Лечение болезни гиршпрунга - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Болезнь Гиршпрунга излечивают только хирургическим путем.
Среди неоперированных больных летальность достигает 70—75%, о чем свидетельствуют данные Duval (1903), И. Л. Боголюбова (1908), а также наблюдения последних лет (Swenson. Davidson, 1900).
Вопрос о необходимости оперативного лечения решен и не вызывает разногласий.
Однако оптимальный срок выполнения радикальной операции еще находится в стадии изучения. В последнее время наметились две тенденции:         1) сокращение срока вплоть до операции в грудном возрасте- 2) расчленение лечения на три этапа:            колостомия — радикальная операция — устранение колостомы.
Тенденцию к сокращению срока радикальной операции до раннего грудного возраста или периода новорожденности мы не считаем оправданной. В этом возрасте дети тяжело переносят сложное вмешательство. Кроме того, приходится учитывать трудности анестезии, а также послеоперационного выхаживания. Все это обусловливает высокую летальность при ранних радикальных вмешательствах, которая даже у высококвалифицированных хирургов достигает 15—20% (Diihamel, 1967- Swenson, 1968).
Вместе с тем откладывание операции на более поздний срок приводит к тяжелым вторичным изменениям в организме больного ребенка, также ухудшающим результаты лечения. Проведенные нами исследования выявили резкие степени дисбактериоза кишечника, изменения структуры печени, нарушения белкового и электролитного обмена, которые нарастали с возрастом (см. «Общую часть»). На такую же закономерность вторичных изменений указывают Н. Л. Кущ (1967), Г. А. Банров (1968). Следовательно, оптимальным надо считать тот возрастной рубеж, на котором минимален риск, связанный с незрелым возрастом, и еще отсутствуют или слабо выражены вторичные изменения. Как показали наши наблюдения, таким рубежом является возраст 10—12 месяцев, который мы и считаем оптимальным для выполнения радикальной операции.
Однако данное положение не универсально. Соответствующие коррекции в него вносят другие моменты, например время поступления больного и тенденция клинической картины. Указанного ориентировочного срока следует придерживаться, если ребенок поступает рано, наблюдается
в динамике и не уходит из поля зрения хирурга. При тенденции к субкомпенсированному или декомпенсированному течению заболевания операцию лучше выполнить в этот срок, но при склонности больных к стопкой компенсации радикальное вмешательство может быть отложено до 2— 4-летнего возраста.
За время, предшествующее радикальной операции, обычно проводят консервативное лечение, направленное на регулирование стула и профилактику каловой интоксикации. Этот вопрос освещен выше. В дополнение к изложенному отметим, что основной и главной задачей, целью консервативной терапии является поддержание- заболевания в стадии компенсации или перевод в нее из других, более тяжелых состоянии. Достижение этой цели решается по-разному. Наиболее дискутабелен вопрос о колостомии.
Колостомия. Колостомия как важный элемент пооперационной подготовки заслуживает серьезного внимания. Однако показания к пей окончательно не определены. Некоторые авторы считают, что, как только установлен диагноз болезни Гиршпрунга, в том числе у новорожденных детей, необходимо наложить колостому (Aschermaii, I960- Berdon, Baker, 1965, и др.). По нашему мнению, такая категоричность излишня. Колостомия — не такая безразличная операция, чтобы применять ее широко, в особенности у новорожденных. Нельзя не учитывать общеизвестного факта, что новорожденные и дети раннего грудного возраста плохо переносят колостому, как и вообще любой свищ по ходу пищеварительного тракта. Показательны в этом отношении данные немецких хирургов (Hoffman, Rehbein, 1966): из 31 новорожденного, которым наложена колостома, умерло 13 (1), в то время как из 22, леченных консервативно, умерло 2 ребенка. Кроме того, колостомия имеет другую отрицательную сторону: во время радикальной операции вследствие сокращения толстой кишки трудно визуально установить границу аганглионарного сегмента. Особенно это ощутимо, когда колостому накладывают новорожденному, а также в тех случаях, когда супрастенотические изменения выражены минимально.
Юра К-в, 6 лет, поступил в клинику с диагнозом: состояние после операции по поводу болезни Гиршпрунга. Согласно выписке из истории болезни, мальчик в 2-летпом возрасте оперирован в одной из областных больниц методом внутрибрюшной резекции толстой кишки. В послеоперационном периоде наступила несостоятельность анастомоза, по поводу чего наложена колостома.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В правом верхнем квадранте живота имеется кишечный свищ, через который происходит опорожнение кишечника. Стула через задний проход нет. Рентгенологическое обследование уста повило умеренное сужение кишки дистальнее стомы с выраженной гаустрации и нормальный диаметр проксимального отдела. В области стомы — рубцовая деформация, препятствующая прохождению кала из проксимального в дистальный отдел. Решено произвести ревизию кишечника. Во время операции приводящий и отводящий отделы не отличались один от другого, поэтому произведена резекция кишки в области стомы, наложен анастомоз конец в конец.
В послеоперационном периоде развились явления кишечной непроходимости при хорошо проходимом анастомозе. Восстановлена колостома- по время повторной операции произведена биопсия разных отделов отводящей петли. Морфологическое исследование выявило типичную картину болезни Гиршпрунга. Через месяц выполнена радикальная операция — субтотальная колэктомия по Свенсону с хорошим исходом.
В приведенном наблюдении у мальчика с длинной аганглионарной зоной местные хирурги дважды удаляли расширенную часть кишки, естественно, без успеха. Однако интерес наблюдения состоит и в том, что длительно существовавшая колостома привела к сокращению супрастенотического отдела, и при повторной операции визуально невозможно было отличить здоровую кишку от пораженной. Мы имели несколько подобных наблюдений.
Таким образом, ставить широкие показания к колостомии, не учитывая приведенных выше соображений и фактов, значит дискредитировать метод, который при определенных и строгих показаниях незаменим.
Накопленный опыт позволяет высказать суждение, что колостомия может иметь абсолютные и относительные показания (табл. 7).
Таблица 7
Показания к колостомии при болезни Гиршпрунга
Стадии клинического течения

* Абсолютные показания- О — относительные- Н — не показана.

Как видно из табл. 7, колостомию производят главным образом при декомпенсированном и субкомпенсированном течении заболевания, что чаще всего совпадает с длинным аганглионарным сегментом. Колостомия показана при тяжелых реакциях на сифонную клизму. У новорожденных и детей раннего грудного возраста при прочих равных условиях лучше ограничивать показания к колостомии, а у детей старше 1 года следует смелее идти на нее. В любом случае, по нашему твердому убеждению, у хирурга должно быть ясное представление о локализации и протяженности аганглионарной зоны, соответствующим образом документированное. Во время радикальной операции четкий документ избавит от сложности определения границы резекции толстой кишки.
Большое практическое значение имеет выбор уровня наложения калового свища. В литературе по этому вопросу высказываются разные мнения. Swenson (1960) и Soave (1963) производят колостомию слева в дистальном отделе расширенной кишки, Benson и Lloyd (1964) рекомендуют выбирать проксимальный конец аганглионарной зоны с одновременной биопсией, Raya (1955) предпочитает поперечноободочную кишку. Мы считаем левостороннюю колостомию нецелесообразной. Свищ в области сигмовидной, нисходящей, а нередко и поперечноободочной кишки значительно усложняет последующее выполнение радикальной операции, ибо возникает необходимость удаления более обширной части толстой кишки. Кроме того, левосторонний свищ опасен в смысле нарушения асептики. Поэтому предпочтительнее накладывать каловый свищ на правую половину толстой кишки, точнее на проксимальный отдел восходящей кишки.
Правосторонняя колостомия значительно облегчает манипуляции, направленные на опорожнение толстой кишки. Появляется возможность делать сифонные клизмы, вводить вазелиновое масло не только через прямую кишку, но и через свищ.
Мы предпочитаем выводить петлю кишки в виде «двустволки» (см. «Общую часть»), считая этот момент особенно важным потому, что в этом случае после полного опорожнения толстой кишки не происходит повторного поступления фекальных масс в супрастенотический отдел и задержки их там, что и является основной целью колостомии.
Радикальное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга имеет свою историю, которая неразрывно связана с эволюцией взглядов на причину данного заболевания.
На первом, поисковом, этапе, когда гигантизм толстой кишки считали врожденным, применяли многочисленные методы, преследующие цель профилактики возможных осложнении и улучшения функции кишечника.
Перечисленные методы уже в тот период встречали серьезные возражения, ибо хирурги вскоре убеждались в неустойчивости их положительных результатов. В настоящее время они полностью утратили свое значение.
В поисках радикального метода многие хирурги высказывались за резекцию расширенной части толстой кишки. Эта операция на протяжении длительного периода считалась радикальной (В. Г. Цеге-Маптенфель, 1916- В. Л. Боголюбов, 1906- Schmidt, 1908- В. II. Дедов, 1916- В. С. Маят, 1928- В. Л. Шаак, 1933- Whitehouse, Bargen, Dixon, 1943- И. Э. Сандуковский, 1947- E. М. Майргонз, 1947). Выздоровление после резекции расширенной кишки, по данным разных авторов, наблюдалось в 30—70% случаев. Если учесть, что под названием «мегаколон», или болезнь Гиршпрунга, объединялись все виды расширения толстой кишки, то высокий процент выздоровлений станет понятным. Полное выздоровление можно считать естественным у больных с вторичным мегаколон- при болезни Гиршпрунга удаление огромного резервуара, из которого исходила постоянная интоксикация, способствует временному улучшению состояния, но с последующим закономерным возникновением рецидивов, о которых сообщали многие авторы (И. Э. Сандуковский, Воdian. Hiatt и др.).
После того как была предложена теория нарушения равновесия между парасимпатической и симпатической иннервацией (Ichikawa, 1923), были разработаны операции на симпатической нервной системе — иссечение регионарных симпатических узлов с целью подавления симпатического тонуса и создание преобладающего влияния парасимпатической иннервации. Поясничную симпатэктомию впервые выполнили Wade и Norman (1927). Judd н Adson (1928). Ее применяли и отечественные хирурги (С. А. Гальперин, 1931- И. С. Венгеровский, 1953- А. В. Габай, 1955), Указанные операции также не были радикальными, не устраняли истинной причины болезни и давали временный положительный эффект, в связи с чем распространения не получили и потеряли значение.
Swenson (1948) подошел к решению проблемы по-иному. Он заметил, что при наложении свища на расширенную часть кишки картина заметно улучшается, симптомы страдания ликвидируются, но с устранением свища возникает рецидив. Автор предположил, что причина болезни не в расширенной кишке, а в расположенном дистальнее суженном участке. Дальнейшие исследования подтвердили эту мысль и привели к логичному заключению: удалять следует дистальную суженную часть кишки, а не расширенную. Swenson блестяще осуществил свою идею и явился родоначальником нового этапа хирургического лечения болезни Гиршпрунга.
На современном этапе операция резекции суженной (аганглионарной) зоны получила признание хирургов всего мира и в радикальности ее никто не сомневается. За истекшее 20-летие более 100 авторов опубликовали около 3000 наблюдений над больными, подвергнутыми такому радикальному вмешательству. Предложено несколько методов.
Операция Свенсона. Эта операция хорошо известна. В литературе имеется много работ, свидетельствующих об успешном се применении. Но наряду с этим появилось немало сообщений, в которых обращается внимание на трудности выполнения некоторых ее технических деталей, возможности инфицирования брюшной полости, несостоятельности анастомоза и др. Сам Swenson, сообщая в 1957 г. о 200 операциях и анализируя их результаты, отметил большое число послеоперационных осложнений, среди которых чаще всего наблюдались атопия мочевого пузыря и недержание кала. Устранению недостатков классической методики способствовали предложения и модификации других авторов.
Hiatt (1951) внес существенную деталь в методику Свенсона, полностью исключающую резекцию толстой кишки в брюшной полости. После мобилизации прямой и сигмовидной кишок удаляемую часть толстой кишки эвагинируют через заднепроходное отверстие и резецируют. Предложение Hiatt нашло много сторонников в нашей стране и за рубежом.
Petit и Decanlaveine (1956) рекомендуют вывернутую прямую кишку рассекать продольными разрезами на 3—4 лоскута, что облегчает наложение анастомоза на разные по диаметру концы.
При операции Свенсона и ее модификациях анастомоз располагается в полости таза, где его омывают кровь и лимфа, накапливающиеся в результате операционной травмы. Здесь нередко возникает нагноение при проникновении инфекции через типы. Поэтому рекомендуют дренировать ретроректальное пространство через дополнительный разрез.
Высказываются опасения, что свободно лежащий анастомоз подвергается натяжению вследствие перистальтических сокращений кишечника, что может быть причиной частичной или полной его несостоятельности.
Pelerin (1902) с целью предупреждения осложнений предлагает свою модификацию. После эвангинации толстой кишки через анальное отверстие ее ампутируют па 10—15 см ниже ануса и образовавшиеся два цилиндра (вывернутая прямая и низведенная сигмовидная кишки) оставляют за анальным кольцом, фиксируя их к промежности несколькими швами. Через 10 дней выведенную кишку отсекают электр о ножом ближе к заднепроходному отверстию. Между краями слизистой оболочки накладывают редкие кетгутовые швы, анастомоз вправляют в малый таз.
В. И. Веретенков (1965) с той же целью накладывает «телескопический» анастомоз. Наружный цилиндр эвангинированной кишки рассекают поперечно, отступя 1,5—2 см от заднепроходного отверстия. Анастомоз образуют узловым двухрядным швом. Сначала накладывают шелковые швы на серозно-мышечную оболочку низведенной кишки и мышечную стенку прямой. Второй ряд швов накладывают также на серозно-мышечный слой ободочной кишки и все слои прямой кишки. Отсекают избыток толстой кишки (внутренний цилиндр) на 2—3 см дистальнее анастомоза, после чего кишку вместе с анастомозом вправляют в анальный канал, а свободный край внутреннего цилиндра подшивают к коже промежности редкими швами. Через 7—10 дней после операции свободный край кишки, подшитый к коже, некротизируется и отторгается. К этому времени анастомоз достаточно прочно склеивается. Преимущества данной модификации автор видит в том, что «телескопический» анастомоз изолирует линию швов от соприкосновения с каловыми массами в течение 7—10 дней, что создает благоприятные условия для заживления.
Мы считаем наиболее трудной и травматичной мобилизацию передней столки прямой кишки. Этот этап требует большой осторожности при отделении мочеточников, семявыносящих протоков и семенных пузырьков у мальчиков. В связи с этим мы внесли изменения в методику Свенсона, на которых остановимся подробнее.