 7. Вид живота ребенка с пилоростенозом: картина песочных часов, вызванная перистальтическими волнами желудка.
4. Общее состояние в начале заболевания не очень изменяется. Наблюдаются некоторые изменения выражения лица: морщинки на лбу, беспокойный вид, которые могут появиться еще до начала рвоты, будучи первым признаком. В связи с улучшением диагностики сужения привратника в настоящее время реже наблюдаются последствия нераспознанного или безуспешно и длительно консервативным путем леченного пилоростеноза, т. е. тяжелая дистрофия и обезвоживание, не говоря о упомянутом алкалозе и coma pyloricum. Благодаря надежным знаниям наших педиатров эти состояния в большинстве случаев отошли в безвозвратное прошлое.
