Дифференциальный диагноз болезни гиршпрунга - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

В большинстве случаев, когда имеется характерная клиническая и рентгенологическая картина болезни Гиршпрунга, необходимости дифференцировать это заболевание с другими не возникает. Однако могут складываться ситуации, в которых приходится проводить дифференциальный диагноз. Это прежде всего относится к больным самого раннего возраста.
При наличии у новорожденного ребенка клинической картины низкой кишечной непроходимости врачи редко думают о возможности болезни Гиршпрунга, и если после соответствующих консервативных мероприятий явления непроходимости купируются, детей обычно выписывают с другими диагнозами (функциональная непроходимость, родовая травма и т. п.), а правильный диагноз устанавливают через несколько месяцев. Данное обстоятельство, на наш взгляд, обусловлено недостаточным знакомством практических врачей, в первую очередь педиатров, с вариантами клинического течения болезни Гиршпрунга. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что среди больных с так называемой функциональной рвотой, родовой травмой, заглатыванием околоплодных под и др. преобладают пороки развития толстой кишки.
Врожденная механическая непроходимость кишечника на почве атрезий, незавершенного поворота толстой кишки, кистофиброза поджелудочной железы обычно отличается ярко выраженной симптоматикой. Такую же картину можно наблюдать при болезни
Гиршпрунга с длинным аганглионарным сегментом. Динамическое наблюдение и консервативное лечение могут способствовать установлению правильного диагноза. В отличие от полной механической непроходимости при болезни Гиршпрунга у большинства новорожденных отмечается скудное отхождение мекония, а с помощью очистительных пли сифонных клизм удается получить стул, после чего состояние ребенка улучшается. Отсутствие улучшения склоняет мысль хирурга в пользу механической непроходимости, но если при срочном вмешательстве механическую причину не обнаруживают, следует заподозрить изменение дистальных отделов толстой кишки, т. е. болезнь Гиршпрунга.
Труднее дифференцировать с болезнью Гиршпрунга частичную механическую непроходимость. В этих случаях требуется динамическое наблюдение и повторное рентгенологическое исследование пищеварительного тракта с дачей контрастного вещества через рот и введением его с клизмой.
Аганглиоз терминального отдела подвздошной кишки имеет много общего с декомпенсированным проявлением болезни Гиршпрунга. 

По характеру патологических изменений приведенное наблюдение напоминает болезнь Гиршпрунга не только клинически, по и морфологически с той лишь разницей, что изменения интрамуральных ганглиев локализовались в терминальном отделе подвздошной кишки. Очевидно, поэтому некоторые авторы, именуя данную патологию «мегаплеум», причисляют ее к группе наблюдавшихся детей с болезнью Гиршпрунга. Это, по-видимому, не совсем правильно главным образом потому, что заболевание выходит за рамки болезни Гиршпрунга и лечение при нем другое. Поэтому его необходимо дифференцировать с болезнью Гиршпрунга.
Мекониевая пробка иногда частично или полностью закрывает просвет толстой кишки, обусловливая задержку стула и газов. Эта форма низкой кишечной непроходимости наблюдается нередко. В отличие от болезни Гиршпрунга, при мекониевой пробке после очистительной клизмы явления кишечной непроходимости ликвидируются и больше не повторяются. После клизмы удается видеть эту пробку, отличающуюся от мекония серовато-зеленым цветом и плотной консистенцией.

Функциональная или динамическая, непроходимость кишечника у новорожденных составляет особую группу и в некоторых случаях требует дифференцирования с болезнью Гиршпрунга. Начальные проявления задержки стула у таких больных наблюдаются с 5-х суток жизни.

В первое время меконий отходит нормально, иногда появляется переходный стул, а затем постепенно нарастают явления кишечной непроходимости, выражающиеся в повторной рвоте с примесью желчи, вздутии живота, отсутствии самостоятельного стула. Указанные явления держатся довольно стойко, что напоминает болезнь Гиршпрунга.
В одном случае мы прибегли к оперативному вмешательству, которое нас разочаровало: были констатированы лишь равномерное расширение всех кишечных петель, вялая их перистальтика, а причина не обнаружена. Произведена цекостомия- через несколько дней ребенок погиб от присоединившейся пневмонии. На аутопсии также не было найдено причин непроходимости.
Sieber и Girdany (1963) опубликовали 7 подобных наблюдений- 5 детей были недоношенными. Авторы оперировали всех, из них погибли 6 новорожденных. При биопсии из разных участков кишечника (тощей, подвздошной, слепой, поперечно- ободочной, сигмовидной кишок) изменений не выявлено. Объяснить причину непроходимости авторы не смогли и назвали ее «функциональной».
Тот факт, что функциональная непроходимость в подавляющем большинстве случаев наблюдается у недоношенных детей, позволяет искать связь ее с незрелостью нервно-регуляторной деятельности. Выше мы цитировали работу Smith, в которой данное предположение находит морфологическое подтверждение.
Усилия, направленные на ускорение дозревания ребенка, дают в этих случаях быстрый положительный эффект. Создают соответствующий режим, принятый в педиатрии для выхаживания недоношенных детей. Параллельно проводят консервативную терапию, направленную па возбуждение перистальтики- промывание желудка, ежедневные очистительные или легкие сифонные клизмы, внутривенные вливания гипертонических растворов поваренной соли и глюкозы, внутримышечные инъекции прозерина.
Под влиянием указанного лечения симптомы непроходимости могут ликвидироваться, появляется самостоятельный стул. Такая терапия принесла успех у 14 больных разбираемой группы. Рентгенологическое исследование позволило исключить диагноз болезни Гиршпрунга. Приводим одно из наблюдений.
Мальчик Ж., в возрасте 5  суток, поступил в клинику но поводу частой рвоты. Родился на 8-м месяце беременности с весом 1900 г. Находился в отделении для недоношенных детей, где на 5-е сутки у него заметили срыгивание с примесью желчи, вздутие живота (до этого был нормальный стул). Повторные очистительные клизмы успеха не принесли. С подозрением на болезнь. Гиршпрунга и врожденную кишечную непроходимость мальчика доставили в нашу клинику.

Рис. 54. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. В средней части сигмовидной кишки выявляется единичный суженный сегмент. Сегментарная форма болезни Гиршпрунга с единичное локализацией.
а — прямая проекция- б — боковая проекция.

При поступлении состояние средней тяжести. Живот вздут, напряжен. Частая рвота с примесью желчи. Стула нет. На обзорной рентгенограмме выявлено наличие раздутых кишечных петель с уровнями жидкости в дистальных отделах. Сделана сифонная клизма — отошло скудное количество газов. Ребенок помещен в кювез, назначено дозированное кормление, внутривенно 20% раствор глюкозы по 5 мл ежедневно, 10% раствор поваренной соли по 2 мл. Капельно внутривенно получал 5% раствор глюкозы и рингеровский раствор — всего 150 мл. С 3-х суток назначен кортизон по 20 единиц в сутки. В течение первых 4 суток отмечалась рвота по 4—5 раз- самостоятельного стула не было. После сифонных клизм отходило небольшое количество каловых масс. Живот все время оставался вздутым. Начиная с 5-х суток появился самостоятельный стул, рвота стала все реже, с 10-х суток — регулярный самостоятельный стул, рвота прекратилась. Выписан в удовлетворительном состоянии на 26-е сутки, прибавил в весе 210 г. Повторно осмотрен и обследован рентгенологически в возрасте 10 месяцев. Здоров.
Таким образом, в группе новорожденных детей чаще приходится дифференцировать декомпенсированное течение болезни Гиршпрунга с разнообразными состояниями, при которых наблюдается сходная клиническая симптоматика. В большинстве случаев установлению правильного диагноза способствуют консервативные мероприятия и динамическое наблюдение- в более редких случаях диагноз устанавливают во время лапаротомии.
У детей более старшего возраста болезнь Гиршпрунга могут симулировать различные заболевания: удвоение толстой кишки, киста брыжейки и яичника и др.
Нет необходимости перечислять все эти болезни, ибо главным отличительным признаком их является отсутствие суженной зоны толстой кишки при рентгеноконтрастном исследовании. Ниже остановимся на заболеваниях, при которых этот кардинальный отличительный признак имеется и может ввести врача в заблуждение.

Рис. 55. Контрастная рентгенограмма толстой кишки.

Выявляется значительной протяженности суженная зона, локализующаяся в нисходящей и начальной части сигмовидной кишок. При заполнении барием резко расширились прямая кишка и конечная часть сигмовидной.
Врожденный стеноз кишечника может протекать в компенсированной, субкомпенсированном и декомпрессированной стадиях (А. И. Лепюшкшт, 1964), которые проявляются в различные периоды жизни и могут иметь сходство с соответствующими стадиями болезни Гиршпрунга. Приведем наблюдение.

Рис. 56. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Длинная зона сужения доходят до середины поперечнободочной кишки. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга.
Инна К., 1 года 11 месяцев, поступила в клинику с диагнозом: болезнь Гиршпрунга, гипотрофия 2 степени. Родилась па 7-м месяце беременности с весом 2000 г. вскармливалась искусственно. В возрасте 3 месяцев родители впервые отметили у ребенка наклонность к запорам и вздутие живота, которое нарастало. Опорожнялась с клизмой, по в возрасте 5—6 месяцев некоторое время имелся самостоятельный стул в виде «овечьего кала», иногда сменявшегося жидким. С 10-месячного возраста — стойкие запоры, по поводу которых ребенка часто госпитализировали, Однако в выписке из истории болезни отмечено, что после клизм, в том числе сифонных, живот не уменьшался в объеме. Девочка плохо прибавляла в весе. После обследования но месту жительства направлена в нашу клинику.
При поступлении состояние крайне тяжелое. Резкая гипотрофия. Взгляд страдальческий- к окружающему безразлична. Резко вздут живот, видны перистальтические волны кишок. При ректальном исследовании патологии не выявлено. После сифонной клизмы отошло скудное количество кала и газов, но объем живота не уменьшился. Начато консервативное лечение, направлен ное на укрепление общего состояния и корригирование нарушения белкового и электролитного обмена. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки с бариевой клизмой (рис. 58) выявлено сужение диаметра сигмовидной кишки на большом протяжении, что было расценено как болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионарным сегментом.
Наложенный противоестественный задний проход функционировал плохо, отходило скудное количество газов и очень мало кишечного содержимого. Со стояние девочки улучшилось через 5 дней произведена средни пая лапаротомия и ревизия кишечника, при которой в терминальном отделе подвздошной кишки обнаружен участок стеноза на протяжении 1,5 см. Выше этого участка резко расширены петли тонкой кишки, стенка их гипертрофирована- толстая кишка обычного вида, Ввиду крайне тяжелого состояния от радикальной операции решено воздержаться- наложена илеостома на терминальный отдел подвздошной кишки, из просвета которой затем эвакуировано до 3 л жидкого зловонного содержимого.

Рис 57. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Выявляется длинный суженный участок с переходом в расширенную часть. На большем протяжении этого участка отмечается гаустрация.

Дальнейшее лечение успеха не дало. Больная погибла.
Приведенное наблюдение напоминает болезнь Гиршпрунга с хронической декомпенсацией. Однако оно поучительно и с другой точки зрения. Трудности диагностики в атом примере несомненно были обусловлены схожестью проявлений заболевания с болезнью Гиршпрунга. И тем не менее внимательный анализ характера симптомов и их изменчивости позволяет уловить существенные различия. 13 анамнезе у больной и за время пребывания ее в клинике не удалось отметить улучшения состояния при настойчивой, интенсивной консервативной терапии, а главное всегда имелось скудное отхождение кала и газов после клизм, живот при этом не уменьшался. И еще одна существенная деталь: не было выявлено каловых камней. При такой длительной задержке каловых масс в толстой кишке каловые камни должны были образоваться. Если учесть все изложенное, можно было критически отнестись к рентгенологической картине. То, что расценено как суженная аганглионарная зона, явилось следствием «бездействия» толстой кишки, ибо препятствие находилось выше ее. И последнее: когда при лапаротомии картина в общем стала ясной, по-видимому, целесообразнее было бы идти па радикальную операцию, несмотря на тяжесть состояния больной.
Последствия перенесенного инфекционного заболевания толстой кишки также могут явиться причиной диагностической ошибки.
Миша Л., 7 лет, поступил в клинику с диагнозом: болезнь Гиршпрунга, кишечная непроходимость. Родился в срок с весом 3700 г, вскармливался грудью до 1.5 лет. В возрасте около 2 лег появились запоры и вздутие живота. Перед этим за несколько месяцев перенес какое-то кишечное заболевание, сопровождавшееся кровавым стулом (диагноз не был установлен). Запоры становились все упорнее: стул 1 раз в 5—6 дней с клизмой. Иногда запоры сменялись жидким стулом по 8—10 раз в сутки. За 10 дней до поступления в нашу клинику мальчик прибыл в Ессентуки для лечения с диагнозом: хронический язвенный колит в фазе ремиссии- врачи обратили внимание на резкое увеличение живота, отсутствие самостоятельного стула, истощение и проконсультировали ребенка с хирургами. После проведенного рентгенологического обследования (рис. 59) была диагностирована болезнь Гиршпрунга и мальчик направлен в хирургическую клинику.

Рис. 58. Контрастная рентгенограмма толстой кишки больной И. К.
При поступлении общее состояние средней тяжести. Мальчик пониженного питания, бледный, вялый. Признаки токсикоза (западание глазных яблок)- стула не было 5 дней. Живот резко вздут, напряжен, болезнен. На передней брюшной стенке кожа блестящая, с расширенными сосудами. При ректальном исследовании выявляется сужение кишки на глубине 5—6 см, через которое проходит только кончик пальца. Сделана сифонная клизма, налажено капельное введение плазмы и жидкостей. Состояние ребенка заметно улучшилось. Повторено рентгенологическое исследование толстой кишки с барием. Картина, представленная на рис. 59, расценена как рубцовое сужение толстой кишки вследствие перенесенного инфекционного заболевания. Наложена цекостома. Во время цекостомии выявлено спаяние почти всех отделов ободочной кишки в единый конгломерат, окутанный сальником. Произведена биопсия стенки толстой кишки- аллергический процесс в виде огрубения, и склероза наружных слоев стромы кишечника но типу сегментарного колита.

Рис. 59. Контрастная рентгенограмма толстой кашки больного М. Л.

Состояние мальчика быстро начало улучшаться, и через 6 месяцев выполнена радикальная операция — тотальная колэктомия с наложением илеоректального анастомоза- исход операции хороший. Через 4 года здоров.
Данное наблюдение но характеру клинического течения имеет многообщего с субкомпенсированной стадией болезни Гиршпрунга. Однако внимательное изучение анамнеза не только заставляет усомниться в болезни Гиршпрунга (позднее появление запоров), но и нацеливает на прямую связь запоров с перенесенным инфекционным заболеванием толстой кишки типа колита или дизентерии, что и подтвердилось морфологически.
Опухоль таза (пресакральная дермоидная киста, тератома и др.) может сдавить просвет прямой кишки и обусловить стойкие и длительные запоры, напоминающие таковые при болезни Гиршпрунга, особенно если опухоль растет медленно и параллельно развивается симптоматика вторичного мегаколон. На рентгенограмме сдавленная кишка может быть принята за аганглионарную зону. Правильной диагностике способствует пальцевое ректальное исследование, при котором всегда удается обнаружить опухоль. Об этом элементарном диагностическом приеме, к сожалению, нередко забывают.