Врожденная атрезия общего желчного протока - острые процессы в брюшной полости у детей

Желтушный синдром новорожденного не входит в рамки острых процессов в брюшной полости, однако хирург, занимающийся острыми процессами в брюшной полости у новорожденных, должен быть осведомлен на счет проблематики желтушного синдрома. При кольцевидной поджелудочной железе может появиться желтуха с непроходимостью. Мы оперировали ребенка с атрезией двенадцатиперстной кишки, при которой понадобилось еще во время операции этого заболевания наложить анастомоз между желчным протоком и пищеварительным каналом. Rickham (1970) описывает так называемую "острую непроходимость кишечника при желчной закупорке" у грудного ребенка.
Первое описание этого заболевания, по всей вероятности, дал Donop (1828), но точное патологическо-анатомическое описание дано только Thomson (1891). Первая попытка лечения принадлежит Witzel (1895). Holmes (1916), изучив все описанные случаи, сделал вывод, что. по крайней мере, 16 % из них — теоретически — исправимы хирургическим путем. Но первой удачи добился только Ladd (1927). С тех пор целый ряд хирургов пытались лечить детей с этим заболеванием, но успехов у них пока мало. Hasse (1965, 1966) у I 141 больного по литературе установил возможность хирургического вмешательства только у 18,58 %. Swenson приводит даже лишь 5 %, и среди оперированных выживают только 20 %. У атрезий, которые раньше не оперировались, дела обстоят того хуже: в 1966 г. из 44 оперированных выжил только один ребенок. Обещающими являются результаты, достигнутые Kimura и особенно Suruga.
Частота появления равна 1 : 20000—1 : 30000 (Rickham, 1966)
Возникновение врожденной атрезии желчного протока до недавнего времени толковалось точно так же, как возникновение врожденной атрезии кишечника. В настоящее время полагают, что это скорее состояние после проделанного воспаления печени: тогда понятно, с какими затруднениями сталкивается патолог, трактуя патогистологические картины. В самое последнее время появляется очередная реальная возможность. Мое внимание к ней обратил Folkman в 1978 г. Эта последняя трактовка этиопатогенеза врожденной атрезии желчного протока развивалась и формировалась до того интересно извилисто, что стоит о ней упомянуть несколько шире.
На Ближнем Востоке, например, в бассейне рек Ефрат и Тигр, но также в бассейне реки Нил проживает наряду с многими другими также паразит fasciola hepatica. Издавна известно, что он попадает также в желчной проток животных и людей, у которых вызывает симптомы желтухи обструкционного типа. При вскрытии погибших паразит был найден, помимо прочих других мест, также в их желчном протоке. Тогда разумеется, решили, что паразит механическим путем закупоривает желчной проток, вследствие чего и появляется обструкционная желтуха. Но экспериментально было доказано, что растяжение желчного протока появлялось даже тогда, когда паразита, помещенного в для него непроходимую сетку из силона, вводили внутрибрюшинно. Такое же растяжение было вызвано даже экстрактом из паразита. Наконец удалось выделить из экстракта эффективное вещество: аминокислоту L-пролин. Последующие исследования показали, что у новорожденных с "врожденной атрезией" желчного протока уровень L-пролипа значительно занижен. Следовательно, сегодня полагают, что врожденная атрезия желчного протока возникает из-за нехватки этой аминокислоты. (В таком случае, речь, быть может, идет о энзимопатии?) Итак, вначале эта "врожденная атрезия" не является атрезией, а гипоплазией на основе гипопролинемии L, которая постепенно превращается в настоящую атрезию. Следовательно, более правильное название этого заболевания должно, на самом деле, звучать: прогрессирующая гипоплазия желчного протока. На будущее имеются намеки и реальная надежда, что это заболевание можно будет лечить терапевтическим путем.
Патологическая анатомия. В принципе атрезии делятся на интрагепатальные атрезии, раньше не оперируемые, на экстрагепатальные атрезии с атрезией печеночного протока, которые до недавнего времени также считались неизлечимыми, и на экстрагепатальные атрезии с проходимым печеночным протоком (оперируемые)- последних мало, едва 15 — 20% (рис. 31).
Более подробную патолого-анатомическую картину можно описать следующим образом:

а) Атрезия внутренних и внешних выводных протоков, и том числе желчного пузыря. Она встречается очень редко.

б)  Атрезия внутренних выводных протоков, причем внешние выводные протоки, в том числе желчный пузырь, развиты нормально. С макроскопической точки зрения можно это состояние во время операции принять за нормальное, но ни выводные желчные протоки, ни желчный пузырь не содержат желчи. При холангиографии внешние выводные желчные протоки определяются очень хорошо в отличие от внутренних. Это состояние также встречается редко.

Рис. 31. Атрезия желчных протоков: а - атрезия дистального общего желчного протока- б — атрезия общего желчного протока- в — атрезия общего желчного протока, пузырного протока и желчного пузыря (а, б, в — оперируемые, внепеченочные формы)- г — внутри печеночная атрезия с сохранившимися внешними выводящими протоками и желчным пузырем- д — атрезия печеночного протока при сохранившихся желчном пузыре, пузырном протоке и общем желчном протоке: е -- атрезия печеночного и пузырного протоков и общего желчного протока с сохранившимся желчным пузырем- ж — атрезия печеночного и пузырного протоков, желчного пузыря и общего желчного протока- (г - ж — до недавнего времени эти случаи не оперировались).

1. Экстрагепатальные атрезия печеночного протока. Ото один из самых распространенных видов атрезий (более 80 °0). При этом:

а)  Желчный пузырь, пузырный и желчный протоки развиты нормально.
б)  Наряду с атрезией печеночного протока обнаруживают также атрезию пузырного и желчного протоков. В нормальном состоянии находится только желчный пузырь, но он содержит только одну слизь, а не желчь ("белую желчь").
в)    Атрезия поражает все внешние выводные протоки и желчный пузырь, которого либо совсем нет, либо он собой представляет один лишь тяж без заметного, видимого просвета. Все эти формы считают неоперируемыми. Интересен опыт Gross: среди 183 оперированных им детей но поводу врожденной атрезии желчного протока им во время операции трижды обнаружен внешний желчный проток, образованный только тяжами соединительной ткани, которые казались совершенно непроходимыми. Он предполагал, что такие дети обречены на гибель. Наконец они, однако, выздоровели и вот уже на протяжении многих лет после простой пробаторной лапаротомии живут без осложнений и затруднений. В этих случаях атрезия желчных протоков была только мнимой, а на самом деле они были проходимы, хотя и гипопластичны.

1. Экстрагепатальные атрезии без закупорки печеночного протока. Их число составляет примерно 15—20 % и они оперируемы:

а)   Атрезия либо в месте фатерова сосочка, либо в самом нижнем отделе желчного протока.
б)   Атрезия всего желчного протока.
в)   Атрезия всех желчных выводных протоков кроме печеночного протока, причем желчный пузырь развит нормально- он, разумеется, содержит — если у него вообще есть содержимое — только "белую желчь", т. е. только слизь.
г)   Атрезия печеночного протока только в его самом нижнем отделе, а в верхнем отделе он проходим. Проходим также желчный проток. Желчный пузырь либо не развит, либо с атрезией.
д)  Атрезия пузырного, желчного протоков и желчного пузыря, которого может и не быть.
Патолого-анатомические изменения на желчном пузыре можно обобщить следующим образом:
Наблюдается полная атрезия желчного пузыря, заменяемого только тяжем соединительной ткани. Иногда наблюдается просвет, но почти незаметный и содержащий небольшое количество светлой, слизистой жидкости. В очень редких случаях желчный пузырь большой, наполненный большим количеством слизи, выделяемой его собственными слизеобразующими железами, — т. е. "белой желчью". Наконец он может иметь размер и вид совершенно нормального желчного пузыря, содержать настоящую желчь, что свидетельствует об атрезии желчного пузыря.
Вследствие накопления желчи на печени более поздно наблюдаются симптомы желчного цирроза. Печень в несколько раз увеличена, жестка, темно-зеленой окраски, рассеяно узловатого вида. Заметно увеличена междольчатая соединительная ткань. Печеночная паренхима отличается заметной дегенерацией с одновременной регенерацией. Заметно утолщена оболочка Глиссона. В случаях закупорки, длящейся несколько месяцев, интрагепатальные желчные выводные протоки обычно макроскопически незаметны. В печеночных клетках и в желчных протоках имеется большое количество желчного красителя. Развивающаяся воротная гипертензия является причиной опухоли селезенки, а у затяжных заболеваний также асцита (брюшной водянки).
Клиническая картина. Наиболее заметным симптомом является желтуха закупоренного (обструкционного) типа, причем при рождении ребенка и непосредственно после него может совершенно не определяться и проявиться только позднее. Тогда у нее серьезная форма, с лимонно-желтой окраской кожных покровов, видимых слизистых оболочек и склер. После рождения желчь может окрасить даже меконий, так как его окраска имеет место преимущественно гематогенным путем. Если желтуха появляется, то она носит постоянный характер, никогда не проходит даже на время, постоянно прогрессирует. Стул обесцвечен, илист, моча темная. Общее состояние ребенка, как ни странно, хорошее, дети не страдают ни зудом, ни брадикардией, повышенная кровоточивость более значительно появляется только 6 месяцев спустя. Живот вздут печенью, выходящей далеко под реберную дугу, ее край обычно жесткий- увеличена также селезенка. В брюшной полости иногда наблюдается наличие свободной жидкости.
Лабораторные исследования. В формуле крови определяется небольшая анемия. Свертывание крови и кровоточивость в начале в норме, без изменений. Холестеринемия и тимолевая реакция в норме. Увеличены значения щелочного фосфатаза- путем прямой реакции по van den Bergh совсем регулярно обнаруживается положительная билирубинемия высокого уровня. В моче обнаруживается наличие билирубина, в то время как уробилиноген отсутствует. Исключив нехирургические причины желтухи, решение об операции можно обосновать результатом испытания бенгальской краснотой: при закупорке желчных протоков после внутривенного вливания I135 бенгальской красноты заметно определяется разница в концентрации этого вещества в моче и стуле.
Дифференциальный диагноз:
1. Так называемая физиологическая желтуха новорожденных быстро слабеет и проходит около 1-й—2-й недели, но не позднее конца первого месяца жизни (icterus neonatorum prolongatus). Печень при ней не увеличена, в моче нет билирубина, стул окрашен нормально.

1. Сифилитическая желтуха в ЧССР встречается пока исключительно редко. Ее можно обнаружить серологическим путем, а также рентгеновским снимком костей: на нем определяется сифилитический остеохондрит.
2. Септическая желтуха возникает наиболее часто вследствие сепсиса из пупка или из пиодермии. Этиологическим фактором обычно бывает гемолитический стрептококк или В. coli. Одновременно присутствуют также другие симптомы острой инфекции: лихорадка, лейкоцитоз, вторичная анемия. Гемокультура обычно положительна. Несмотря на то, что некоторые новорожденные при сепсисе не реагируют лихорадкой (повышенной температурой), они выглядят токсически, чего не наблюдают у детей с врожденной атрезией желчных протоков. Стул окрашен нормально, в моче нет желчных красителей.
3. Острый гепатит. Его происхождение пока не полностью известно. Общее состояние ребенка при нем поражено намного острее. Стул окрашен обычно. Отличить гепатит от атрезии на основе одной клинической картины может вызывать большие затруднения. В таком случае помогает проследить динамику билирубина, в том числе билирубиновых фракций. У хирургических желтух постепенно увеличивается процент конъюгированного билирубина до 90 % и более всего билирубина. У желтух на фоне расстройства клеток печени присутствует тот и другой билирубин — конъюгированный и неконъюгированный — примерно в одинаковом соотношении. Одинаково важно проследить за динамической активностью энзимов: у желтух закупорочного типа уровни трансаминаз GOT и GPT сначала в норме или только незначительно повышены, а повышаются лишь постепенно с одновременным увеличением значений холестерина. Последние у гепатита повышены с самого начала заболевания, но постепенно уменьшаются, причем GPT быстрее, чем GOT. Зарекомендовал себя хорошо также кортикоидный тест: желтуха закупорочного типа вследствие введения кортикоидов не улучшается, а у гепатита уровень билирубина не снижается. Brachfeld (1965) в случае диагностических колебаний рекомендует произвести пункционную гистологию, даже повторно. Но если принять во внимание то, что было сказано выше — а именно, что одним из этиологических факторов возникновения врожденной атрезии может быть воспаление — то нельзя удивляться, если заключение патологического гистолога будет не однозначным. По нашему опыту как раз перинатальный гепатит вызывает главные диагностические затруднения, причем в дифференциально - диагностических размышлениях он должен приниматься во внимание наиболее часто.
4. Злокачественная желтуха при зародышевом эритробластозе. В основе ее лежит несовместимость между кровью матери и ребенка: у матери резус-фактор отрицательный, а у ребенка положительный. Антитела проходят в двух направлениях через плаценту, концентрируясь в организме ребенка до той степени, что его эритроциты начинают распадаться. Заболевание возникает немедленно в течение первых 12—24 часов после родов, желтуха быстро развивается- одновременно быстро увеличиваются печень и селезенка. Стул в большинстве случаев не ахоличен. В глаза бросается тот факт, что болезнь имеет семейный, наследственный характер. Диагноз подтверждается подробным гематологическим исследованием: положительная реакция по Coombs у ребенка, наличие агглютининов в сыворотке матери и ребенка, эритробластоз у ребенка с первых дней после рождения. Необходимо, однако, учитывать, что у более тяжелого случая эритробластоза или нераспознанного эритробластоза желчь может сгуститься до той степени, что желчные выводные протоки закупориваются, вследствие чего и появляется желтуха закупорочного, обструкционного типа. Она обычно не требует лечения, но в самых серьезных случаях не обойтись как без терапевтического, так и хирургического лечения. Распознать желтуху при эритробластозе или сочетание такой желтухи с желтухой закупорочного типа на основе сгущенной желчи не всегда просто. При выборе способа лечения помогает изменяющийся характер и степень желтухи, цвет стула, а также лабораторные данные, о которых была речь выше. Обычно можно не торопиться- в неясных случаях желательно операцию отложить.
5. Желтуха на основе сгущения желчи без эритробластоза. Впервые ее описал Ladd (1935). Brent (1962), однако, полагает, что в большинстве случаев это гепатит новорожденных. Подчас, однако, встречаются заболевания, при которых сгущенная желчь является причиной закупорки. Мы сами наблюдали грудного ребенка, у которого пришлось сильно нажимать на поршень шприца при инъектировании контрастного вещества в желчный пузырь во время приоперационной холангографии. Желчный пузырь при этом заметно расширился, затем наступило резкое, удивительное падение давления, и контрастное вещество совершенно свободно прошло в двенадцатиперстную кишку. Желтуха очень быстро проходила. Отличить ее от желтухи на основе врожденной атрезии может представлять трудность, а подчас это без хирургической ревизии невозможно. Для распознавания можно руководствоваться изменяющимся характером и степенью желтухи, а также, иногда, желчью окрашенным стулом.