Mmih syndrome - острые процессы в брюшной полости у детей

Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIH syndrome)
В 1976 году Berdon и соавт. описали этот очень редко встречающийся синдром, проявляющийся в виде непроходимости кишечника у новорожденных, наиболее часто женского пола, и приводящий в большинстве случаев к гибели. С тех пор в литературе опубликовано около 25 работ — последняя в 1983 г. Puri и соавт. —, описывающих около 20 новорожденных.
При этом заболевании выявляют чрезвычайно растянутый мочевой пузырь, являющийся главной причиной растяжения живота. Тонкая кишка коротенькая, расширенная, недостаточно фиксирована, — а толстая кишка представлена в виде микроколона. Органической закупорки не обнаруживают ни в мочевом пузыре, ни в мочеиспускательном канале, ни в кишечнике. При гистологическом исследовании находят в совершенстве развитые ганглиевые клетки- между мышечными волокнами истонченного продольного гладкого мышечного слоя имеется излишек соединительной ткани. Электронный микроскоп показывает дегенеративные изменения вакуоль в продольном мышечном слое с излишком соединительной ткани между клетками. Подобно тому в мочевом пузыре наблюдают изменения вакуоль в центре клеток гладких мышц. При этом как ганглиевые клетки, так и нервные волокна в пораженной мышечной ткани совершенно в норме. Такие ультрамикроскопические находки являются свидетельством того, что причина данного синдрома заключается как раз в этих дегенеративных изменениях гладких мышц.
Заболевание проявляется в виде острой непроходимости кишечника у новорожденных с выбрасыванием окрашенных желчью рвотных масс, с растяжением живота и с либо пониженной, либо полностью исчезнувшей перистальтикой. До операции, обычно, заподозревают органическую непроходимость.
Аналогичное заболевание известно у взрослых под названием хронической идиопатической кишечной псевдозакупорки (непроходимости), начинающейся в отрочестве или юности. Другое название этого заболевания: наследственная, семейная висцеральная миопатия.
Лечение хирургическое (разные виды стомий) и консервативное, в большинстве случаев полностью безуспешное.