Врожденные атрезии - острые процессы в брюшной полости у детей
Они поражают любой отдел желудочно-кишечного канала, начиная с пищевода, через желудок, привратник, двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишки и заканчивая областью прямой кишки и заднего прохода. Аноректальные неправильные образования и пороки развития описаны в отдельной главе (см. с. 214)- здесь мы займемся атрезией желудка, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной и толстой кишок, причем некоторые вопросы, относящиеся к истории их распознавания и возникновения, рассматриваются вместе.
Evans (1951) в своей обширной работе указывает, что, по всей вероятности, Meckel (1812) одним из первых собрал доступный материал по атрезиям. В своей работе он приводит, что первый случай атрезии — больным местом был конец подвздошной кишки — был описан Goeller (1684), хотя Rickham (1970) утверждает, что еще за 11 лет до него выполнил вскрытие и записал сообщение о 36-часовом новорожденном с атрезией толстой кишки Binninger (1673). Rickham упоминает также о необычном случае Horch (1696), когда ребенок с атрезией дистальной подвздошной кишки прожил даже 22 суток. Помимо этого еще в 1855 г. Nelaton неудачно попытался (колостомия) лечить атрезию толстой кишки несмотря на то, что первую попытку приписывают Sutton (1899), у которого не удалась илеостомия ребенка в возрасте 48 часов. Первую успешную операцию выполнил, вероятно, Fockens (1911), больной которого жил без осложнений еще 44 года после операции. Первая удачная операция атрезии толстой кишки приписывается Gaub (1922). Совершенно регулярные, не в порядке исключения, успехи у целого ряда больных достигнуты, в частности, Potts и Ladd. У пас атрезиям посвящена обширная работа Petrivalsky (1913), а с точки зрения патогенетики — хотя в косвенном виде — ими занимался Janostk (1909) и с точки зрения терапевтической Kafka и прежде всего ToSovsky (1953, 1957, 1969).
Врожденные атрезии — редко встречающееся заболевание- раньше полагали, что один случай приходится на 20 тыс. родов. Это верно даже в наши дни в отношении атрезий толстой кишки и, в особенности, желудка, которые относятся к очень редким явлениям. Но новейшие работы (Feggetter, 1955, Louw, 1952, Chester и Robinson, 1957, Haodin и Friesen, 1960, Weisschedel, 1953) приводят цифры существенно выше: от 1 : 1 500 до 1 : 1300 родов. На тонкой кишке из их числа бывает около 80—95 % (в том числе чаще всего на двенадцатиперстной кишке, затем на повздошной кишке в тощей кишке), на толстой кишке они составляют около 5 %, множественные у 10—20 % (более низкая цифра ближе действительности). Появление атрезий, несомненно, существенно отличается в разных странах и регионах земного шара.
О причине возникновения атрезии имеется целый ряд предположений. Tandler (1902) доказал, что у человеческого зародыша в возрасте 20—60 дней двенадцатиперстная кишка является плотным образованием, простым тяжем без малейшего просвета- он полагает, что атрезия образуется в случаях, когда развитие кишки останавливается и прекращается в данном периоде внутриутробной жизни и просвет в ней не образуется. Такого же мнения придерживается Kreutner (1905). В ЧССР на эту, так называемую солидную стадию развития двенадцатиперстной кишки, обращал внимание Janosik (1909). Schridde, наоборот, изучавший эмбриональное развитие пищевода, солидной стадии не наблюдал никогда. Forssner полагает, что причиной атрезии является не запоздалое, а, наоборот, слишком поспешное развитие: у зародыша 20—30 мм длины кишечные ворсинки врастают в просвет кишечника, достигая подчас такой величины, что образуют нечто в роде перегородки- таким образом, сначала возникает сужение, стеноз, которое по мере развития иногда переходит в атрезию. Некоторые авторы пытались объяснить врожденную атрезию кишок внутриутробным воспалением брюшины. Bland и Sutton обращают внимание на тот факт, что врожденные аномалии пищеварительного аппарата — стало быть, также атрезия — наблюдаются, главным образом, в местах так называемых "эмбриональных процессов", и указывают на многочисленные и частые аномалии в двенадцатиперстной кишке, дуоденоеюнальном изгибе, на тонкой кишке по соседству с меккелевым дивертикулом и в илеоцекальной области. Наш собственный хирургический опыт, накопленный непосредственно во время операций, не противоречит данной теории. Kuliga (1960) считает причиной врожденной атрезии внутриутробный заворот, Wyss — расстройства в развитии брыжеечных сосудов в каком-нибудь отделе кишечника. Эту теорию восстановил Lister (1963), доказавший на основе очень ярко выраженных ангиограмм оснащенность сосудами пищевода у новорожденных, погибших вследствие атрезии пищевода. Между прочим, одним из первых, кто назвал расстройство кровеносных сосудов брыжейки причиной атрезии, был Jaboulay (1901). Barnard и Louw (1955) удалось вызвать атрезию с типичным полным отделением проксимального и периферического отделов кишечника, с V-образным дефектом в брыжейке вследствие повреждения брыжеечных сосудов у зародышей собак. Объяснение причины расстройства сосудов у человеческих зародышей пока не найдено. Terstianskd получила самые разнообразные патолого-анатомические формы атрезий кишечника вследствие расстройства кровоснабжения брыжейки у зародышей цыплят. Louw и Barnard (1955) образовали атрезию в виде перегородки — диафрагмы —, затянув лигатуру вокруг кишечника зародыша собаки.
Указывалось также на повышенную странгуляцию кишок, в частности в дуоденоеюнальном изгибе, на зародышевую инвагинацию, странгуляцию в отверстиях брыжейки, воспаление или изъязвление кишок, на гипертрофированные клапаны, давление поджелудочной железы в качестве причины возникновения атрезии. Чаще всего эта атрезия поражает недоношенных детей. Очень вероятно, что с точки зрения возникновения представляется возможным выделить два типа атрезий: первичную и вторичную.
Первичная атрезия объясняется теорией Tandler—Janosik в первом месяце внутриутробной жизни кишечник человеческого зародыша имеет уже хорошо развитый просвет, но вскоре его эпителий начинает быстро разрастаться и просвет кишечника, от привратника до илеоцекального клапана, облитерируется. Это и есть так называемая солидная стадия развития пищеварительного канала. Затем между эпителиальными клетками появляются вакуоли, отдельные из которых, увеличиваясь, соединяются друг с другом. Таким образом, на 12-й неделе образуется новый, окончательный просвет кишечника. При нарушении этого развития, во 2-м или 3-м месяце внутриутробной жизни, возникает атрезия или стеноз, которые взаимно отличаются друг от друга только количественно: при атрезии просвет кишечника совершенно загорожен, при стенозе кишка но крайней мере сохраняет за собой частичную проходимость, так как ее просвет закрыт перфорированной перегородкой.
Вторичная атрезия возникает на основе внутриматочного заболевания зародыша: это — заворот кишок, инвагинация (рис. 17а, б), странгуляция, отвердевший меконий, вызывающий вследствие давления местную ишемию и некроз- заживают они в виде зарубцования, которое при определенных обстоятельствах может привести к закрытию проходимости кишечника — к атрезии. Мекониевый перитонит, вызывающий адгезии, странгуляции и повреждения сосудов кишечника, часто связан с атрезией кишок (Forshall, Hall, Rickham, 1952). Rickham наблюдал у своих 75 случаев атрезии кишок мекониевый перитонит 21 раз, a Nixon (1955) у 33 детей 10 раз. Гистологические исследования доказали внестеночный меконий. Единственным объяснением этих наблюдений является перфорация кишечника, залечившаяся самопроизвольно, но ценой возникновения атрезии. Этот вид заворота, однако, необходимо отличить от заворота, поражающего расширенный участок кишечника над перегородкой, свободно висящий в брюшную полость, как это можно иной раз увидеть во время операции.
Рис. 17. а — Гистологическая картина вторично образовавшейся врожденной атрезии кишок (Parkulainen), б — врожденная атрезия кишок, образовавшаяся вследствие инвагинации в матку (Parkulainen).
Атрезия может быть вызвана сохраняющимся ductus omphalomesentericus, а именно вследствие постоянной тяги, оказываемом в отношении кишечника, как полагает Ahlfeld (1880). Подобно тому Nixon (1955) описал атрезию, причиной которой он считал тягу на кишечную петлю в мешке пупочной грыжи. Два аналогичных случая описаны Rickham (1957).
В последние годы внимание к себе привлекли два новых предположения, основанных на клинических и экспериментальных наблюдениях и исследованиях возникновения разного рода неправильных образований, в том числе атрезии кишок: как на основе эндогенных нарушений и расстройств в отношении числа и формы хромосом, так и по экзогенным причинам, таким, как, например, некоторые современные лекарства (Thalidon). Benesovd не исключает возможности наличия взаимосвязи между через плаценту проникающим листериозом и образованием атрезии кишок.
Наследственность или отклонения в хромосомах при атрезии установлены только у 4 % (Seemanova, Sebkova, 1976). Мы пока лишь подсознательно догадываемся, какие помехи могут вызвать современные общие обезболивающие средства группы галогенов у больных, хирургов и, в первую очередь, у анестезиологов, находящихся под их воздействием в операционных (Halotan, Fluotan и т. д.) (Strnad).
С патолого-анатомнческой точки зрения у врожденной атрезии кишок выделяется несколько форм (рис. 18а—д).
- Несмотря на то, что проходимость кишечника сохраняется, его просвет полностью закрыт перегородкой (или несколькими перегородками), мембраной, диафрагмой.
Рис. 18. Анатомическая картина атрезии — схема: а — просвет кишечника загорожен перегородкой- 1 — перегородка- о — проксимальная кишечная петля совершенно не связана с периферической- в — оба отдела кишечника соединены только тяжем соединительной ткани- г — множественные атрезии в виде "четок"- д — так называемый синдром "пагоды", "штопора", "улитки".
- Оба тупиковых участка кишечника соединены друг с другом тяжем соединительной ткани разной длины: при этом брыжейка либо совсем не затронута, либо создает V-образный дефект между обоими тупиковыми участками.
- Оба тупиковых участка совершенно не связаны, не соединены друг с другом- брыжейка при этом либо не затронута, либо создает выше упомянутый V-образный дефект.
- Наконец, встречаются множественные атрезии, где тупиковые участки кишечника соединены тяжами соединительной ткани и вся картина производит впечатление мелких четок.
- В некоторых случаях атрезии кишечник расположен спирально вокруг образованной брыжеечными сосудами оси. Дефектная брыжейка обкручивает, как винтовая лестница, сосуды кишечника- Mellish, как указывает Rickham, назвал эту аномалию "синдромом пагоды" (рис. 18д). Больше, однако, подходят названия: снятая шелуха, улитка, спираль, штопор.
Однако вызванные непроходимостью кишечника патологические изменения у любого типа атрезии по существу всегда одинаковы: кишечная петля над местом атрезии сильно растянута, вследствие чего ее диаметр равен 3—4 см, да того больше. Она содержит большое количество воздуха и жидкого мекония. Стенка кишки гипертрофирована — исключение составляет обычно верхний отдел тощей кишки, где в последние годы установлено, что мышечные слои могут быть, наоборот, очень тонкими или даже вообще отсутствовать (Suruga и соавт., 1969). Помимо этого исключения стенка кишки над перегородкой гипертрофирована, но в месте тупика, где образовался своего рода мешок, растянутая кишка истончается, как бумага. Растяжение мешает венозному возврату крови из кишки, вследствие чего растянутый участок часто бывает синюшным. В связи с этим возникает местная ишемия с пониженной живучестью стенки кишки с последующим некрозом, перфорацией и перитонитом, если ребенку вовремя, т. е. по крайней мере до 3-го дня жизни, не сделать операцию. Нижележащая петля кишечника — либо тонкая, либо толстая кишка —, наоборот, очень узка, тонка, гипопластична, и ее просвет равен 4—6 мм- выглядит она как куриное перо. Она не содержит газов, лишь небольшое количество слизи и отпавших эпителиальных клеток слизистой оболочки, или немного серозеленого мекония. Гипопластичные петли тонкой кишки под атрезией вместе со стянутой, пустой толстой кишкой, макроскопически выглядящей как "микроколон", образуют богато завитый клубок. При операции определяются перистальтические волны на проксимальном растянутом отделе кишечника, но, как доказал Nixon (1955), таких сокращений не достаточно для того, чтобы содержимое кишечника продвигалось в аборальном направлении.
Еще во вступлении упоминалось о поведении мекония при врожденной атрезии кишок и о его исследовании по методу Фарбера (Farber, 1933). В большинстве случаев, однако, это исследование больше не проводится, так как ороговевшие эпидермиальные клетки были найдены даже в меконии детей с врожденной атрезией кишок, причем даже тогда, когда пробы мекония брались для исследования из середины стула (Gross), не будучи, таким образом, загрязненными материалом из кожных покровов перианальной области.
Еще одно небольшое замечание но поводу окраски меконии желчью под местом атрезии. Раньше полагали, что при атрезии внутри Фатерова сосочка (число этих случаев самое крупное) окраска желчью абсолютно исключена. Но вопреки этому желчь в нем была найдена. Необходимо помнить, что желчные красители выделяются в кишечник не только прямым путем, а попадают в него также кроветворным путем.
Атрезии часто сочетаются с другими аномалиями: с неправильным поворотом кишечника, заворотом, мекониевым перитонитом, а также с аномалиями развития скелета (Obenbergerova, Zitkora, Tosovsky, 1975) и др. Для атрезии двенадцатиперстной кишки характерно сочетание с монголизмом в большом проценте случаев.
