Нарушение ротации кишечника
Нарушения ротации и фиксации кишечника возникают в результате нарушения нормального процесса эмбрионального развития кишечника.
Условное деление кишечника на проксимальную дуоденоеюнальную петлю и дистальную слепотолстокишечную петлю позволяет понять происхождение мальротаций кишечника. Дуоденоеюнальная петля начинается выше верхней брыжеечной артерии (ВБА) и осуществляет ротацию на 270° против часовой стрелки вокруг артерии до своего финального положения слева от артерии (уровень связки Трейтца). Дистальная слепотолстокишечная петля также осуществляет ротацию на 270° против часовой стрелки вокруг ВБА. Слепотолстокишечная петля начинается ниже ВБА, изначально осуществляет поворот налево и выше ВБА до окончательного положения справа от ВБА. Процесс ротации средней кишки начинается примерно на 4-й неделе гестации и заканчивается на 10-й неделе гестации.
По мере роста и удлинения средней кишки она выходит из брюшной полости плода через пупочное кольцо в желточный мешок, формируя физиологическую пупочную грыжу, где продолжается ее последующий рост до момента возвращения кишечника назад в брюшную полость. Выделяют 3 стадии развития средней кишки:
1 стадия: 4-10-я неделя гестации — средняя кишка выходит из брюшной полости, формируя физиологическую пупочную грыжу;
2 стадия: 10-12-я неделя гестации — возвращение средней кишки в брюшную полость. Этот процесс имеет определенную последовательность событий: тонкая кишка погружается в брюшную полость первой, а за ней происходит погружение слепотолстокишечной петли. Одновременно происходит ротация кишечника вокруг ВБА на 180°. На этой стадии дуоденоеюнальная петля проходит позади ВБА, большая часть тонкой кишки располагается справа от средней линии, а слепая кишка и восходящий отдел поперечной ободочной кишки находятся кпереди от ВБА.
Большинство нарушений ротации и фиксации кишечника бывают результатом нарушений, возникающих на данной стадии эмбрионального развития;
3 стадия: окончательная стадия включает процессы фиксации кишечника и брыжейки в своем окончательном положении. Нормальные точки фиксации кишечника включают расположение слепой кишки в правой подвздошной ямке и дуоденоеюнальный переход на уровне связки Трейтца, слева от аорты и кпереди от левой почечной вены. Результат этого — широкое основание брыжейки, что служит основным фактором, предотвращающим возникновение заворота.
Классификация аномалий ротации и фиксации кишечника
Эмбриональная стадия | Клинические проявления | |
Нонротация | Удлинение средней кишки по верхней брыжеечной артерии | Заворот средней кишки |
Неполная ротация | Возвращение кишечника в брюшную полость и ротация | Заворот средней кишки, дуоденальная обструкция, внутренняя грыжа |
Неполная фиксация | Опущение слепой кишки, фиксация брыжейки | Внутренняя грыжа, изолированный заворот слепой кишки |
Варианты нарушения ротации и фиксации кишечника.
Термин «нонротация» определяет нарушения ротации кишечника на ранних этапах, как правило, на 1 стадии эмбрионального развития, и характеризуется тем, что дуоденоеюнальная петля остается справа, а слепотолстокишечная петля — слева, в результате возвращения средней кишки в брюшную полость. При этом первая и вторая части двенадцатиперстной кишки располагаются нормально, а третья и четвертая — идут вертикально вниз вдоль ВБА. При данной форме мальротации кишечника тонкая кишка располагается в правом отделе брюшной полости, а толстая — в левом. При отсутствии фиксации кишечника узкое основание брыжейки, на котором свободно свисает средняя кишка, предрасполагает к ее завороту.
Нарушения процессов ротации во второй стадии определяются как «неполная ротация» и «смешанная ротация», При этом дуоденоеюнальная петля совершает только частичный поворот вокруг ВБА.
При этом слепая кишка располагается в поддиафрагмальном пространстве, а фиброзные тяжи (спайки Ледда), идущие от слепой кишки к забрюшинному пространству в правых отделах брюшной полости, приводят к сдавлению двенадцатиперстной кишки и ее непроходимости.
«Обратная ротация» — редкий порок, при котором двенадцатиперстная и толстая кишка осуществляют вращение по часовой стрелке по отношению к верхней брыжеечной артерии и вены. В результате этого поперечно-ободочная кишка располагается позади сосудов, что приводит к острой или хронической толстокишечной непроходимости.
На 3 стадии эмбрионального развития средней кишки нарушения фиксации кишечника предрасполагают к завороту средней кишки, слепой кишки или инвагинации.
По данным аутопсий, частота нарушений ротации кишечника составляет 0,5-1 % в популяции, а частота клинических симптомов, приводящих к постановке диагноза, составляет 1:6000 живых новорожденных. У 55 % детей мальротация кишечника проявляется в течение первой недели жизни, у 80 % детей — в течение первого месяца жизни. Нарушение ротации кишечника сочетается с врожденной диафрагмальной грыжей и пороками развития передней брюшной стенки: омфалоцеле и гастрошизисом. Кроме того, у одной трети пациентов с дуоденальной атрезией или стенозом обнаруживают сочетание с незавершенным поворотом кишечника. Сочетанные аномалии встречаются у 30 -60 % пациентов с мальротацией кишечника. У мальчиков мальротация встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.
Симптомы нарушения ротации кишечника
Острый заворот средней кишки проявляется внезапным приступом боли в животе, рвоты с примесью желчи, вздутием живота, наличием крови в рвотных массах и из прямой кишки. С развитием некроза кишечника нарастают клинические признаки перитонита и шика.
Видео: Парафатериальное кистозное удвоение 12-перстной кишки у девочки 2-х лет
Хронический заворот средней кишки проявляется рецидивирующими болями в животе, нарушением всасывания в кишечнике, рвотой с примесью желчи.
Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная эмбриональными спайками (синдром Ледда), проявляется внезапным приступом боли в животе, многократной рвоты с примесью желчи, вздутием живота в эпигастральной области и западением нижних отделов, нарушением отхождения стула и газов.
Хроническая непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная эмбриональными спайками, наиболее часто проявляется рецидивирующей рвотой с примесью желчи и перемежающими болями в животе.
Внутренние грыжи живота образуются вследствие перемещения петель кишечника в дефекты брыжейки или карманы брюшины, могут длительное время протекать бессимптомно или проявляться симптомами рецидивирующей кишечной непроходимости.
Изолированный заворот слепой кишки вызывается неполной фиксацией слепой кишки, конечного отдела подвздошной кишки и начального отдела восходящей ободочной кишки. Ведущими симптомами служит острая, сильная боль в животе, сопровождающаяся рвотой и вздутием живота в его правой половине.
Диагностика нарушений ротации кишечника
Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет определить признаки высокой кишечной непроходимости: симптом «двойного пузыря» — увеличенный в размерах желудок, заполненный газом с уровнем жидкости, и перерастянутая с уровнем жидкости и газа двенадцатиперстная кишка. Сниженное газонаполнение тонкой и толстой кишки. Заворот средней кишки характеризуется отсутствием газонаполнения — симптом «немого живота».
Рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта служит обязательным при мальротациях кишечника. Следующие признаки учитывают при постановке диагноза: правостороннее расположение связки Трейца, частичная непроходимость двенадцатиперстной кишки, расположение петель тощей кишки в правой половине живота, неправильное расположение двенадцатиперстной кишки и начального отдела тощей кишки. Ирригография — позволяет уточнить расположение слепой кишки, которая при мальротации определяется в левом верхнем квадранте живота.
УЗИ брюшной полости выявляет обратное взаимоотношение между верхней брыжеечной артерией и веной. В норме верхняя брыжеечная вена располагается справа от верхней брыжеечной артерии
Лечение нарушений ротации кишечника
Предоперационная подготовка включает декомпрессию верхних отделов желудочно-кишечного тракта, коррекцию нарушений водно-электролитнпго баланса.
Видео: Инсульт, профилактика с помощью СПЗ ВИТАМАКС
Хирургическое лечение (операция Ледда) состоит из следующих этапов: извлечение кишечника из брюшной полости, тщательная его ревизия, особенно у основания брыжейки, устранение заворота средней кишки против часовой стрелки, рассечение перитонеальных эмбриональных спаек с выделением двенадцатиперстной кишки, аппендэктомия и размещение толстой кишки в левой половине брюшной полости, тонкой кишки — в правой.
Степень срочности хирургического лечения нарушений ротации кишечника:
— неотложную операцию выполняют у новорожденных и детей старшего возраста с острым заворотом средней кишки;
— срочную операцию выполняют у детей с мальротацией кишечника без признаков заворота:
— плановая операция показана у детей старшего возраста с мальротацией кишечника, протекающей бессимптомно и диагностированной случайно, при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний желудочно-кишечного тракта. Операция является профилактически направленной из-за опасности заворота.
Результаты лечения нарушений ротации кишечника
Непосредственные результаты лечения наворота кишечника считаются хорошими, Легальность не превышает 10 % и встречается у пациентов с некрозом и обширной резекцией кишечника. Рецидив заворота кишечника встречается не чаще 10%.