Ано-ректальные аномалии - острые процессы в брюшной полости у детей
Ано-ректальные неправильные образования (аномалии)
У более чем 3/4 новорожденных с ано-ректальными аномалиями развиваются симптомы либо полной, либо частичной острой кишечной непроходимости тотчас в первые три дня после рождения, требующие неотложной операции. Так как нельзя заниматься только острыми процессами и состояниями, рассмотрим данную проблематику широко, но подчеркивая при этом острые процессы.
Это заболевание знали еще в древние века, но только византийский врач Paulas- Aegineta в VII веке рекомендовал хирургическое лечение этих аномалии (Santulli,. 1972). 13 польской Померании в конце средних веков "странствующие" хирурги производили операции этих пороков развития (Suwalski, Tabenski). В Чехии эти состояния оперировал Jesenius, который в своей книге "Institutiones chirurgicae" (1601 г.) написал, что он в Праге с успехом оперировал атрезию заднего прохода и гимена, но во Вроцлаве-
при аналогичной операции у него не было удачи. Еще в конце прошлого века был внедрен абдомино-перинеальный доступ (McLeod, 1880), но существенный прогресс был достигнут только в последние годы, когда его применили также у новорожденных. Пожалуй все чехословацкие детские хирурги интересовались этим заболеванием, между прочилг, Fojtik, Kafka с Koutecky Mazal, Zahor, Zucha и особенно Frank. Основные знания собраны в монографии Stephens и московских хирургов Исакова. Лeнюгикина и Долецкого, в частности, по части классификации.
Несмотря на то, что ано-ректальные аномалии встречаются, несомненно, в одинаковой форме и виде во всем мире, их деление сильно отличается в отдельных областях и регионах, что и приводит к многочисленным неясностям и неточностям.
В 1934 году была согласована, в частности в Америке, очень умная классификация по Ladd и Gross, в то время как в Англии и Австралии было принято деление, разработанное Denis и Вгои пе (1951, 1955). Конгресс детских хирургов в г. Мельбурне в 1970 г. одобрил новую классификацию, разработанную как на основе пороков зародышевого развития, так на основе соотношения прямой кишки и мышечной ткани дна таза. Запомнить это деление довольно трудно, но зато оно полное. Деление по Ladd и Grosr простое, краткое и для наших целей практичное. Но занимающийся аномалиями детский хирург должен знать мельбурнскую классификацию, которая в первую очередь обращает внимание на соотношение кишечника и сфинктеров и зиждется на доскональной зародышевой и анатомической основе.
Мельбурнская классификация ано-ректальных аномалий:
В принципе различают высокие ректальные (над леваторами) деформации и низкие анальные (чрезлеваторные) деформации. Те и другие принципиально отличаются друг от друга анатомически, эмбриологически, наличием сочетанных аномалий, а также с точки зрения хирургического лечения и прогноза. Помимо этого имеется еще одна группа, у которой взаимосвязь кишечник-леваторы еще более комплексная: устье кишечника , находится на уровне леваторов- в таком случае говорят о промежуточных (переходящих, временных) деформациях, по которым с терапевтической точки зрения далеко еще нет единства взглядов.
В отдельную группу входят еще аномалии, не включенные ни в одну из трех указанных групп, а именно смешанные аномалии.
Итак, по международной австралийской классификации различают:
- высокие деформации (над леваторами);
- низкие деформации (чрезлеваторные);
- промежуточные деформации (временные);
- смешанные аномалии.
Лечение по Ladd и Gross, приспособленное нашим особенностям (рис. 79):
Тин I — stenosis ani. Анальное отверстие закрыто за исключением малюсенького отверстия, находящегося либо в центре, либо немного впереди, но всегда внутри сфинктеров. Отверстие до того малюсенькое, что Browne его даже называет "микроскопическим анусом". Оно иногда в сагиттальном направлении перекрещено связкой, покрытой нормальной кожей ("врожденная медианная заднепроходная связка", Bill, Johnson). Задний проход обычно воронкообразно втянут внутрь, а только на глубине 1 —2 см прощупывается сужение.
Рис. 79. Ано-ректальные неправильные образования (Ladd п (iras). I. stenosis ani: II. atresia ani- III. atresia ani et recti: IV. atresia rivli. 
Puc. 80. Ано-ректальные неправильные образования — аномальные ходы-соединения (свищи) у мальчиков: а с мочевым пузырем- б — с мочеточником- в — с промежностью- у девочек: г — с вульвой- д — с промежностью- е— с влагалищем "anus реrinealis".
Тип II — atresia ani. Заднепроходное отверстие закрыто полностью, наиболее часто сохранившейся мембраной заднего прохода до того тонкой, что при натуживании ребенка при испражнении она выпячивается и сквозь нее просвечивается меконий. Более редко заднепроходное отверстие закрыто нормальной, максимально чуть больше пигментированной кожей. Сфинктеры и леваторы развиты нормально.
Тип III — atresia ani et recti. Это тяжелая, к сожалению самая часто встречающаяся форма (70—80 %). Задний проход заканчивается тупиком несколько сантиметров выше атрезированного заднепроходного отверстия. Обычно сочетаются расстройства и дефекты сфинктеров, агенезия крестцовой кости, копчика и др. В 80 % случаев одновременно встречаются аномальные соединения, обычно — не совсем правильно — называемые свищами.
У мальчиков (рис. 80а, б, в) встречаются свищи — аномальные соединения — с:
- мочевым пузырем;
- мочеточником (с простатическим или мембранным участком);
- промежностью.
У девочек (рис. 80г, д, е) ректо-уретральные соединения не встречаются вообще, а ректовезикальные только в порядке исключения. Часто встречаются, однако, соединения:
- с вульвой;
- с влагалищем;
- с промежностью (наиболее редко).
Свищи могут в порядке абсолютного исключения встречаться также у типов I и II, но совсем не наблюдались у типа IV.
Тип IV — atresia recti — наиболее редко встречающаяся. Задний проход и сфинктеры развиты нормально, точно так же, как самый нижний отдел прямой кишки, верхний отрезок которого, однако, заканчивается тупиком и на разном расстоянии отделен от нижнего. Часто присутствуют также другие аномалии, которые сами по себе могут быть причиной гибели: аномалии почек, врожденные пороки сердца, атрезии пищевода и кишечника, аномалии позвоночника и др.
Клиническая картина у отдельных типов разная:
Тип I. Ввиду того, что как меконий, так и более жидкий стул новорожденного могут довольно неплохо отходить через суженный участок, в раннем возрасте почти не замечают этого заболевания. Только тогда, когда грудного ребенка начинают переводить на искусственное вскармливание и стул становится все более жестким, появляются дефекационные затруднения, лентообразный стул, растяжение толстой кишки выше стеноза, вздутие живота. Данное заболевание, однако, никогда не превращается в острую непроходимость кишечника.
К разделу, посвященному стенозу заднего прохода, необходимо добавить упоминание о так называемом anus perinealis ventralis. Не раз его считают только определенной степенью стеноза заднего прохода и как таковой его — неправильно — лечат. Клинически он проявляется запором и весьма затрудненным испражнением. Вентральное устье анального отверстия расположено часто вне внешнего сфинктера.
Лечение заключается в пластической операции но методу Коор и Hendren. В ЧССР знания о данной аномалии внедрил Kabelka.
Тип II. Меконий не может отходить, вследствие чего такие новорожденные поступают к врачу раньше всех. Уже в нача-1е вторых суток жизни начинают развиваться симптомы острой непроходимости кишечника: вначале рвотные массы окрашены желчью, а впоследствии содержат содержимое нижних отделов пищеварительного аппарата. Если анальная мембрана тонкая, то при крике ребенка она выпячивается и просвечивающий сквозь нее меконий придает ей темный оттенок.
Рис. 81. Обзорная рентгенограмма в положении вниз головой: а — в передне-задней проекции- б — в боковой проекции при atresia ani.
Тип III. Решающим является наличие или отсутствие свища. В случае его наличия важно то, имеет ли он достаточный просвет и, тем самым, обладает ли он функциональной способностью выводить меконий и стул в достаточном количестве. Если свища нет или он слишком узкий — именно так обстоят дела почти у 2/3 больных —, то появляются симптомы острой непроходимости кишечника, как у типа II. Свищ с мочевым аппаратом вначале может оставаться незамеченным- заболевание при этом острое: ребенку грозит серьезная инфекция мочеиспускательного канала или непроходимость или то и другое. При мочеиспускании через уретру отходит небольшое количество мекония и выходят пузырьки газов. При исследовании мочи — причем оно должно повторяться — микроскопически обнаруживают меконий и, особенно, большие энидермиальные клетки. Это более простой и надежный метод по сравнению с цисторадиографией, не говоря уже о цистоскопии, при которой вряд ли всегда удается обнаружить свищ, устье которого закрыто мекониевой дробью и временным циститом. Иногда, к сожалению, свищ остается незамеченным даже при операции: часть стула в таком случае испражняется и впредь через мочеиспускательный канал, что и влечет за собой тяжелый цистит и уретрит с типичным покраснением внешнего устья мочеиспускательного канала (уретры). Свищи в вульву или влагалище, можно в большинстве случаев определить по внешнему виду, особенно если через свищ ввести зонд в направлении предполагаемого заднепроходного отверстия: зонд затем прощупывается снаружи. Это обследование обычно подскажет больше, чем рентгенологическое исследование с контрастной массой. При обследовании выявляют также свищи с перегородкой. В месте предполагаемого заднего прохода иногда находится продольная складка кожи и, более часто, втянутая тупиковая ямочка. Свищ обычно своим устьем выходит между мошонкой и перегородкой — в порядке исключения он выходит в виде подкожного коридорчика далеко вперед к шву мошонки или полового члена (fistula scrotalis, fistula suburethralis).
Тип IV. Нормальный внешний вид зоны отверстия заднего прохода часто заводит к тому, что вообще не заподозревают аномалию или деформацию прямой кишки — более того, чрезвычайно редкую —, вследствие чего ребенок поступает в больницу с развитой острой непроходимостью кишечника. Обследование через задний проход выявляет полное закрытие прямой кишки и, тем самым, причину острой непроходимости кишечника.
Рис. 82. Пубо-копчиковая ("грептормондская") прямая. Рисунок по скиограмме окостеневшего скелета таза новорожденного- копчик еще не окостенел (по Stephens)- 1 — лобковая кость, 2 — L5, 3 — S1, 4 — копчик.
Рентгенологическое исследование. У ано-ректальных деформаций без свища необходимо выявить, до куда доходит в каудальном направлении тупиковый (слепой) конец прямой кишки и каково расстояние между ним и местом предполагаемого заднего прохода, куда следует вывести кишечник. Для этой цели служит метод Cackovic — Wangensteen—Rice (рис. 81а, б): производят рентгенограмму ребенка в положении вниз головой и в прямой и боковой проекциях, на которой определяют пубо-копчиковую линию. Свинцовой меткой отмечают место предполагаемого заднего прохода, а ягодичную бороздку смазывают контрастным кремом. Пубо-копчиковая линия тогда является отличным пособием для деления отклонений заднего прохода и прямой кишки на низкие и высокие деформации, что очень важно для лечения.
Пубо-копчиковая линия: окостенение лобковой кости начинается во втором месяце внутриутробной жизни под вертлужной впадиной и проходит дальше вдоль верхнего ответвления. При рождении эта линия выглядит так, как показано на рис. 82. Центр окостенения 5-го крестцового сегмента появляется примерно около 4-го месяца внутриутробной жизни, а при рождении выглядит как маленькое окостеневшее колечко. Соединение между крестцовой костью и копчиком — дорсальный предел линии — расположено прямо ниже него. Копчик новорожденного на рентгенограмме не заметен. Обе точки — лобковая кость и соединение крестцовой кости и копчика — соединены условной прямой- так и образуется пубо-копчиковая линия, являющаяся хорошим пособием для анатомического деления ано—ректальных аномалий (Stephens). Эта линия имеет смысл только при условии, что она определяется на точно центрированных рентгенограммах в боковой проекции. Этого достигают тем, что рентгеновскую лампу центрируют точно на большой вертел, расположенный точно над центром кассеты с рентгеновской пленкой. При правильном центрировании контуры обеих седалищных костей перекрывают друг друга, выглядя как одна. Обычно совершают ошибку, центрируя снимок на середину живота- контуры лобковых и седалищных костей взаимно не перекрываются, вследствие чего полученная таким образом линия для расценки не годится (рис. 83а, б).
При расценке скиаграмм в боковой проекции по Cackovic — Wangen-steen—Rice надо знать:
а) до тех пор, пока растяжение живота не достигнет определенной степени, что занимает минимально 24 часа, газовое содержимое не доходит до терминального тупика толстой кишки, не оттесняет меконий- рентгенограммы, заснятые до этого, могут вызвать впечатление, будто бы препятствие расположено выше (например, в поперечно-ободочной или терминальной подвздошной кишках). Рентгенограммы, поэтому, следует снимать лишь по истечении 18—24 часов жизни ребенка, никогда не раньше, до того, как подержать ребенка на протяжении 3—4 минут в висящем положении головой вниз, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел толстой кишки.
Рис. 83. Скиаграмма таза новорожденного в положении вниз головой: а — правильно центрированный таз- в середине рентгеновского снимка видны перекрещивающие друг друга контуры обеих тазовых костей- 1 — копчик, 2 — лобковая кость- б — неточно центрированный таз, контуры не закрывают друг друга- вследствие этого пубо-копчиковая прямая не употребима для правильной локализации- в случае правильного центрирования необходимо метить на большой вертел (по Stephens)."
б) Контуры этого терминального отдела толстой кишки, образованные тенью газов, не должны иметь искривлений, а должны быть гладкими, закругленными или клювообразно выходящими- кишечник должен быть в этом месте полностью растянут.
в) При одновременном наличии широкого или короткого свища, например, между прямой кишкой и влагалищем или промежностью, через него имеет место утечка газов, вследствие чего рентгенограммы не годны для расценки. К счастью, свищ этого типа распознаваем легко еще при обследовании. Напротив того, просвет ректо-уретрального свища настолько узок, что он легко закупоривается меконием, вследствие чего газы через него не отходят и рентгенограммы хорошо расцениваются.
г) Если ребенок во время съемки как раз зажмет m. puborectalis, то самый каудальный отдел прямой кишки опять не заполняется газами. В таком случае необходимо съемку повторить. (Stephens рекомендует это делать — по надобности — под обезболиванием тазобедренной зоны.)
д) Как указывалось выше, рентгенограммы у детей снимают не раньше 18—24 часов после родов. Более точное определение такого срока дали Wangensteen и Rice, которые рекомендуют производить рентгеновское исследование не раньше, чем через 12 часов после рождения ребенка, и не позднее, чем через 15 часов. Они полагают, что к тому времени — к сожалению, данный промежуток трех часов очень короткий — слепой, тупиковый конец атретической прямой кишки уже заполнится заглоченным воздухом, но не будет еще заполнен накопившимся меконием. Однако, ввиду того, что индивидуальные различия скорости пассажа у отдельных новорожденных могут быть очень значительными, также в данном случае не исключена возможность неправильного толкования установленных фактов и, следовательно, постановки неточного диагноза.
В 1970 году Murugasu предложил новый метод, о котором доложил в австралийском городе Мельбурне: ребенка в положении на спине укладывают на рентгеновский стол. Его нижние конечности сгибают и разводят в бедрах. Через атрезированный задний проход вводят толстую полую иглу в направлении центральной части нижнего конца копчика. За прохождением иглы наблюдают с помощью скиаграфии. Еще на этой стадии обычно попадают в просвет прямой кишки, если атрезии расположена низко. Если она, однако, расположена высоко, то необходимо провести иглу дальше к копчику- вдоль его передней поверхности иглу поворачивают немного в вентральном направлении, чтобы проникнуть в просвет прямой кишки. О проникновении в нее свидетельствует отхождение газов. На этой стадии отсасывают часть мекония и впрыскивают 2—Змл верографина. Немедленно производят рентгенограммы в прямой и боковой проекциях, причем необходимо, прежде всего, контрастно отметить задний проход. Этот метод совершенно безопасен, рентгенологическое изображение слепого конца прямой кишки и его взаимосвязей с окружением отличное и, более того, позволяет распознавание возможного наличия свища с мочеобразовательном аппарате. Kabelka и соавт. из нашей клиники отмечают, что этот метод исследования зарекомендовал себя очень хорошо. Они подобно другим авторам, не наблюдали каких-либо осложнений, ни воспалительных, несмотря на то, что в последнее время стали появляться сведения о том, что меконий новорожденного не совсем стерилен. Я полагаю, что в настоящее время имеем дело с методом выбора обследования.
На основе сопоставления пузо-копчиковой прямой, установленной при описанном рентгенологическом исследовании, с диагнозами, поставленными на вскрытии, было определено (Kelly, 1969), что крепление т. puborectalis в месте воздействия на кишечную стенку или стенку свища или окружения уретры или влагалища ниже деформации на самом деле расположено немного ниже, чем показывает пубо-ректальная линия. Самой нижней точкой является плоскость, определенная нижним полюсом штрихового контура седалищной кости — так называемой "1-й точкой". Итак, на самом деле, как раз через эту "1-ю точку" проведен критический предел между над- и чрезлеваторными деформациями. Тень газа между пубо-копчиковой линией и I-й точкой представляет собой промежуточную область. Если раньше избирали промежностный доступ к этим деформациям, то в настоящее время полагают, что они, в действительности, надлеваторные, лучший доступ к которым от крестцовой кости с минимальным риском повреждения сфинктера (Smith, 1976).
При ано-ректальной атрезии ультразвук хорошо употребим для изображения тупика прямой кишки, а также для измерения расстояния к месту нормального расположения заднего прохода (длины и размещения атрезированного участка). Иногда можно таким путем доказать наличие аномального соединения (свища) (Weitzel и соавт., 1984, Kolihova и соавт., 1885).
Относительно детально здесь рассмотрены возможности по сей день практикуемого рентгенологического исследования, в частности для определения местоположения нижнего тупика прямой кишки и расстояния между ним и местом расположения предполагаемого заднего прохода. Уже упоминалось о прямой копчик-лобковая кость, а также об оценке боковых скиаграмм в положении вниз головой. Этот раздел нарочно оставлен в данном издании с целью обратить внимание на не всегда прямые дороги и пути, приводящие к новому, более совершенному. Вопреки этому ясно, что данная проблематика в настоящее время в сущности разрешена внедрением сонографии (Weitzel и соавт., 1984, Kolihova и соавт., 1985): с помощью ультразвука получена возможность изобразить тупик прямой кишки и точно (можно сказать, с миллиметровой точностью) измерить его расстояние от нормального местоположения заднего прохода (длину атрезированного участка). В настоящее время мы, поэтому, в большинстве случаев отказываемся от рентгенологического исследования в положении вниз головой по Cackovic — Wangensteen—Rice. Помимо прочего также потому, что никак нельзя переоценить опасность аспирации для новорожденных вследствие применения упомянутого положения вниз головой.
