Врожденный стеноз кишечника - острые процессы в брюшной полости у детей
Врожденный стеноз
В то время как при атрезии просвет кишки совершенно закрыт, вследствие чего непроходимость является полной, при стенозе сохраняется, по крайней мере частично, проходимость кишечника, просвет которого загорожен перфорированной перепонкой. Стеноз возникает таким же путем, как атрезия, за исключением того, что препятствие в виде перепонки не сплошное, а перфорированное. Целая половина случаев стенозе относится к двенадцатиперстной кишке. Отверстие в перепонке, позволяющее прохождение по кишечнику, бывает разной величины: от 2 —3мм диаметра до такой ширины, при которой сужение едва заметно. Величина растяжения зависит от отверстия в перепонке: чем отверстие меньше, тем больше растяжение, и наоборот. За исключением Cannon, который при стенозе двенадцатиперстной кишки наблюдал разрыв желудка, никто другой до сих пор не встретил такого расширения, которое привело бы к разрыву. У стенозов двенадцатиперстной кишки сужение может располагаться в любом месте, но наиболее часто оно расположено около большого (фатерова) сосочка двенадцатиперстной кишки.
Важно открытие Ladd: атрезия может быть множественной, в то время как стеноз обычно локализован только в одном месте. Только Gross у 71 больного наблюдал один случай стеноза, локализованного в двух местах. О локализации стеноза дают хорошее представление наблюдения Ladd: из 22 стенозов как раз половина находились на двенадцатиперстной кишке, 7 на тощей, 2 на подвздошной, 1 в области илеоцекального клапана и 1 на толстой кишке. Gross из 71 стеноза наблюдал 39 на двенадцатиперстной кишке. По этому видно, что по направлению книзу число стенозов значительно уменьшается. Стеноз на двенадцатиперстной кишке очень часто сопровождается кольцевидной поджелудочной железой и монголизмом.
Симптомы
В общем можно сказать, что симптомы стеноза сходны таковым, наблюдаемым при атрезии, но они обычно не столь ярко выражены и не всегда появляются сразу после родов. Из 27 больных Ladd у 11 симптомы болезни появились в течение первой недели, у остальных через 2—3 недели после рождения, но у него были также больные в возрасте 14 и 18 месяцев, а также 5 и 9 лет. Нашим самым старшим детям было 14 лет: у одного был стеноз поперечноободочной кишки с огромным вторичным псевдомегаколоном над этим неполным препятствием. После резекции больная полностью выздоровела. Второй ребенок страдал стенозом двенадцатиперстной кишки (см. ниже).
Превалирует опять рвота — такая же упорная — в особенности после приема пищи —, как при врожденной атрезии кишок, от которой ее до операции иногда трудно отличить (не раз также и во время операции, а только патологический анатом доказывает либо очень узкий стеноз, либо атрезию). Рвотные массы обычно содержат желчь (инфрапапиллярный стеноз). Рвота иногда бывает менее бурной, ограничиваясь более или менее продолжительными периодами рвоты или срыгивания с промежутками относительного спокойствия. В таком случае чаше всего устанавливают диагноз самых разных типов расстройства пищеварения, вследствие чего назначается соответствующая терапия. Нами успешно оперирована девочка 14 лет с врожденным стенозом третьего отдела двенадцатиперстной кишки, которую на протяжении многих лет лечили как ментальную анорексию с циклически повторяющейся рвотой.
Очередной симптом — метеоризм, который у более серьезных случаев стеноза аборальных отделов кишечника может распространиться на весь живот, в то время как у стенозов двенадцатиперстной кишки он преимущественно ограничен в надчревной области. На метеоризм распространяется в принципе то же самое, что и на атрезию, за исключением того, что он обычно еще меньше выражен или совсем отсутствует. То же самое относится к перистальтике кишечных петель или стенки желудка.
У узких стенозов обычно мало стула. Раньше упор делался на пробу Фарбера: ороговевшие эпидермальные клетки кожи присутствуют в меконии, но их намного меньше.
Рентгенологическое исследование. Если стеноз проявит себя как острая непроходимость кишечника, то на рентгенологическое исследование распространяется все, что было сказано в отношении атрезии. У затяжных состояний мы без опасений применяем пероральное введение контрастной массы, которая хорошо показывает локализацию препятствия, облегчая тем самым произведение операции. Без этого исследования постановка диагноза, например, стеноза двенадцатиперстной кишки только на основе клинических симптомов не может быть — не раз даже во время операции — достаточно надежной.
В общем можно сказать, что чем меньше ребенок, тем более выразительны и ярки симптомы, а в течение первой недели жизни они не отличаются от врожденной атрезии. У детей старшего возраста клиническая картина обычно менее ярка и стеноз кишечника часто скрыт за картиной расстройства пищеварения, ацетонемической циклической рвоты, ментальной анорексии, невропатии или другого заболевания. Vojta (1966) описал больного, стеноз у которого сохранился до взрослого возраста: в рвотных массах присутствовали трудно перевариваемые остатки пищи (фрукты, грибы, косточки и др.).
Лечение. У заболеваний, протекающих в виде острого процесса в брюшной полости, оно не отличается от предоперационной подготовки при атрезии.
Собственно операция в принципе не отличается от применяемой при атрезии оперативной техники. За исключением непосредственных вмешательств при некоторых типах врожденного стеноза двенадцатиперстной кишки в остающихся отделах кишечника наложение первичного анастомоза считают наиболее надежным способом, причем но возможности именно анастомоза "конец в конец" (end-to-end), в случае большого растяжения отдела кишечника над стенозом после предыдущей резекции такого растянутого отдела.
Прогноз. лучше, чем у атрезий.
