Врожденный пилоростеноз - диазноз - острые процессы в брюшной полости у детей

Дифференциальный диагноз.

 Приводятся самые разные заболевания, характеризующиеся рвотой, которые могут иметь значение для дифференциального диагноза:
а)   Атрезии или стеноз (пищевода, препилорическая, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки) проявляется рвотой непосредственно после рождения. При атрезии пищевода обычно, помимо этого, имеется сообщение между пищеводом и трахеей, в результате чего у ребенка определяются серьёзные затруднения дыхательного порядка, выступающие особенно заметно на первый план при попытках накормить ребенка. В кишечнике при этом находится воздух — за исключением редких случаев, когда нет хода между трахеей и нижним отделом пищевода. Одним из самых обычных признаков является бросающееся в глаза изобилие вязкой, густой, вспененной слюны, которую ребенок не в состоянии проглотить обычным способом.
При врожденных внутрисосочковых атрезиях двенадцатиперстной кишки в рвотных массах имеется желчь, а при непроходимости нижележащих отделов кишечника также меконий, что и является очевидным доказательством того, что препятствие помещается значительно ниже привратника, что обычно подтверждается также рентгенологическим обследованием.
б)   При острых состояниях врожденной непроходимости, вызванных неправильным поворотом кишечника, признаки появляются в первые же дни после родов- в рвотных массах обычно обнаруживают желчь.
в)   Дети с пилороспазмом — у них обычно наблюдают также гипертонию мышц туловища и конечностей. Рвота не носит постоянный, прогрессивный характер: ребенка рвет на протяжении нескольких суток, а затем на определенное время рвота самопроизвольно прекращается. Некоторые, между прочим, полагают (Rickham, 1966), что пилороспазм, принимаемый прежде в качестве настоящей, подлинной нозологической единицы, на самом деле не является ни чем иным, как только нераспознанным халазионом (градиной) или грыжей пищеводного отверстия диафрагмы небольших размеров.
г)   Халазион (градина) пищевода является, пожалуй, самым часто встречающимся заболеванием, которое легко можно принять за пилоростеноз (Rickham, 1966). Это постоянное расслабление пищевода может напоминать пилоростеноз, в частности потому, что оно поражает детей той же возрастной группы. Таких детей рвет постоянно, но у них нет никаких симптомов пилоростеноза, например, пальпируемой опухоли. Диагноз подтверждается рентгенологическим обследованием: вход в желудок постоянно расслаблен, а желудочное содержание рефлюксом попадает обратно в пищевод. У детей очень хорошо зарекомендовала себя консервативная терапия, т. е. более плотная пища, даваемая ребенку небольшими порциями, но чаще, а также постоянное соблюдение ребенком вертикального положения. Через несколько месяцев тонус входа в желудок восстанавливается и рвота проходит.
д)   Сложной, затруднительной проблемой дифференциальной диагностики может стать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — синонимы этого заболевания известны еще с времен, когда скорее осознавали, чем понимали и знали сущность этой болезни (что частично относится также к настоящему времени (ectopia ventriculi partialis, gleitende Hiatushernie, brachyoesophagus, short oesophagus, ectopia gastrica — Roviralta, 1953), malposition cardiotuberositaire (.Duhamel, 1953). Рвота возникает вслед после рождения, объем рвотных масс обычно небольшой, они могут быть окрашены переваренной кровью, вследствие чего у них коричневатый цвет. Желчи нет. Они могут содержать также оставшееся от последнего приема пищи молоко или же одну слизь и желудочные соки, слегка окрашенные переваренной кровью — на подушке ребенка находят рвотные массы, напоминающие кофейную гущу. Положение ребенка имеет большое значение, так как этот тип рвоты и рвотных масс появляется гораздо чаще у лежащего, чем у соблюдающего вертикальное положение ребенка. Никогда не наблюдается тип рвоты "фонтаном". Вопреки тому, что может показаться, что дифференциальный диагноз незатруднителен, именно это заболевание вызывает затруднения при дифференциальном диагнозе с пилоростенозом. Рентгенологическое обследование в этих случаях незаменимо. Случаи этого заболевания с наличием рефлюкса желудок-пищевод, но с отсутствием щелевой грыжи, называются халазионом входа в желудок. Наряду с этим необходимо отметить, что грыжа пищеводного отверстия диафрагмы может в редких случаях сочетаться с пилоростенозом — в таком случае говорят о френопилорическом синдроме Ровиральты (1953).
е)    Внутричерепное кровоизлияние или другие повреждения центральной нервной системы могут быть причиной рвоты, которая, в свою очередь, может превратиться в ведущий и наиболее бросающийся в глаза симптом заболевания. Рвота, хоть она носит характер рвоты "фонтаном", все же не выходит на первый план столько, как при пилоростенозе, и не возникает непосредственно вслед за приемом пищи. Более того, обычно присутствуют еще другие симптомы: visus cerebralis, судороги, гипертония или, наоборот, гипотония мышц, выведенный в свод, выпяченный родничок, или же следы крови в спиномозговой жидкости.
ж)    Педиатрами накоплен большой опыт по рвоте, относящейся к числу самых часто встречающихся явлений у детей, недостаточно или неправильно вскармливаемых, которые не раз направляются в больницу с мнимым пилоростенозом. Детальный анализ пищи и ее исправление быстро устраняют рвоту.
з)   Редко встречается так называемый псевдопилоростеноз (Pirie) на фоне андреногенитального синдрома у новорожденного с нарушением гормонов, регулирующих, помимо прочего, также расход электролитов ("Salzmangelsyndrom"). Заболевание проявляется на 1-й—2-й неделе жизни. Наряду с пигментацией кожи, в частности в зоне половых органов, с отсутствием прибавления в массе, анорексией (отсутствие аппетита) и летаргией, оно проявляется прежде всего спазматической рвотой и повышенной перистальтикой желудка. Без лечения данное заболевание в большинстве случаев приводит быстро к токсикозу вследствие потери хлористого натрия. Ионограмма покажет отрицательный баланс натрия: в сыворотке его уровень понижен, а хлориды в норме. В моче выделяется повышенное количество хлористого натрия. Электрокардиограмма показывает типичный, характерный зубец Т, аналогичный таковому при гиперкалиемии, а подчас наблюдается также повышенное кровяное давление. Против пилоростеноза обычно говорит немного более раннее начало, ненарушенное опорожнение желудка, в анамнезе — гибель братьев или сестер вскоре после рождения, а также увеличение клитора, подчас также мужского полового члена, и еще повышенное выделение 17-оксостероидов мочой, в особенности если дополнительно появляется инфекция. Обычно нет возможности выжидать проведения исследования и анализа 17-оксостероидов, в то время как ионограмма быстро показывает истинное положение дел.
и)  Заворот желудка. Он образуется вследствие вращения желудка вокруг оси вход в желудок-привратник (значит, это не перекручивание, как иногда неправильно говорят: при нем желудок должен поворачиваться вокруг своей продольной оси). Большая кривизна превращается в самую высокую точку, а малая перемещается кинзу. Симптомы — рвота — определяются далеко не ярко, слабеют и даже исчезают при регулярном выкладывании ребенка на правый бок с приподнятой вверх верхней половиной туловища. Skaba и соавт., наоборот, описали оправдавшее себя положение на левом боку. В большинстве случаев заворот встречается у детей старшего по сравнению со страдающими пилоростенозом детьми возраста. При рентгенологическом обследовании привратник почти в норме. Вследствие поворота желудка в отношении сводчатого образования (форникса) образуются надрезы и препилорический отдел вместе с привратником направляется каудально (Snobl, Тйта).
к) Инфекция может поразить любой орган: пищеварительную систему, дыхательную систему, почки, центральную нервную систему: причина рвоты вторична в связи с затруднениями при вскармливании. Рвота может особо многозначительно выступать при септицемии. В отличие от пилоростеноза в рвотных массах содержится примесь желчи и, более того, тип рвоты обычно совсем другой. Несмотря на это, однако, также эту причину необходимо иметь в виду при диагностических размышлениях.
л) Непроходимость в области мочеобразовательных органов. Zachary обращает внимание на то, что ребенок с клапанами в заднем мочеиспускательном канале может иметь аналогичные признаки, как и ребенок, страдающий пилоростенозом. Также рвота появляется на 2-й—3-й неделях, но рвотные массы могут содержать примесь желчи. Дифференциальный диагноз следует проводить также с этим заболеванием- подозрение усиливается, если при пальпации прощупывается наполненный мочевой пузырь.
м) Внимания заслуживает также желтуха, которая подчас встречается при пилоростенозе, как указывает Rhea и соавт. (1962). Это очень редко встречаемый синдром, но не ясно, является ли причиной давление пилорической опухоли на общий желчный проток (Martin, Siebenthal, 1955) или обезвоживание вследствие рвоты при пилоростенозе (Lee, Rickliam, 1964).
Если в заключение обобщить все, что важно для распознавания пилоростеноза, то можно сказать, что основным симптомом являются: рвота фонтаном у ребенка обычно в возрасте около 3 недель, отсутствие прибавления в весе, ложный запор, видимые на глаз перистальтические волны на животе, минимально в 3/4 случаев пальпируемая небольшая пилорическая опухоль, а также на рентгенограмме растянутый, медленно или совсем не опорожняющийся желудок с характерным сужением пилорического канала, в частности в правой косой проекции, и уменьшенное газовое содержимое кишечника в каудальном направлении от привратника.