Мальротация
Видео: Синдром Ледда#операция
Мальротация это разнообразные пороки ротации и фиксации кишечника, которые давно рассматриваются как отдельные заболевания, имеющие очень разнообразные клинические проявления. Аномалии этой группы нередко сочетаются со многими другими пороками, включая атрезию 12-перстной и тощей кишки, инвагинацию, атрезию пищевода, синдром дряблого живота и болезнь Гиршпрунга. Мальротация является, как правило, компонентом диафрагмальных грыж, грыж пупочного канатика и гастрошизиса. При острых проявлениях пороков ротации и заворота важна экстренная диагностика и своевременная операция, что позволяет предотвратить некроз средней кишки. Хроническое течение мальротации характеризуется отставанием ребенка в развитии (по «непонятным причинам»), отсутствием прибавки массы тела, периодическими рвотами и диареей.
Для квалифицированного лечения разнообразных анатомических проявлений мальротации необходимо знать эмбриологию кишечника в первые 3 месяца развития плода.
Эмбриология мальротации
Изначально кишечный тракт от желудка до прямой кишки представляет собой прямую трубку. По мере того, как 12-перстная и будущая средняя кишка (часть кишечника от связки Трейца до середины ободочной кишки, кровоснабжаемая из верхней брыжеечной артерии) удлиняются и внедряются в основание пупочного канатика, они совершают поворот на 180° вокруг формирующейся верхней брыжеечной артерии. Затем 12-перстная кишка возвращается в брюшную полость, проходя под верхней брыжеечной артерией влево — туда, где будет впоследствии расположена связка Трейца. Перемещаются в живот и остальные отделы тонкой кишки, за которой следует толстая, направляясь в левый верхний квадрант. Затем толстая кишка ротируется над верхней брыжеечной артерией и опускается в правый нижний квадрант. К этому времени 12-перстная кишка уже фиксирована к задней брюшной стенке. К 3-му месяцу внутриутробного развития фиксированной оказывается и закончившая ротацию толстая кишка как правая, так и левая ее половины. Поскольку брыжейка тонкой кишки имеет широкое основание, заворот ее практически невозможен или очень мало вероятен.
Знание закономерностей процесса развития кишечника в эмбриогенезе необходимо для понимания сути возникающих клинических проявлений мальротации. но не имеет существенного значения в диагностике и печении разнообразных се вариантов. Па практике важно отдифференцировать острые симптомы мальротации от хронических и определить — имеется ли при мальротации заворот или нет.
Типы мальротации, их симптомы и лечение описаны в отдельных статьях.
