Экстрофия клоаки - острые процессы в брюшной полости у детей
Действительно ужасное неправильное образование, связанное в большинстве случаев с fissura vesico-intestinale, является, к счастью, только очень редким заболеванием (1 : 60 000 родов). По Welch первый случай был описан в 1709 году LittrS, затем в 1886 году Recklinghausen и в 1902 году Schwalbe. В 1965 году Spencer смог в своей работе "Exstrophia sp1anchica" собрать по литературе 47 случаев, а в 1963 г. Soper докладывал, что за период с 1868 по 1961 годы им найдены 22 работы, посвященные этому заболеванию и содержащие описание 57 случаев. Прежде полагали, что это заболевание не совместимо с жизнью. До 1972 года, однако, удалось с помощью операции спасти жизнь минимально 10 детям. Мы сами оперировали двоих детей, но безуспешно.
Патологическая анатомия (рис. 40б). Эвагинированный отрезок концевого отдела подвздошной кишки выпадает из брюшной полости немного ниже пупка. По обеим сторонам этой кишки заметна клетчатка, соответствующая экстрофированному пузырю, разделенному на две половины. Иногда развита правая толстая кишка, в то время как ее каудального отдела нет. Задний проход атрезирован. Пролабированная тонкая кишка не соединена с толстой кишкой, заканчивающейся тупиком в тазе. При этом в кишечнике имеются минимально два отверстия: верхнее выходит в концовый отдел подвздошной кишки, а нижнее в толстую кишку, в большинстве случаев пролабированную и 5—7 см длиной, заканчивающуюся, как было сказано выше, тупиком. Иногда заметно еще одно отверстие, выходящее в аппендикс, который может быть удвоен — в таком случае имеются два отверстия. Гонады, обычно, не опустились, у девочек часто две матки, два влагалища, а у мальчиков два половых члена или, наоборот, их совсем нет. Паховая связка либо расступлена, либо отсутствует, у бедер заметна разная степень дисплазии. Не раз одновременно присутствуют менингомиелоцеле, дефекты мочеполового аппарата, часто нет одной почки.
Оперативное лечение: Во время операции необходимо сначала спасти жизнь ребенка путем отделения кишечного и мочевого аппаратов друг от друга и обеспечения проходимости кишечника. Накладывают анастомоз "конец в конец" между тонкой и толстой кишками, самый дистальный отдел последней вскрывают, протягивают в длину и подшивают к отверстию заднего прохода. Накладывая шов брюшной стенки, необходимо приблизить друг к другу обе половины экстрофированного пузыря, реконструируя, таким образом, эту стенку. Путем этой операции можно добиться проходимости кишечника и континенции. Экстрофию мочевого пузыря обрабатывают позднее одним из обыкновенных оперативных методов.
Прогноз обычно очень серьезен, но точно высказаться о нем пока нельзя. Вряд ли можно в большинстве случаев спасти детей с исключительно коротким отделом кишки ("short bowel syndrome"). Вплоть до недавнего времени вообще полагали, что для того, чтобы ребенок остался в живых, длина оставшегося после резекции кишечника должна от lig. Treitzi составить минимально 35 см или от v. pylorica около 50 см при условии, более того, невредимости илеоцекального клапана. Это обстоятельство очень благоприятно изменилось благодаря внедрению тотального парентерального питания на протяжении нескольких — в среднем 6 — месяцев, при котором инфузионный катетер, введенный в правый желудочек, соединен с микрофильтром (Millipore) и насосом (Sigmamotor). Следует серьезно задуматься над этим сложным дефектом, при котором никогда нет уверенности в поле ребенка. Задуматься не только с чисто медицинской, но также с человеческой точки зрения: какова участь и жизнь в дальнейшем таким образом стигматизированного ребенка, которому спасли жизнь, но дефект не исправили. Только будущее покажет, насколько имеем право таких детей вообще оперировать.
