Пуповинная грыжа - острые процессы в брюшной полости у детей
Видео: Как вылечить пупочную грыжу без операции у взрослого
Пуповинная грыжа (omphalocele)
Несмотря на то, что пупочную грыжу знали, несомненно, еще врачи древнейших времен, ее первое описание (по Rickham) дал, вероятно, только Ambrois Par (1510— —1590). Интересно отметить, что первые успешные операции были произведены еще в начале прошлого века
(Hamilton, 1806, Hey, 1815). Scarp из Эдинбурга (1814) знал, что большие пупочные грыжи в его время не лечили, так как их считали неоперируемыми. По всей вероятности Ahlfeld (1899) ввел консервативную терапию путем прикладывания спиртных компрессов — этот способ в новейшее время вновь рекомендуют (Grob, Soave, Drechsler).
Рис. 36. Новорожденный с пупочной грыжей.
Рис. 37. Просвечивающиеся кишечные петли при пупочной грыже.
Пуповинная грыжа — называемая также exomphalos, амниотической грыжей, грыжей пупочного канатика — возникает вследствие нарушения первого периода вращения кишечника, нарушения вращения средней кишки (пупочной кишечной петли у Maydl). Неправильное вращение, однако, не является единственной причиной. Известны случаи неправильного вращения кишечника без образования пупочной грыжи, ввиду чего имеется еще другая причина, а именно порок развитии передней брюшной стенки, как указывал еще Maydl в своей непревзойденной книге "Наука о грыжах или герниях". В последнее время Duhamel (1963) подчеркивает значение жизненного механизма "closing of the body of the embryo". Нарушение вращения первого периода, когда физиолога чес ка я грыжа самопроизвольно не вправляется, а петля средней кишки остается в пупочном канатике до самых родов, имеет, однако, несомненно одинаковое значение.
Патологическая анатомия. У новорожденного в области пупка обнаруживают выпячивание полушаровидной формы (рис. 36) разной величины, доходящей до размеров мужского кулака и больше. Поверхность его покрыта просвечивающей, подчас прозрачной тонкой оболочкой, состоящей из амниона, вартонова студня, иногда также из частей брюшины. Сквозь эту оболочку видны кишечные петли, печень, а в некоторых случаях также другие внутренности (рис. 37). Величина таких грыж колеблется в пределах нескольких сантиметров до размера большого яблока, но в среднем равен 6—8 см в диаметре. Пуповина переходит в верхушку грыжевого мешка, в котором проходят три пупочных сосуда до вхождения их в брюшную полость. Размер дефекта брюшной стенки не всегда пропорционален размеру грыжи. Ясно заметен предел между кожей живота и амниотической оболочкой, обычно у основания грыжи, но подчас кожа заходит и выше. Содержимым грыжевого мешка почти всегда бывают петли тонкой кишки, а иногда в него выпадают также желудок, печень, селезенка, поджелудочная железа, мочевой пузырь, толстая кишка. Первоначально прозрачная, влажная и относительно эластичная оболочка уже через 24 часа утрачивает эти свойства, подвергается некрозу и разрывается. Вследствие этого происходит обнажение внутренностей и воспаление брюшины, приводящее к летальному исходу.
Обычно различают два типа пупочной грыжи:
а) Эмбриональные грыжи, когда развитие передней брюшной стенки приостановилось до 3-го месяца внутриутробной жизни.
б) Зародышевые грыжи когда развитие останавливается после 3-го месяца внутриутробной жизни. В этом случае под прозрачной оболочкой имеется свободная брюшинная полость и грыжевые оболочки свободно передвигаются над печенью, которая при рассечении прозрачного грыжевого мешка в отличие от эмбриональных грыж не кровоточит- у последних оболочка плотно спаивается с печенью, так как брюшная полость с обоими листками брюшины к тому времени еще не образована. Если хирург попытается удалить эту плотно спаявшуюся с печенью оболочку, то может наступить очень опасное кровотечение.
Также Maydl различает эмбриональную грыжу — до образования брюшинной полости — и зародышевую грыжу, когда грыжевой мешок выстлан оболочкой, из которой в последующем развивается брюшина- в этом случае брюшинная полость уже хорошо сформирована. Maydl, одновременно, считает название "эмбриональная" грыжа неправильным, так как, собственно говоря, при нее внутренности не выпадают, а только развиваются вне брюшной полости вследствие нарушения развития брюшных стенок. Вторая разновидность зародышевой грыжи, по Maydl, возникает уже по окончании развития передней брюшной стенки вследствие расхождения пупочного кольца. При обычном клиническом обследовании нет практической разницы между первым и вторым типами этой грыжи. Поэтому мы и не будем подробно рассматривать другие имеющиеся типы — смешанный и неполный.
При смешанном типе верхняя часть грыжевого мешка плотно спаяна с печенью, собственно брюшная полость еще не образовалась, в то время как нижняя часть мешка покрывает кишечные петли, свободно расположенные в уже образовавшейся брюшинной полости. При неполном типе кожа переходит высоко на пуповину- в этих местах отсутствуют только мышечная ткань и фасции брюшной стенки (Ombredanne).
Больных, страдающих пупочной грыжей, делят на две отличающиеся друг от друга группы: 1. грыжа в пуповине, 2. дефект верхней части брюшной стенки.
- Грыжа в пуповине. При неповрежденном грыжевом мешке шейка грыжи, как правило, намного меньше, чем остальная часть мешка, вдоль одной стенки которого проходят пуповинные сосуды. При небольшой степени выпадения грыжи нет никаких хирургических проблем- они появляются в случае больных с объемистым выпадением, так как возникает вопрос не только, как вправить грыжу, но также куда ее вправлять, если брюшная полость слишком мала.
- Дефект верхней части брюшной стенки. У этой группы больных мы имеем дело с широким пороком развития верхней части брюшной стенки с пуповинными сосудами, проходящими под мембранозным покровом, который, право, более нежный, но все-таки немного прочнее и меньше склонен к разрыву, чем прикрытие собственно пуповины. Содержимым бывает большая часть кишечника и часто также печень.
Лечение. Предоперационная подготовка заключается в том, что с момента рождения ребенка на пупочную грыжу тотчас накладывают стерильные салфетки, обильно смоченные теплым физиологическим раствором или разбавленным водным раствором нераздражающего антисептического вещества. Также при неотложной транспортировке ребенка в больницу необходимо постоянно смачивать салфетки, так как высыхание мешка пуповинной грыжи увеличивает опасность разрыва и воспаления брюшины. Немедленно надо приступить к отсасыванию содержимого желудка через назогастрический зонд: либо постоянно, либо каждые десять минут- снижение давления в желудке уменьшает опасность аспирации, снижает растяжение кишечника газами и, тем самым, уменьшает опасность разрыва мешка.
Собственно лечение зависит от многих факторов: от размера и состояния пупочной грыжи, общего состояния ребенка, а также от наличия возможных сочетанных аномалий.
Консервативное лечение показано, в частности, у детей с очень большими пупочными грыжами, общее состояние которых нехорошее и которые страдают еще другим дефектом или пороком. Невыгода заключается в продолжительной госпитализации — обычно около 1/4 года —, а также в возможности "проглядеть" сочетанные внутрибрюшные дефекты (рис. 38а—д).
При консервативном лечении действуют следующим образом: ребенка перестрахуют антибиотиками, его не заворачивают, не накрывают, а согревают лампочками. Пупочную грыжу и кожу в окрестностях ее натирают несколько раз в сутки — в начале через каждые два часа — каким-нибудь водным дезинфекционным раствором, например, бромохромом. Не рекомендуются вещества, содержащие ртуть (меркурохром) ввиду опасности отравления. Относящийся к пуповине слой высыхает и через 24—48 часов над грыжевым мешком образуется молочный струп, пропитанный бромохромом. Только после этого, т. е. после образования струпа, прикладывают, немного нажимая, стерильный бинт. Засохший молочный струи постепенно отделяется, а под ним — точно так же, как при нормальном лечении пупка — образуются гранулы, которые быстро эпителизируются снаружи от края кожи. В результате сморщивания рубца пупочная грыжа уменьшается. Расположенные в грыжевом мешке образования постепенно и медленно, без малейшего насилия, вправляются в брюшную полость. То, что должно было произойти на 10 —12-й неделях внутриутробной жизни, происходит самопроизвольно только сейчас, на протяжении нескольких недель. Окончательную обработку образовавшейся брюшной грыжи производят примерно через год, причем до операции необходимо вновь проверить, выносит ли ребенок хорошо вправление органов в брюшную полость. Drescher описал также самопроизвольное выздоровление брюшной грыжи.
Рис. 38. Консервативное лечение пупочной грыжи: а — новорожденный в возрасте 15 час- б — 26 дней после начала лечения- в — 39 дней спустя- г — через 2 месяца- д — через 3 месяца пуповинная грыжа полностью покрыта кожей.
Хирургическое (оперативное) лечение проводят тремя способами: а) одномоментной (разовой) операцией- б) двухмоментной операцией-
в) операцией с подшиванием временного колпака из пластмассы.
а) Одномоментная (разовая) операция заключается в иссечении грыжевого мешка и пластическом послойном ушивании брюшной стенки. Грыжевой мешок иссекают циркулярно вместе с узенькой каймой прилегающей кожи и брюшной стенки. Перевязывают обе пупочных артерии и пупочную вену. Затем медленно и осторожно вправляют содержимое грыжи в брюшную полость. Освобождают и ушивают брюшину и заднюю оболочку прямых мышц живота. Затем внимательно проводят ревизию прямых мышц живота, производят мобилизацию их, чтобы их подтянуть к медианной линии, и ушивают переднюю стенку оболочки прямых мышц живота- в некоторых случаях этот шов мы укрепляем тем, что через него перетягиваем доли фасции и ушиваем. После этого ушиваем кожу. Постоянно надо следить за тем, чтобы внутрибрюшное давление не поднялось до уровня, способного поставить под угрозу жизнь ребенка. (Поэтому японские авторы и измеряют давление с помощью катетера, введенного в нижнюю полую вену.) Этот тип операции показан при грыжах, диаметр которых не больше 5 см.
К разовой операции относится также метод Ostrcil, предложенный почти 50 лет тому назад, когда он, несомненно, имел значение: ребенка берут за ножки и некоторое время держат его в положении головой вниз. Внутренности при этом через дефект выпадают в брюшную полость по направлению к диафрагме. После этого края щели стягивают шелковым швом. Ostrcil не удалял амниотический мешок. Заживление у него получалось хорошее, прочное.
Эта операция, разумеется, применима только при пуповинных грыжах небольших размеров.
Рис. 39. Ребенок с брюшной грыжей (грыжей брюшной стенки) после первой операции пупочной грыжи.
б) Двухмоментную операцию (Gross) производят в случае крупных пупочных грыж, когда грозит опасность повышения внутрибрюшного давления с последующим расстройством дыхания и циркуляции. Сначала ушивают только подкожье и кожу. Диафрагму, кроящую пупочную грыжу очищают и дезинфицируют йодом. Производят циркулярный, окаймляющий разрез грыжи, по необходимости удаляют кожу в окрестности, и после этого вместе с подкожьем ушивают. Эта мягкая диафрагма кроет кишечник словно брюшина- кишечник не подвержен воздействию воздуха, ни травматизации рукой, инструментом или марлей, причем он надежно защищен подкожным и кожным прикрытием- внутрибрюшное давление при этом не достигает опасного уровня. Внешний вид ребенка с таким образом созданной брюшной грыжей привлекает внимание (рис. 39), но ребенок это состояние выносит удивительно хорошо. Окончательную обработку оставляют на более позднее время, аналогично консервативному лечению, т. е. на то время, когда брюшная полость достаточно увеличится и больше не будет опасности повышения внутрибрюшного давления при вправлении пролабированных внутренностей. Ребенка обследуют каждый месяц- как только представится возможным ненасильственно вправить внутренности и пальцами без напряжения подтянуть основание мешка по направлению к себе, то наступило подходящее время для второго, окончательного этапа операции, что обычно имеет место через 1/2 года —1 год, но подчас еще позднее.
Мы пробовали также вправить грыжевой мешок вместе с его содержимым в брюшную полость без окаймляющего разреза, только его ушивая. Даже тогда заживление получалось очень хорошее.
Некоторые рекомендуют производить всегда гастростомию (Bill), в частности у разовой операции. Она служит для декомпрессии, а позднее для вскармливания ребенка. Но мы пока обходились без нее.
Gross обращает внимание на риск двухмоментной операции:
а) Поверхность мешка пупочной грыжи инфицирована. Для дезинфицирования необходимо употребить действительно эффективные вещества. Gross применяет йод, разбавленный одинаковым количеством 70 % спирта.
б) Некроз кожных покровов при более обширной мобилизации.
в) Образование и накопление жидкости между амниотической диафрагмой и кожей, образование кисты. Если, однако, употребить крепкое дезинфицирующее вещество (йод), уничтожающее нежную внешнюю поверхность амниотического мешка, то ничего подобного не произойдет.
г) Инклузные кисты могут образоваться аналогично, если около основания грыжи оставлены островки надкожицы.
д) Теоретическая опасность образования сращений между диафрагмой и серозной оболочкой кишечника при проникновении йода через диафрагму в брюшную полость- на практике, однако, нечто подобное никогда не наблюдалось.
е) Постоянная — возможно только частичная — локализация печени между кожей и передней стенкой грудной клетки. Это — пока еще неизлечимое — состояние возникает, вероятно, тогда, когда при операции кожу мобилизовали слишком далеко на грудную клетку, вследствие чего и образовалось нечто наподобие кармана, куда печень выпала из брюшной полости, "утратив в ней свое право постоянного места жительства" (Gross, Zachary). Поэтому важно мобилизовать кожу на грудной клетке не больше, чем на самом деле необходимо.
ж) В последнее время зарекомендовали себя хорошо временное закрытие огромных пуповинных грыж пластическим материалом (silastic-dacron) (Schuster, Schim). Пленку из силастик-дакрона после резекции пуповины подшивают в форме цилиндра к грыжевому мешку, герметично ушивая ее с краем фасциального дефекта. Цилиндр сверху — через выпавшие внутренности — ушивают. Через каждые два дня уменьшают высоту цилиндра. Через 10 — 14 дней можно пленку из силастик-дакрона снять и послойно ушить брюшную стенку. Этот метод полностью показан при огромных простых пуповинных грыжах, у которых всегда необходимо произвести операцию.
Ввиду того, что силастик-дакрон, как правило, не имеется в распоряжении, Allen и Wren в 1969 г. рекомендовали применить мешок из силона, а югославские хирурги Repse, Zakelj и Kornhauser совершенно простой, обыкновенный пакет из пластического материала, на верхушку которого придают тягу. Эта тяга зарекомендовала себя хорошо также в ЧССР. Repse, Zakelj, Kornhauser, 1974).
В качестве кроющего материала оправдал себя амнион, особенно от матери больного ребенка.
Осложнения в послеоперационном периоде:
а) диафрагма сильно приподнята кверху, вследствие чего возникает расстройство дыхания, наступает цианоз и гибель.
б) вследствие сдавления нижней полой вены нет оттока крови из нижней части живота и нижних конечностей и возврата ее к сердцу — гибель наступает вследствие расстройства кровообращения.
в) наконец, давление на желудок и кишечник может вызвать непроходимость, приводящую к гибели ребенка.
Эти осложнения появляются в течение первых 12—36 часов. Если ребенок не погибает в течение первых 48 часов, то он обычно остается в живых.
Прогноз все еще серьезен и по крупным статистикам смертность в настоящее время колеблется около 50 %. Причиной высокой летальности являются, прежде всего, сочетанные неправильные образования, пороки и дефекты, а также незрелость ребенка. Прогноз хуже в случае разрыва пуповинных грыж, прежде всего таких, где разрыв имел место в матке (инфекция, сепсис, непроходимость). У нас в 1952 г. умерли из 22 детей 11 (Brodsky, Frynta), а в 1963 г. из числа 42 пациентов погибли 21 (Tosovsky, Vychytil, Frynta, Elefant). Для прогноза важно также содержимое и размеры грыжи: если в мешок выпала также печень, то это очень опасно. Если мешок содержит одну тонкую кишку, то прогноз хороший. Если диаметр грыжевого мешка меньше 8 см, то в живых остаются 3/4 больных. Если он больше 8 см, то переживают
едва 15 % (Ladd, Gross). Чем раньше после рождения начато лечение, тем лучше прогноз.
К разделу, посвященному пуповинной грыже, необходимо добавить еще упоминание о так называемом синдроме "Е. М. G.", при котором ребенок одновременно страдает пупочной грыжей (exomphalus), макроглоссией и гигантизмом — оттуда и название синдрома. Одновременно могут сочетаться еще другие аномалии: микроцефалия, naevus flammeus faciei, висцеромегалия, почечно-мозговая дисплазия, цитомегалия зародышевой корки надпочечника и новорожденческая полицитемия. Наблюдались также расстройства обмена веществ: гипогликемия новорожденных, предиабет, гиперлипемия. Чрезмерный рост либо органов, либо туловища может быть асимметричен и, наконец, приводить к гемигипертрофии. За такими детьми, следовательно, необходимо следить как с точки зрения новорожденческой гипогликемии, так и повышенного риска образования внутрибрюшных опухолей. Очень подробно этот синдром описала Irving. Первое описание этого заболевания в ЧССР дала наша клиника (Tosovskij, Kabelka, Kvasil, 1975).
Лечение ни в чем не отличается от такового при пупочной грыже, за исключением того, что в единичных случаях, когда макроглоссия не проходит, вследствие чего у ребенка не закрывается рот, необходимо произвести частичную глоссэктомию. В этих случаях было гистологически установлено наличие мышечной гиперплазии.
