Повторные операции - хирургия пороков развития толстой кишки у детей
Видео: Детская Хирургия ИПАГ (Киев)
Кроме первичных больных с аноректальными пороками развития, мы наблюдали 156 детей, поступивших из других учреждений по поводу осложнений после радикального вмешательства. Из них у 85 больных имелись рецидивы свищей в мочеполовую систему, а у 71 — рубцовое сужение созданного анального отверстия- последние, кроме того, страдали недержанием кала.
Рецидивные ректо-уретральные свищи. Эти свищи наблюдались у 59 мальчиков. Механизм их возникновения, как правило, однотипен- расхождение промежностных швов — подтягивание низведенной кишки — несостоятельность швов уретры.
Характерная особенность таких свищей состоит в том, что стенка кишки интимно спаяна со стенкой уретры, а последняя на месте соустья деформирована рубцами и, как правило, сужена. При этом нередко отмечается стриктура анального отверстия. Соустье имеет различную форму и направление- диаметр его в наших наблюдениях колебался от 2—3 см до значительно больших размеров с отсутствием задней стенки уретры на протяжении 2—3 см.
Симптоматология и клиника рецидивных ректо-уретральных соустий зависят от формы свища и его ширины, а также от степени сопутствующего сужения заднепроходного отверстия. Основным клиническим признаком соустья является отхождение кала через уретру или мочи через анальное отверстие.
В одних случаях отмечается преимущественное отхождение мочи через задний проход во время мочеиспускания- редко кал, преимущественно жидкий, выходит через наружное отверстие мочеиспускательного канала. Периодически через уретру отходят газы. Такая картина соответствует косому соустью, идущему от уретры вниз к кишке (рис. 137, а).
В других случаях наблюдается преимущественное выделение кала и газов через наружное отверстие уретры- при мочеиспускании моча или не затекает в кишку, или попадает туда в незначительном количество. Такая картина соответствует также косому соустью, но идущему в противоположном направлении, т. е. сверху от кишки вниз к уретре (рис. 137, б).
У ряда больных отмечается в равной степени отхождение мочи через задний проход и кала через уретру, что соответствует горизонтальному направлению соустья (рис. 137, в).
Наконец, у некоторых больных может иметь место полное повреждение уретры, периферический конец которой заканчивается слепо, а центральный открывается в прямую кишку. В этих случаях мочеиспускание происходит только через анальное отверстие (рис. 137, г).
Выраженность основных признаков соустья зависит от его ширины: чем шире свищ, тем ярче выступают симптомы.
Большинство детей плохо удерживают мочу, чему в немалой степени способствуют рубцовое изменение и деформация уретры на месте соустья, обусловливающие неполное опорожнение мочевого пузыря и растяжение его шейки. На все это нередко наслаивается восходящая инфекция мочевых путей.
Рис. 137. Схема различных форм рецидивных ректо-уретральных свищей. а — новой свищ, идущий от уретры к нитке- б — косой свищ, идущий в обратном направлении: в — прямой свищ- г — полное повреждение уретры.
Инфицирование происходит тем легче, чем дольше задерживается кал в прямой кишке, что в свою очередь зависит от степени сужения анального отверстия.
Сопутствующая стриктура заднего прохода создает свой симптомокомплекс. Неполное опорожнение кишечника приводит к длительной хронический задержке кала в толстой кишке. Нередко образуются каловые камни, закупоривающие узкое анальное отверстие и вызывающие полную кишечную непроходимость. Дистальные отделы толстой кишки постепенно компенсаторно расширяются: возникает синдром мегаколон. При недостаточном уходе за ребенком, в запущенных случаях состояние его может быть очень тяжелым. Прогрессирует гипотрофия, анемия, ребенок становится вялым, малоактивным, подвержен простудным заболеваниям, отстает в физическом развитии. При исследовании кишечного содержимого на флору у части больных мы выявили дисбактериоз, а при гистологическом изучении печени — тяжелые формы дистрофии ее паренхимы (см. «Общую часть»). Кроме того, у всех больных моча оказалась патологически измененной.
Диагностика рецидивных ректо-уретральных свищей обычно не вызывает затруднений. На основании данных анамнеза и клинической картины диагноз может быть установлен рано и точно. Во всех случаях целесообразно провести дополнительные исследования с целью документации патологии и выявления уровня свища. Мы пользовались в основном тремя диагностическими приемами: рентгенофистулографией, цветной пробой и визуальным определением свища.
Рентгенофистулография особых пояснений не требует. Производят восходящую и нисходящую уретроцистографию с введением сергозина или другого контрастного вещества и по затеканию последнего в кишку судят о наличии и локализации соустья. При этом на восходящей уретроцистограмме обычно выявляется косой свищ, идущий от кишки к уретре, а на нисходящей — свищ обратного направления. Горизонтальный свищ выявляется на той и другой фазах.
Цветная проба состоит в следующем. В прямую кишку вводят плотную трубку, обернутую марлей. Затем через наружное отверстие уретры вводят некоторое количество красящего вещества (метиленовая синяя и др.), которое при наличии соустья окрашивает марлю на том или ином уровне.
Визуально свищ может быть распознан в случаях низкого и иногда более высокого его выхода в кишку. В первом случае иногда достаточно расширить анальное отверстие носовым зеркалом, чтобы увидеть свищ. При более высоких свищах пользуются ректоскопом. В том и другом случае визуальное распознавание облегчает введение через уретру подкрашенной жидкости.
Свищ простатической части уретры имелся в 32 наблюдениях, мембранозной — у 27 больных.
Лечение.
В отечественной и зарубежной литературе имеются единичные работы, посвященные рецидивным ректо-уретральным свищам после проктопластики. Первая такая обобщающая работа в нашей стране принадлежит А. И. Лёнюшкнну и Т. И. Концелидзе (1968).
В наших наблюдениях находили применение различные методы устранения рецидивных ректо-уретральных соустий. У части больных (19 детей) предпринят чреспромежностный доступ к свищу. После разъединения соустья пластику уретры производили в основном по Б. Н. Хольцову, а дефект стенки кишки ушивали двухрядным швом. Благоприятный исход операций отмечен у 9 больных, у 3 из них впоследствии развилась стриктура уретры- у 10 детей наступил рецидив свища. Некоторые больные были оперированы неоднократно, но без успеха. Столь неутешительные результаты лечения, по нашему мнению, обусловлены нерациональным выбором метода операции. Промежностный подход к свищу неудобен. Манипуляции на рубцово измененных тканях травматичны. Плотные сращения уретры и кишки порой создают непреодолимые трудности в их разъединении, а если хирург добивается этого, образуются большие дефекты в стенках уретры и кишки и наложенные швы оказываются несостоятельными.
Соприкосновение линии швов является весьма неблагоприятным для заживления фактором: часто сквозь швы проникает моча, что почти неизбежно приводит к рецидиву. После каждой повторной операции свищ увеличивается в размере. Мы наблюдали 3 больных, у которых после серии вмешательств в других учреждениях полностью отсутствовала задняя стенка простатической части уретры.
Одним из необходимых условий благоприятного исхода оперативного вмешательства при ректо-уретральном свище является соприкосновение линии швов на уретре со здоровыми тканями. Достичь этого можно лишь путем широкой мобилизации кишки и ее низведения, т. е. замещения прямой кишки расположенным выше участком ободочной кишки. Поэтому мы, как и некоторые другие авторы (Gross, Nicolai, Rehbein), решительно отдаем предпочтение брюшнопромежностной операции. Последняя более целесообразна и потому, что наряду с устранением свища позволяет более радикально решить проблему рубцовой стриктуры заднего прохода и вторичного мегаколон.
Брюшнопромежностным доступом оперировано 37 детей в возрасте от 1 года 2 месяцев до 14 лет. В 16 случаях (до 1964 г.) выполнена операция типа Мак Леода—Рудса. Благоприятный результат отмечен у 11 детей- 2ребенка погибли от перитонита в ближайшие дни после операции, у 3 образовался уретро-промежностный свищ.
Далее мы изменили оперативную тактику при рецидивных уретроректальных свищах. Стали уделять большое внимание подготовке больных к операции, при наличии резкой стриктуры заднего прохода во всех случаях накладываем каловый свищ, а методом выбора считаем интраректальный вариант брюншопромежностной проктопластики, при котором тяжесть вмешательства переносится полностью с уретры на кишку. Техника операции в основном такая же, как описано выше при болезни Гиршпрунга и атрезиях, но имеет свои особенности. 
Рис. 138. Схема устранения уретро-ректального соустья интраректальной брюшнопромежностной проктопластикой.
Операцию начинают с лапаротомии. Мобилизуют и готовят к резекции (по показаниям) или низведению сигмовидную кишку. Рассекают циркулярно ее серозно-мышечный слой над переходной складкой брюшины и демукозируют прямую кишку: сзади до конца, а спереди до уровня свища.
Затем хирург переходит на промежностный доступ. Иссекают по необходимости рубцы в окружности анального отверстия, стараясь не повредить окружающие мышцы, расширяют анальное отверстие до необходимого диаметра. На край освобожденной слизистой оболочки накладывают зажимы и начинают встречную демукозации), которую лучше начать сзади, затем с боков и в последнюю очередь — спереди, где близко находится свищ. Манипуляции выполняют под постоянным контролем введенного через уретру металлического катетера. Стараются полностью удалить слизистую оболочку с места соустья и разъединить рубцы, деформирующие уретру. После этого уретра обычно расправляется и ускользает вглубь, дефект в ее стенке прикрывается окружающими тканями. Накладывать швы целесообразно только в случаях, когда дефект небольшой и хорошо виден- вслепую эта манипуляция вредна.
Через образованный ректальный канал выводят на промежность мобилизованную ободочную кишку, оставляя свободно висеть за пределами кожного разреза 4—5 см кишки. Культю за серозно-мышечный слой подшивают редкими швами к коже, отсечение производят через 18—20 дней, придерживаясь технических приемов, описанных выше, при промежностной проктопластике (рис. 138).
Успеху оперативного вмешательства способствует правильно проведенный послеоперационный период. Оптимальные условия для заживления свища создает эпицистостома с постоянным отсасыванием мочи в течение 14—16 суток. До устранения эпицистостомы больной соблюдает строгий постельный режим с подвешенными на гамачках ногами.
Данным методом оперирован 21 больной- из этого числа 9 детей ранее [по 3—5 (!) раз] безуспешно оперированы в других учреждениях. Приводим одно из наблюдений.
Аркадий Л . 4 лет, поступил в клинику с диагнозом ректоуретрального свища и стеноза заднего прохода. Родился с атрезией анального отверстия и свищом в мочеиспускательный канал, по поводу чего в возрасте l,5 суток подвергнут оперативному лечению (промежностная проктопластика). Свищ рецидивировал. Ребенок повторно оперирован трижды с интервалами 8 месяцев — 1 год, однако свищ снова рецидивировал.
При поступлении жалобы на постоянную примесь кала в моче, упорные запоры. Состояние ребенка тяжелое. Отстает в физическом развитии, бледен, вял, анемичен. Анализы мочи выявляют картину воспалительных явлений в мочевыводящих путях. Задний проход узок — пропускает кончик пальца- вокруг грубые рубцы. Послеоперационные рубцы на передней брюшной стенке. На уретроцистограмме выявляется соустье простатической части уретры с прямой кишкой. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки с барием — резкое сужение ампулярной части прямой кишки, расширение проксимальных отделов толстой кишки, в которой имеется два плотных каловых камня.
Рис. 139. Схема устранения уретро-ректального соустья при обширном дефекте путем выкраивания лоскутов из прямой кишки. Данную операцию целесообразно сочетать с брюшнопромежностной проктопластикой в интраректальном варианте.
Ребенку наложен каловый свищ в виде двустворки на правую половину толстой кишки. Проведена противовоспалительная и общеукрепляющая терапия. Состояние его значительно улучшилось.
Под интубационным наркозом произведена брюшнопромежностная интраректальная проктопластика. Послеоперационный период протекал гладко- свищ между уретрой и прямой кишкой устранен.
Через 2 недели устранен каловый свищ. Мальчик выписан домой в удовлетворительном состоянии. Через 2 и 4 года после операции от родителей получено сообщение, что ребенок здоров, мочится нормально. Однако имеется тенденция к сужению анального отверстия, по поводу чего проводят лечения (бужирование заднего прохода).
Благоприятный исход, подобный приведенному выше, зафиксирован у 19 оперированных по данной методике. У 2 детей уретральный свищ рецидивировал: моча проникла между стенкой низведенной кишки и серозно-мышечным футляром, в результате чего образовался уретро-промежностный свищ, который в последующем был устранен оперативно промежностным доступом. При анализе причин рецидива свища установлены недостатки послеоперационного ведения больных: раннее устранение эпицистостомы.
Приведенные наблюдения показали, что устранение рецидивных ректо-уретральных свищей интраректальной брюшнопромежностной операцией дает хорошие результаты и показано при диаметре свища не более 0,5—1 см. Больным, у которых дефект уретры достигает больших размеров, план вмешательства меняют и выбирают метод пластики уретры индивидуально. Среди наших больных было 3 мальчика с отсутствием задней стенки уретры на протяжении 2—2,5 см. Одному из них пришлось резецировать простатический отдел уретры и воссоздать его из выкроенного лоскута мочевого пузыря по типу операции Боари («обратный Боари»), Двум больным дефект ушит за счет лоскутов, выкроенных из прилегающей стенки кишки (рис. 139). У всех 3 больных результат операции благоприятный, но отмечается недержание мочи, что обусловлено травмой при предыдущих операциях.
Одно наше наблюдение было не совсем обычным.
Володя И-н, 14 лет, поступил в клинику с диагнозом: гипоспадия, удвоенно уретры, состояние после проктопластики по поводу атрезии прямой кишки. Мальчик родился с отсутствием заднего прохода и в первый день жизни был оперирован. Кроме того, у него имелась гипоспадия (стволовая форма)- рядом с имеющимся отверстием уретры открывалось еще одно. После проктопластики созданное анальное отверстие хорошо функционировало, однако при мочеиспускании моча отходила через оба отверстия на половом члене, а также через задний проход.
При поступлении состояние мальчика удовлетворительное. Местно — типичная картина стволовой формы гипоспадии. На 1,5 см ниже наружного отверстия уретры имеется еще одно, диаметром равное первому. Задний проход хорошо проходим- кал больной удерживает. При мочеиспускании струя равномерно выходит через оба отверстия на половом члене, а также частично попадает в прямую кишку. При катетеризации уретры и уретроцистографии выявлено прямокишечно-уретральное соустье. Возник вопрос: является ли имеющаяся патология удвоением уретры или же нижняя «уретра» представляет собой длинный прямокишечно-промежностный свищ? В этой связи предстояло разработать план оперативного лечения. В процессе обследования больного замечено любопытное явление: при раздражении ампулярной части прямой кишки спиртом с йодной настойкой началась сильная, видимая на глаз перистальтика «нижней уретры». Стало очевидным, что «нижняя уретра» и прямая кишка — единое анатомическое образование. С учетом данного обстоятельства составлен план лечения: 1) устранение «нижней уретры» и одновременная ликвидация прямокишечно-уретрального соустья- 2) лечение гипоспадии по принятой методике.
Реализован первый пункт плана. «Нижняя уретра» рассечена на всем протяжении до созданного заднего прохода, обнажилось место соустья. Вокруг последнего циркулярно рассечены слизистая оболочка и другие слои, свищ отпрепарирован и затем ушит двухрядным швом. Стенка «нижней уретры» отпрепарована, эвагинирована через задний проход, дефект стенки кишки ушит со стороны раны двухрядным швом. Рана ушита послойно наглухо. Произведена эпицистостомия. Послеоперационное течение гладкое. Соустье устранено.
Ретроспективно оценивая приведенное наблюдение, можно отметить, что у мальчика при рождении имелись сочетанные пороки развития: атрезия заднего прохода с ректо-уретральным и длинным ректопромежностным свищом, открывающимся у корня полового члена, и гипоспадия. Патология, неправильно расцененная как удвоение уретры, обусловила нерадикальность первой операции. При повторном вмешательстве коррекция «регионарных» пороков развития усложнялась отношением к «удвоенной уретре». Выявленный нами впервые симптом усиления перистальтики (в случаях истинного удвоения уретры этот симптом отрицательный) помог единственно правильному решению оперативно-технической задачи.
Таблица 19
Исходы оперативного лечения рецидивных ректо-уретральных свищей
В табл. 19 суммированы непосредственные результаты устранения рецидивных ректо-уретральных свищей разными методами.
Приведенные в табл. 19 данные являются убедительным свидетельством преимуществ интраректальной брюшнопромежностной проктопластики, которую мы считаем показанной в большинстве случаев рецидивных свищей, за исключением значительного дефекта в уретре, при котором операцию выбирают индивидуально.
Рецидивные свищи в половую систему.
Эти свищи наблюдались у 26 девочек. В механизме их возникновения основную роль играют инфицирование раны и расхождение швов, а также, недостаточная мобилизация кишки и подшивание ее края с натяжением. У всех больных имелся ректовестибулярный свищ, при этом созданное отверстие заднего прохода вновь закрылось. В подавляющем большинстве наблюдений первичную операцию хирурги выполняли по методу Риццоли.
Клиническая картина такая же, как у первичных больных, однако, как правило, больные не удерживают кал, а промежность и область преддверия влагалища деформированы рубцами. Иногда отверстия свища и влагалища представляют собой единое образование, в глубине которого видна разделяющая рубцово измененная перегородка. Запоров в случаях рецидивных свищей мы не наблюдали.
При выборе повторной корригирующей операции, как и при уретральных свищах, мы исходили из принципа максимального щажения сохранившихся здоровых тканей. Поэтому промежностные операции в подобных случаях мы считаем противопоказанными, ибо они не гарантируют от повторного рецидива, а в результате дополнительной травмы сфинктерного аппарата практически сводят на нет шансы на последующее удержание кала. По нашему мнению, единственно рациональным и правильным, наиболее щадящим и гарантирующим от повторного рецидива является метод брюшнопромежностной проктопластики в интраректальной варианте.
При данной методике остаются в полной сохранности и не травмируются все окружающие прямую кишку ткани, сосуды и нервы.
Рис. 140. Рецидивный ректовестибулярный свищ у девочки 7 лет.
а — до операции- б — через месяц после интраректальной брюшнопромежностной проктопластики.
Техника вмешательства аналогична таковой у первичных больных. Все девочки оперированы по этой методике с хорошим анатомическим результатом (рис. 140). Функциональные результаты связаны с предшествующими операциями. Если при первичной операции сфинктерный аппарат поврежден мало, то результаты удовлетворительные- если же имелись повторная травма и разрушение мышц промежности, отмечается недержание кала, несмотря па хороший анатомический эффект.
Рубцовое сужение анального отверстия.
Это осложнение наблюдалось у 71 больного в возрасте от 2 до 10 лет, несмотря на длительное бужирование. Причиной его в подавляющем большинстве случаев явилось расхождение швов промежностной раны с грубым рубцеванием. У некоторых детей имеется индивидуальная склонность к рубцовому процессу, и последний имеет грубый характер, несмотря на первичное заживление.
Клинические проявления стенозов типичны. У всех больных наблюдались явления калового завала с наличием в просвете кишки каловых камней, выраженные вторичные изменения — гипотрофия, анемия и др.
В порядке дооперационной подготовки 7 детям наложен каловый свищ, ибо очищение кишечника от калового завала через имеющееся заднепроходное отверстие оказалось невозможным. Всем детям произведено устранение стриктуры через промежностный доступ.
Очерчивающий суженное отверстие разрез кожи наносят только на глубину подкожной клетчатки. Длина разреза 3—3,5 см. Осторожно иссекают рубцовые ткани и освобождают подшитый конец кишки. Максимально сохраняя окружающие мышечные волокна, прямую кишку мобилизуют на глубину 3—4 см. При этом особенно осторожно мобилизуют заднюю стенку, ибо здесь расположены основные питающие сосуды. Манипуляций пальцем лучше избегать. Мобилизованную кишку несколькими кетгутовыми швами подшивают к мышцам промежности, а освеженный и освобожденный от рубцов край ее — к краю кожного разреза узловыми капроновыми или шелковыми швами без натяжения.
Результаты вмешательства во всех случаях благоприятны, т. е. стриктура устранена. Однако большинство больных не удерживает кал. Для устранения этого тягостного явления требуются месяцы и годы упорного труда. Важно приучать детей к акту дефекации в строго определенное время. Кроме того, назначают лечебную гимнастику для тренировки кишечного держания: введение в прямую кишку пальца пли трубки и сжимание их ягодичными мышцами, чередующиеся теплые и холодные клизмы, массаж промежности и т. п. В некоторых случаях терпеливое и настойчивое лечение приводит к значительному улучшению и дети приучаются сравнительно неплохо регулировать отправления кишечника. При отсутствии эффекта показано создание искусственного сфинктера.
Сфинктеропластика — самостоятельный вопрос, отдельная большая проблема, разрешение которой является делом будущего. Мы предприняли попытку искусственного создания сфинктера у 6 детей в возрасте 5—8 лет. Замыкательный аппарат создавали из нежной мышцы бедра по И. Л. Фаерману, а также из ягодичных мышц. Эффект не получен.
А. М. Аминев (1969), имеющий большой опыт пластических операций при недержании кала, считает наиболее эффективной сфинктеропластику мышечно-фасциальными лоскутами по Вредену. Автор отмечает, что операцию следует производить в возрасте около 14 лет, ибо создание волевого сфинктера требует от больного правильного понимания задачи. Маленьким детям невозможно разъяснить эту задачу, поэтому операция у них не приводит к цели.
