Омфалоцеле

Видео: Врожденная диафрагмальная грыжа

Омфалоцеле это большой дефект брюшной стенки с выходом внутренних органов наружу, покрытых истонченными элементами пуповины. Частота колеблется от 1:2000 до 1:5000 новорожденных.

Видео: омфалоцеле

Патоморфология

Для омфалоцеле характерным признаком слу­жит наличие дефекта передней брюшной стенки в проекции пупочного кольца, через который выходят органы брюшной полости, покрытые оболочкой. Оболочки состоят из прозрачной перитонеальной мембра­ны, вартонова студеня (соединительная ткань, образующая основную массу пупочного канатика плода, содержащее студнеобразное веще­ство), амниона. Размеры дефекта передней брюшной стенки колеблют­ся от 4 до 12 см.

Сочетанная патология

Омфалоцеле может сочетаться с хромо­сомными аномалиями, синдромом Беквита-Видемана (макроглассия, гилергликемия, макросомия), пентадой Кантрелла (омфалоцеле, экто­пия сердца, диафрагмальная грыжа, дефекты грудины и перикарда). На­рушения ротации кишечника.

Симптомы омфалоцеле

Неосложненное омфалоцеле выглядит в виде опухолевидно­го образования в области пупочного кольца, не покрытое кожей. Через прозрачные оболочки можно рассмотреть содержимое гры­жевого выпячивания в виде петель кишечника и других органов брюшной полости.

Осложненное омфалоцеле — разрыв оболочек грыжевого меш­ка, который может произойти внутриутробно или при рожде­нии. При осмотре определяются выпавшие из брюшной полости кишечник и другие органы, не покрытые оболочками. В связи с инфицированием петли кишечника выглядят синюшными, с нало­жением фибрина, отечными с расширенными сосудами.

Диагностика омфалоцеле

Антенатальная диагностика омфалоцеле возможна уже на 10-й неделе гестации и позволяет принять решение о сроке и методе родоразрешения.

Видео: Popular Videos - Omphalocele & Surgery

Лечение омфалоцеле

Неотложные мероприятия включают зондирование желудка для профилактики аспирационных осложнений, адекватную инфузионную терапию, антибактериальную терапию, введение витамина К, профилактику гипотермии, инфицирования оболочек грыжевого мешка и нарушения кровообращения петель кишечника.

Видео: Как прошла операция??? Гастрошизис/ Неделя с семьей/Подарок от мужа/ GK Beauty

Хирургическое лечение может быть как одномоментным, так и двухмоментным, что зависит от размеров омфалоцеле. Одномо­ментное хирургическое лечение выполняют при омфалоцеле ма­лых и средних размеров, когда петли кишечника можно погрузить в брюшную полость и ушить дефект передней брюшной стенки. При больших омфалоцеле одномоментное погружение органов брюшной полости невозможно из-за малых размеров брюшной полости и опасности высокого внутрибрюшного давления. В та­ких ситуациях используется специальный пластиковый мешок, в который погружаются органы брюшной полости. Мешок под­шивается к краям дефекта передней брюшной стенки и в течение 7-10 дней происходит постепенное погружение органов в брюш­ную полость. После полного перемещения печени и кишечника в брюшную полость пластиковый мешок удаляют и дефект ушива­ют под контролем уровня внутрибрюшного давления.

Послеоперационные осложнения и отдаленные результаты

Ранние послеоперационные осложнения обусловлены на­рушением двигательной функции кишечника и проявлениями кишечной непроходимости. Одно из наиболее тяжелых ослож­нений — язвенно-некротический энтероколит, который служит причиной смерти в 20 % случаев. Желудочно-пищеводный рефлюкс и паховые грыжи после хирургического лечения омфалоцеле обусловлены повышенным внутрибрюшным давлением.

Поздние послеоперационные осложнения связаны с отстава­нием в интеллектуальном и физическом развитии.