Симптоматология, клиническая картина и диагностика идиопатического мегаколона - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

СИМПТОМАТОЛОГИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Ведущим клиническим признаком «идиопатического мегаколон» является запор, зафиксированный в 100% случаев среди наблюдавшихся нами больных. Начальные проявления и выраженность запора варьировали. В подавляющем большинстве случаев задержка стула на 2—3 дня появлялась в возрасте 3—6 лет (табл. 16). В некоторых случаях запор прогрессировал и возникала необходимость систематического применения слабительных средств или клизм. В других случаях выраженной тенденции запора к прогрессированию не отмечалось, но тенденции к улучшению также не было. У большинства детей в определенные времена года (летом и осенью) запор сменялся более или менее продолжительным периодом самостоятельного стула, что связано с изменением характера пищи и режима. При длительной систематической задержке стула, обычно следующей за «светлым» периодом, когда родители старались воздерживаться от клизм из-за боязни привыкания к ним ребенка, пальпировалась увеличенная и переполненная каловыми массами сигмовидная кишка, в просвете которой иногда выявлялись каловые камни.
Таблица 16
Время появления запоров при «идиопатическом мегаколон»

Изменение конфигурации и увеличение окружности живота отмечено не у всех больных, а если оно и имелось, то не в такой выраженной степени, как при болезни Гиршпрунга. В связи с этим вторичные изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы составили незначительный процент.
Гипотрофия и анемия выявлены у больных, которым консервативное лечение проводилось несистематически и надлежащий уход не был обеспечен. У этих больных при обследовании обнаруживались дисбактериоз, изменения со стороны печени, нарушения белкового обмена, как и при болезни Гиршпрунга.
Боли в животе и рвота при «идиопатическом мегаколон» отмечаются нередко, причем они носят кратковременный и приступообразный характер, чаще после физической нагрузки, приема пищи. Указанные симптомы обычно наблюдаются при удлинении сигмовидной кишки.
Недержание кала — нередкий симптом «идиопатического мегаколон», наблюдающийся при расширении прямой и сигмовидной кишок. Вследствие переполнения прямой кишки каловыми массами при утрате позыва на дефекацию кал малыми порциями выделяется через анальное отверстие, что особенно заметно во время игры пли физической нагрузки.
Клиническая картина. При «идиопатическом мегаколон» клиническая картина напоминает картину при болезни Гиршпрунга, но в то же время имеет отличительные черты. При сходных основных клинических признаках заболевание протекает «мягче», обычно в компенсированной или субкомпенсированной стадии, легче поддается консервативной терапия.
Заметно отличаются друг от друга разновидности «идиопатического мегаколон». В случаях преимущественного удлинения сигмовидной кишки, как правило, отсутствуют внешние характерные признаки мегаколон, выражающиеся в увеличении живота, деформации грудной клетки, гипотрофии. Картину болезни у таких больных обычно характеризуют упорные запоры, сменяющиеся периодами нормального самостоятельного стула, а также периодически возникающие боли в животе, обусловленные частичным заворотом и перегибами удлиненной кишки. Это сопровождается вздутием нижних отделов живота, урчанием, усилением перистальтики, прослеживающейся через брюшную стенку.

Рис. 88. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Определяется удлиненная и слегка расширенная сигмовидная кишка. Долихосигма.

Часто дети старшего возраста жалуются на недомогание, тошноту, головные боли.
В случаях преимущественного расширения толстой кишки картина болезни определенная. Запоры продолжительнее, упорнее. Длительная задержка стула приводит к заметным вторичным изменениям в организме. По характеру течения заболевание напоминает субкомпенсированную (II степени) стадию болезни Гиршпрунга.

Диагностика.

При «идиопатическом мегаколон» диагностика не всегда проста.
Окончательный диагноз следует ставить с осторожностью, после тщательного анализа анамнестических сведений, данных клинического и рентгенологического исследования. В большинстве случаев требуется динамическое наблюдение в течение нескольких месяцев и даже лет.
Кроме перечисленных выше симптомов, для диагностики имеет значение пальцевое ректальное исследование, визуальный осмотр промежности, сфинктерометрия. При ректальном исследовании ампула прямой кишки расширена и заполнена каловыми массами, нередко довольно плотными. Иногда можно отметить необычный тип промежности- у 3 больных в наших наблюдениях имелся вогнутый тип с глубоко расположенным анальным отверстием, и это сочеталось со стенозом и резким спазмом сфинктеров прямой кишки. Данный признак при его обнаружении во многом проясняет суть дела.
Рентгенологическое исследование толстой кишки с барием необходимо проводить во всех случая, когда имеется подозрение на мегаколон.
Контрастное вещество вводят с клизмой, но в ряде случаев это исследование дополняют путем перорального введения в целях уточнения состояния проксимальных отделов толстой кишки и всего желудочно-кишечного тракта в целом.

В отличие от болезни Гиршпрунга, при которой рентгенологический диагноз является окончательным, при «идиопатическом мегаколон» ценность рентгенологического исследования отступает на второй план и полученные данные являются лишь подспорьем для диагностики. К трактовке их следует подходить с большой осторожностью, особенно в случаях преимущественного удлинения дистальных отделов толстой кишки. Когда выявляют подобную картину (рис. 88), необходимо учитывать возрастные особенности толстой кишки и варианты положения ее отделов, главным образом попереченоободочной и сигмовидной кишок. В детском возрасте удлинение сигмовидной кишки — явление физиологическое, и для окончательного диагноза патологической долихосигмы решающее значение имеют клинические данные.

Рис. 89. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Выявляется значительное расширение прямой и сигмовидной кишок.

Расширение дистальных отделов толстой кишки рентгенологически всегда выявляется четко. Оно начинается сразу же над сфинктерами, захватывая прямую кишку с ректосигмоидальный переходом и распространяясь на сигмовидную или вышерасположенные отделы ободочной кишки (рис. 89).
Данная разновидность является наиболее типичной для «идиопатического мегаколон», но вместе с тем при ней необходимо учитывать возможность сходной картины, обусловленной разнообразными причинами.
Дифференциальный диагноз проводят с гиповитаминозами, эндокринными нарушениями (зоб, феохромоцитома), неспецифическим язвенным колитом, влиянием медикаментов, трещинами заднего прохода и др., при которых могут иметь место более или менее продолжительные задержки стула и даже структурные изменения в стенке толстой кишки, обусловливающие ее расширение. При собирании анамнеза перечисленное выше не должно ускользать от внимания врача. Но чаще всего «идиопатический мегаколон» дифференцируют с болезнью Гиршпрунга.
Ректальная форма болезни Гиршпрунга клинически проявляется совершенно сходной симптоматикой и может быть принята за «идиопатический мегаколон» в случае затрудненного рентгенологического выявления аганглионарной зоны. Для дифференциального диагноза большое значение имеет анамнез: болезнь Гиршпрунга всегда, даже при короткой зоне поражения кишки, характеризуется ранним появлением запоров (в первые недели и месяцы жизни), в то время как для «идиопатического мегаколон» характерно позднее появление запоров. Во внимание принимают данные пальцевого ректального исследования: при болезни Гиршпрунга ампула пуста и малых размеров, а при «идиопатическом мегаколон» она всегда заполнена каловыми массами и расширена. Проводят повторное рентгенологическое исследование с добавлением к бариевой взвеси раствора танина, что улучшает выявление аганглионарной зоны.