Эмбриологическое развитие толстой кишки - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

ОБЩАЯ ЧАСТЬ
ОЧЕРК ЭМБРИОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ В НОРМЕ И ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ
Сложные процессы развития человеческого зародыша отражены в работах А. А. Заварзина (1939), Johnson (1944), Г. А. Шмидта (1952), Glara (1955), П. Я. Герке (1957), Б. Пэттена (1959), А. Г. Кнорре (1959), Н. В. Поповой-Латкиной (1954) и др. В этих работах наряду с общим изложением эмбриогенеза приводятся данные о развитии пищеварительной трубки.
Образование пищеварительной системы начинается еще до формирования тела эмбриона, когда внутри бластоматического пузырька возникает энтодермальный слой. Стенка первичной кишки очень рано становится двухслойной. Из энтодермального компонента образуется эпителиальная выстилка кишечного тракта и его желез, а висцеральная мезодерма дифференцируется в мышечный и соединительно тканный слой кишечной стенки.
Вначале кишечник представляет собой прямую трубку, слепо заканчивающуюся в головном и хвостовом концах эмбриона. Примерно в средней части кишечная трубка сообщается через желточный проток с желточным мешком, а от нижнего конца ее отходит второе выпячивание — аллантоис. Весь зародыш в это время дугообразно согнут и имеет заметное головное утолщение (рис. 1). Первичная кишечная трубка также утолщена в головном и хвостовом концах- общепринято подразделять ее на три части: переднюю кишку, заднюю кишку и расположенную между ними среднюю кишку.
В конце 1-го месяца внутриутробной жизни с появлением пупочных сосудов, обеспечивающих питание зародыша через плаценту из организма матери, желточный проток запустевает и подвергается обратному развитию на всем протяжении. Примерно в то же время начальная часть аллантоиса превращается в мочевой пузырь, а эмбриональный мочевой проток (урахус) подвергается обратному развитию, превращаясь позднее в срединную мочепузырно-пупочную связку. В некоторых случаях один из эмбриональных протоков остается частично или полностью открытым, обусловливая соответствующую патологию (дивертикул Меккеля, полный или неполный свищ желточного протока или мочевого хода). После отделения от желточного мешка на поверхности тела появляются две ямки: одна в головном отделе — будущей ротовой области, другая в каудальной части — в будущей анальной области.
Примерно на 6-й неделе эмбрионального развития начинается удлинение эмбриональной кишки, что позднее приводит к образованию петель кишечника. Кишка становится относительно тоньше и образует пупочную петлю. К этому времени появляется будущая слепая кишка в виде небольшого расширения сразу же за тем местом, где было сообщение с желточным протоком. Отдел, расположенный проксимальнее упомянутого расширения, превращается позднее в тонкую, а расположенный дистальнее — в толстую кишку. Одновременно с удлинением кишки происходит ряд других процессов ее формирования, в том числе так называемая солидная стадия развития, вращение, дифференцировка отделов.
Солидная стадия развития соответствует 6—12 неделям. Полая трубка первичной кишки утрачивает просвет за счет усиленного разрастания эндодермы и превращается в солидный тяж.

Рис. 1. Зародыш человека на 3-й неделе развития (по А. А. Заварзину).

1 — прямолинейная кишечная трубка- 2 — открытый желточный проток- 3 — конечный отдел кишки- 4 — аллантоис.

Позднее между эпителиальными клетками появляются вакуоли, которые постепенно увеличиваются, соединяются друг с другом, и, таким образом, к 12-й неделе окончательно наступает реканализация. Иногда этот процесс нарушается, что обусловливает возникновение некоторых пороков развития. В тех местах, где вакуоли не соединились или слой эндодермальных клеток исчез не полностью, возникают атрезии и стенозы кишечника. Кроме того, процесс вакуолизации может происходить не в центре кишки, а двумя параллельными рядами, вследствие чего формируются две трубки. Возникает удвоение пищеварительного трак та на том или ином участке (Johnes, 1910- Evans, 1929).
В этот же период средняя кишка совершает свой поворот (рис. 2). Пупочная петля, находящаяся за пределами брюшной полости в пупочном канатике, вначале поворачивается на 90° против хода часовой стрелки из сагиттальной плоскости в горизонтальную. Примерно на 10-й неделе кишечник начинает втягиваться из пуповины в брюшную полость, что сопровождается его дальнейшей ротацией вокруг оси, образованной верхней брыжеечной артерией. К 11-й неделе кишка поворачивается еще на 180°- за это время слепая кишка мигрирует из нижнего срединного положения в левый верхний квадрант, затем в эпигастральную область и далее в правый верхний квадрант. Отсюда она опускается в свое обычное положение. Процесс вращения средней кишки заканчивается фиксацией брыжейки. Он может быть нарушен на каждом из перечисленных этапов, что обусловливает возникновение патологии, объединяемой названием незавершенного поворота кишечника, который характеризуется наличием общей брыжейки тонкой и толстой кишки, аномальным положением кишечника. При этом наиболее часто встречается гиперфиксация двенадцатиперстной кишки, врожденный заворот средней кишки и сочетание того и другого (синдром Ледда). Дифференцировка первичной кишки на отделы начинается на ранних стадиях. Вначале кишка имеет 4 изгиба. Первый изгиб идет непосредственно за желудком и впоследствии превращается в двенадцатиперстную кишку. Второй изгиб расположен в глубине брюшной полости и соответствует месту перехода двенадцатиперстной кишки в тощую. Дальше идет колено первичной кишки до желточного протока, подвешивающего весь этот отдел кишечника к пупку, вследствие чего возникает третий изгиб. Из этого колена развивается вся тонкая кишка. Следующее колено продолжается от желточного протока в глубину брюшной полости и влево и там делает четвертый изгиб- последнее колено идет вниз до хвостового конца. Из двух конечных отрезков первичной кишки развивается вся толстая кишка, которая по завершении поворота как обод располагается по периферии брюшной полости (отсюда название «ободочная кишка»). Часть кишечной трубки, из которой образуется толстая кишка, имеет сначала меньший диаметр, чем та часть, из которой образуется тонкая кишка, и только к 5-му месяцу толстая кишка приобретает характерный для нее диаметр.
Дифференцировка каудального конца эмбриональной кишки тесно связана с эмбриогенезом половых органов, мочевыводящих путей, промежности. Остановимся на этом подробнее.
На самых ранних стадиях эмбрионального развития задняя кишка продолжается дальше того места, где впоследствии образуется анальное отверстие, и оканчивается она слепым мешком — клоакой, в которую впадает канал первичной почки. Кроме того, клоака сообщается с нервным желобком посредством невроэнтерического канала (canalis neurentericus). На 4-й неделе последний подвергается обратному развитию- в этот же период хвостовой отросток эмбриона начинает регрессировать, в связи с чем уменьшается и хвостовая кишка (ее называют еще постанальной кишкой — intestinum postanale).
В сторону будущей промежности клоака оканчивается мембраной, которая образуется слиянием энтодермы с эктодермой. Вначале мембрана представляет собой переднюю стенку клоаки и располагается у основания пупочного канатика. Развивающаяся пупочная область смещает мембрану к будущей промежности. Снаружи мембрана находится на дне углубления, называемого клоачной впадиной или наружной клоакой. На 4-й неделе начинается процесс разделения клоаки (рис. 3).

Рис. 2. Схема поворота кишечника (по Пэттену).
а — прямолинейная кишечная трубка- б — образование пупочной петли- в — поворот на 90° в горизонтальную плоскость- г — поворот завершен. ТК — тонкая кишка- ЖП — желточный проток- СЛ — начало формирования слепой кишки.

Рис. 3. Схема эмбрионального развития аноректальной области (по Пэттену).
1 — проток аллантоиса- 2 — анальная мембрана- 3 — анальное отверстие- 4 — bulbus ani- 5 — bulbus terminalis- 6 — клоака- 7— клоачный проток- 8 — клоачная мембрана- 9 — кишка- 10— мюллеров проток- 11 — брюшная полость- 12 — хвостовая кишка- 13 — мочеполовое отверстие- 14 — мочеполовой синус- 15 — уроректальная перегородка- 16 — вольфов проток.

По Пэттену, клоака подразделяется одновременно двумя процессами. В верхней части клоаки между задней стенкой аллантоиса и передней стенкой кишки образуется серповидная мезодермальная складка — шпора Турне- на боковых стенках клоаки появляются выросты мезенхимы — складки Ратке, которые растут друг другу навстречу, соединяются по средней линии и своим верхним краем встречаются с опускающейся шпорой Турне. В результате соединения образуется одна дельная уроректальная перегородка, состоящая из двух эндодермальных пластинок — урогенитальной и ректальной с заложенной между ними тканью мезобласта. В мезобласте расположены половые зачатки, состоящие у зародышей мужского пола из каналов Вольфа, а у зародышей женского пола — из каналов Мюллера. Нижняя часть перегородки утолщается за счет скопления в ней мезенхимных масс. Слившись с центральной частью клоачной мембраны, уроректальная перегородка выступает к наружную клоаку в виде промежностной шпоры — зачатка первичной промежности. Находясь в контакте с мембраной клоаки, перегородка полностью делит клоаку на два синуса: передний — урогенитальный (sinus urogenitalis), закрытый мочеполовой мембраной, и задний — аноректальный (sinus anorectalis), закрытый анальной мембраной. Закапчивается этот процесс к 7-й неделе развития зародыша.
Развитие и формирование прямой кишки происходят из разных эмбриональных зачатков и аналогично у зародышей мужского и женского пола. На 5-й неделе начинается погружение эктодермы к внешней поверхности анальной мембраны и образуется анальная ямка, которая углубляется навстречу выпячиванию со стороны конечного отдела кишки. Около 8-й недели анальная мембрана прорывается и устанавливается связь между анальным каналом и прямой кишкой. Соединение эктодермальной воронки происходит с передней степной кишки. Верхний отдел прямой кишки, находящийся над анальной мембраной, развивается из энтодермы- он выстлан слизистой оболочкой- нижний отдел образуется путем вворачивания с поверхности внутрь эктодермального слоя. Таким образом, появление анального отверстия зависит от формирования анального канала, а не от разрыва одной только анальной мембраны.
Развитие мочеполового синуса у эмбрионов мужского и женского пола протекает неодинаково. Если зародыш развивается по мужскому типу, аллантоис и верхняя часть мочеполового синуса дают начало мочевому пузырю и простатической части уретры, Мюллеровы каналы на большом протяжении редуцируются. Вольфовы каналы участвуют в образовании тела и хвоста придатков яичка, большей же частью превращаются в семявыносящие протоки. У зародышей женского пола мочевой пузырь и уретра целиком являются производными аллантоиса и его шейки, поэтому мочеиспускательный канал остается коротким. Внутренние половые органы развиваются между прямой кишкой и мочевыводящими путями. Вольфовы каналы атрофируются- мюллеровы каналы удлиняются книзу, в толщу мезобласта уроректальной перегородки, средние и нижние отделы их сближаются и сливаются в общую полость. Из верхних неслившихся отделов образуются фаллопиевы трубы, из слившихся средних отделов — матка, из нижних — влагалище.
Параллельно формируется промежность с наружными половыми органами. Еще до перфорации клоачной мембраны непосредственно у ее переднего края появляется половой бугорок, состоящий из мезодермальной ткани. Вокруг полового бугорка эктодерма дает начало половым валикам. Они продолжаются назад, окаймляют мембрану клоаки и создают углубление. Задняя дуга половых валиков образует постанальную складку- внутрь от половых валиков края клоачной петли увеличиваются и образуют половые складки. Между ними залегает промежностная борозда, идущая к анальной мембране.
Наружная клоака подразделяется соответственно разделению внутренней клоаки. К периоду завершения этого процесса задние половины половых складок сближаются друг с другом по средней линии и срастаются медиальными поверхностями. Верхним краем сросшиеся половые складки входят в контакт с промежностной шпорой и образуют промежность. Задний край ее в виде преанальной складки вместе с постанальной складкой ограничивают анальное отверстие и углубляют его.
Stephens (1968) детально изучил область промежности у 62 эмбрионов и недоношенных плодов и выделил промежность трех типов: выпуклую, плоскую и вогнутую. При выпуклой промежности вырост уроректальной перегородки, образующий промежностную шпору, был максимальным, занимал весь центральный участок промежностной бороздки между компонентами половых складок. Формирование плоской промежности обусловливает достаточный вырост уроректальной перегородки для сращения с половыми складками. При вогнутой промежности шпора выражена слабо или отсутствует, в этом случае половые складки играют главную роль в образовании промежности и имеют тенденцию к перекрытию промежности и анального отверстия.
Данный тест важен для понимания происхождения пороков развития аноректальной области.
Перфорация мембраны мочеполового синуса наступает на 6—7-й неделе, а анальной мембраны — к 7—8-й неделе. После перфорации мембраны мочеполового синуса возникает отверстие в виде щели, которое продолжается по задней (нижней) поверхности полового бугорка и именуется уретральным желобком, Половые валики и половые складки расположены латеральное желобка, а уроректальная перегородка и сросшиеся с ней задние половины половых складок ограничивают его с задней стороны. При помощи поперечного мостика промежности клоачное отверстие разделяется на два отдела: передний, расположенный между половыми бугорками и передним краем мостика первичной промежности (отверстие мочеполового рукава), и задний, расположенный между преанальной и постанальной складками (анус). Вначале промежность узка, поэтому оба отверстия находятся в непосредственной близости друг от друга. На 4-м месяце развития эмбриона промежность начинает расти в передне-заднем направлении и соответственно этому анальное отверстие мигрирует в свое обычное местоположение.
Развитие промежности и наружных половых органов у эмбрионов мужского и женского пола имеет свои особенности.
У эмбрионов мужского пола половой бугорок начинает удлиняться и превращается в закладку пещеристых тел полового члена. Половые складки, окутывающие его, становятся значительно более высокими и ограничивают уретральный желобок. К концу 3-го месяца половые складки срастаются так, что уретральный желобок превращается в наружную часть мочеиспускательного канала. Закрытие этого желобка и образование кавернозной части уретры выносит мочеполовое отверстие из мочеполового синуса в конец полового члена. Половые валики срастаются по сагиттальной лилии и принимают непосредственное участие в образовавши мошонки. В процессе срастания половых складок и валиков замыкается отверстие мочеполового синуса и окончательно формируется промежность. Линия срастания сохраняется в виде шва полового члена и мошонки, переходящего на промежность (raphe scroti, raphe scroli et perinei).
У эмбрионов женского пола половой бугорок перестает расти и превращается в клитор. Уретральный желобок остается рудиментарным и исчезает. Поэтому у эмбрионов женского пола уретра открывается под клитором и целиком образуется из той проксимальной части мочеполового синуса, из которой у эмбрионов мужского пола образуется только простатическая часть уретры. Половые валики не срастаются и превращаются в большие срамные губы. Передние половинки половых складок также не срастаются и превращаются в малые срамные губы. Задние половины половых складок и вырост уроректальной перегородки формируют промежность и вилочку преддверия влагалища. С развитием наружных половых органов мочеполовой синус становится менее глубоким и более широким, превращается в преддверие влагалища. В результате этого отверстие влагалища устанавливается в положении значительно ниже того, чем оно находилось на более ранних стадиях развития.
Заканчивая очерк истории развития дистального отдела толстой кишки, остановимся на развитии сфинктерного аппарата и мышц промежности, что особенно важно при рассмотрении аноректальных пороков в свете их наиболее рациональной хирургической коррекции.
Изучение эмбрионального развития мышц промежности связано с именем русского ученого И. С. Павловского (1896). В результате многочисленных исследований зародышей и трупов новорожденных детей И. С. Павловский наиболее полно описал внутриутробное развитие мышц промежности. Его исследования и по сей день находят отражение в работах эмбриологов, акушеров-гинекологов и детских хирургов (Н. В. Попова-Латкина, 1954- Б. М. Пэттен, 1959- И. К. Мурашов, 1957).
Мышцы промежности берут свое начало из мезенхимных масс миотомов крестцово-копчиковой области. Б. М. Пэттен указывает, что мезодерма, образующая данную группу мышц, вероятно, происходит из вентральных частей III и IV крестцовых миотомов. На 2-м месяце развития зародыша мышцы промежности представлены мезенхимными массами, которые окружают мембраны клоаки и составляют ее сфинктер. Закладка их происходит до образования промежности. Мышечные элементы возвышаются над мембраной с внутренней и наружной поверхностей, поэтому клоачный сфинктер состоит из элементов, лежащих на поверхности, и из более глубоких элементов. Ко времени образования уроректальной перегородки и разделения клоаки на два синуса волокна клоачного синуса перераспределены так, что прямая кишка и мочеполовое отверстие приобретают собственные мышечные сфинктеры.  Из мышечных волокон, лежащих над внутренней поверхностью мембраны клоаки, образуются зачатки мышц лонно-копчиковой группы и пучок сфинктерных мышц m. levator ani. Они окружают прямую кишку и принимают участие в формировании мышечной диафрагмы таза. Наружные пучки m. levator ani происходят из более каудальных волокон. Элементы сфинктера в плоскости мембраны клоаки образуют
медиально большую часть наружного сфинктера заднего прохода, m. constrictor vulvae, наружный уретральный сфинктер, луковично-кавернозную мышцу и латерально-поперечную мышцу промежности. У трехмесячного зародыша анальное отверстие и прямая кишка уже окружены самостоятельным сфинктерным аппаратом.
Возможны многочисленные нарушения эмбриогенеза, в результате чего возникают врожденные неправильности развития конечного отдела кишечника.
Каждая следующая стадия онтогенеза причинно вытекает из предыдущей и из имеющихся в данный момент условий развития. Если какого-либо из внешних или внутренних условий, важных для осуществления нормального процесса развития, недостает или если прибавляется необычный внешний фактор, способный повлиять на ход развития, онтогенез отклоняется от нормального пути. При этом нередко аномалии, вызванные одним и тем же, но подействовавшим на разных стадиях развития фактором, могут резко отличаться, тогда как неправильности, возникшие под влиянием совершенно разных, но действовавших на какой-либо одной определенной стадии факторов, могут быть весьма сходными (А. Г. Кнорре).
Каждый орган имеет критический период развития, во время которого он более всего чувствителен к воздействию вредных факторов. Органы или части органов, которые в данный момент находятся ближе всего к вершине своей метаболической активности, подвергаются наиболее сильному воздействию упомянутых факторов. В общем чем раньше действует на организм вредный фактор, тем большее число дефектов он обусловливает. Например, наиболее сложные аноректальные пороки развития возникают, когда нижний конец первичной кишки в процессе развития связан по времени с развитием мочевых путей, половых органов. В таких случаях эти аномалии часто ассоциируются с другими тяжелыми пороками развития. С другой стороны, когда факторы окружающей среды действуют на более поздних стадиях развития, аномалии чаще оказываются ограниченными и локализованными.
Аномалии развития могут быть подразделены на наследственные, обусловленные стойким нарушением хромосомного аппарата, которое возникает чаще всего в процессе гаметогенеза или, реже, у зиготы, и не передающиеся по наследству, обусловленные действием повреждающих агентов на более поздних стадиях развития зародыша. При этом в основе любого наследственного изменения лежит не только действие некоторого внешнего агента, но обязательно и наследственное основание. Между наследственными и ненаследственными пороками развития нет принципиальной разницы и резкой границы (А. Г. Кнорре).
В последние годы твердо доказана наследственная (генетическая) природа многих аномалий развития (В. П. Эфроимсон, 1964).
По В. М. Шимкевичу (1907), все неправильности развития необходимо делить на две группы: 1) незначительные отклонения формы органа без нарушения или с несущественными нарушениями их функции — аномалии- 2) значительные отклонения формы, нарушающие или совершенно исключающие функцию органа, — пороки развития (уродства). Аномалия есть начальная форма уродства, а уродство — крайнее выражение аномалии. Обычно клиницисты не придерживаются такой строгой градации, и в литературе не разграничиваются понятия аномалий и пороков развития. Мы в дальнейшем изложении также употребляем эти термины как синонимы.
Несмотря на то что аноректальные пороки развития разнообразны и многочисленны, они обычно постоянны по форме и подчиняются определенным правилам дифференциации. В последнее время исследования Bill (1964) , Louw (1965), Magnus (1968), Stephens (1968) и др. дополнили общее представление по этой проблеме.
Существует несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез аноректальных пороков. Bill, Johnson (1958) выдвинули гипотезу «несостоявшейся миграции», согласно которой ректальный конец задней кишки при нормальном развитии движется от верхней части клоаки в каудальном направлении вслед за  развивающейся уроректальной перегородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой. В зависимости от недоразвития клоачной перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по задней стенке мочеполового синуса и открывается в тот пли иной орган. При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади- при несостоявшейся миграции оно может остановиться в любой части промежности. Такие пороки развития, согласно данной гипотезе, являются не свищами, а «гипопластическими и эктопическими анусами».

Duhamel, Pages и Haegel (1966) пишут о нарушении каудальной дифференциации — синдроме «каудальной регрессии», который при аноректальных пороках раздвигая проявляется несостоявшимся разделением клоаки и повышенной регрессией хвостовой кишки. В первом случае нарушение в разделении клоаки происходит в результате дефицита мезенхимных масс, которые берут начало из хвостовой части вибриона, во втором — повышенная регрессия хвостовой кишки принимает патологический характер и может подвергнуть обратному развитию клоакальный сегмент прямой кишки, находящийся выше анальной мембраны.
Среди ведущих зарубежных детских хирургов в настоящее время наибольшее признание получили взгляды Stephens на механизм возникновения аноректальных пороков развития. По его мнению, последние возникают на стадии подразделения клоаки и формирования промежности, причем развитие эмбриона в зависимости от пола создает своеобразные варианты этих пороков.

Рис. 4. Схема возникновения аноректальных аномалий у мальчиков (по Stephens).Черными стрелками отмечены этапы нормального эмбриогенеза, белыми — отклонения от нормального процесса и формы аномалий. Пунктирная линия отделяет исключительно пороки развития заднего прохода.
1 — ректо-везикальный свищ- 2 — ректо-уретральный свищ- 3 — атрезии заднего прохода и прямой кишки бел свища- 4—неперфорированный задний проход- 5 — неперфорированная анальная мембрана- 6 — стеноз анальной мембраны- 7 — эктопия заднего прохода- 8 — прикрытый анус с промежностным свищом.

Рассмотрим их вначале па примере эмбриона мужского пола (рис. 4).

На стадии подразделения клоаки соединение складок Ратке со шпорой Турне происходит па уровне лобково-копчиковой линии, которая соответствует примерно верхней границе шейки мочевого пузыря, наружному отверстию шейки матки к соединению дистальной части задней кишки с клоакальным компонентом прямой кишки. В случае дефицита мезенхимных масс вырост складок Ратке недостаточен для соединения со шпорой Турне. В этом случае остается сообщение между мочеполовым и аноректальным синусами. В зависимости от обширности дефекта последний может или сохраниться в течение всего периода внутриутробного развития, варьируя лишь в своих размерах, пли же закрыться.
Этот порок развития является общим в бесполой стадии развития. У мальчиков клинически он проявляется в виде клоаки или же, чаще, прямокишечно-мочевого свища, который может локализоваться в области льетодиевого треугольника (ректовезикальный свищ) или в области простатической части мочеиспускательного канала (ректоуретральный свищ). Как правило, такого рода пороки развития комбинированные, т. е. прямокишечный свищ сочетается с атрезией прямой кишки и анального отверстия. Если же свищ облитерировался, порок развития проявляется в виде атрезии прямой кишки и анального отверстия. Swenson и Donellan (1967) отмечают, что при высоких атрезиях у мальчиков наличие прямокишечномочевого свища является само собой разумеющимся.

Пороки развития, возникающие па стадии формирования промежности, локализуются обычно в верхнем и нижнем концах среднего эмбрионального сегмента прямой кишки. Верхней границей его является уровень брюшной складки, который в большинстве случаев соответствует лобково-копчиковой линии. Нижняя граница среднего сегмента первоначально находится у клоакальной мембраны, которая в дальнейшем разделяется образующейся промежностью. В процессе этого вторичного развития прямая кишка перемещается от близкого соседства с уретрой в свое нормальное место. У эмбриона мужского пола таковыми являются верхняя и нижняя части развивающейся ш. bulbo-cavernosus. Поэтому пороки развития, возникающие в дистальной части прямой кишки, локализуются соответственно верхней и нижней границам этой мышцы. Анальная ямка при этих пороках отсутствует, рудиментарна или прикрыта вследствие порочного сращения половых складок. В случае отсутствия или резкого недоразвития анальной ямки прямая кишка остается слепой и расположена в своей первоначальной локализации на уровне верхней границы m. bulbo-cavernosus.
Полное или частичное сохранение анальной мембраны клинически проявляется в виде непрободения анальной мембраны, которая чаще сопровождается атрезией прямой кишки или же стенозом анального отверстия и прямой кишки.
При достаточном развитии уроректальной перегородки в вертикальном направлении происходит полное разделение клоачной впадины. Анальное отверстие обособлено от мочевого синуса, но при недостаточности уроректальной перегородки в сагиттальной плоскости промежность остается недоразвитой, и вследствие этого не происходит вторичной миграции анального отверстия на свое обычное место- оно остается в аномальном положения — эктопия заднепроходного отверстия.
При формировании промежности у мальчиков половые складки сближаются по средней линии, дополняют первичную промежность, прикрывают отверстие мочеполового синуса и уретральную борозду. Половые валики также мигрируют медиально и срастаются с половыми складками. При недостаточности уроректальной перегородки в области формирующейся промежности половые складки служат основным материалом для ее формирования и поэтому гипертрофируются. В этом случае они могут срастись над неправильно расположенной мембраной или позади нее. Если складки расположены кзади, они прикрывают нормально расположенную анальную ямку. Просвет анального канала остается проходим, но он прикрыт половыми складками. Отсюда возник термин «прикрытое анальное отверстие», предложенный для этого вида аномалий Browne (1951). При этом иногда прямая кишка узким свищом соединяется с луковичной или висячей частью уретры. Если промежность частично развилась, свищ смещается кпереди и входит в промежностный шов, нередко далеко вперед вплоть до уздечки полового члена (так называемый субуретральный свищ). Примечательно, что при наличии соустья с уретрой прямая кишка прижата к ней. При промежностном свище кишка расположена более кзади и чем короче свищ, тем ближе прямая кишка к нормальной локализации. Половые складки у задней части сращения могут быть гипертрофированными и представлены кожным тяжом, пересекающим анальную ямку, или же бугорком, закрывающим ямку частично спереди или сзади. При сочетании последнего с неполной перфорацией мембраны может возникнуть стеноз анального отверстия или прямой кишки.
У эмбрионов женского пола при возникновении аноректальных пороков развития интерпозиция половых органов между прямой кишкой и нижними мочевыводящими путями обусловливает заметные отличия (рис. 5).
Развитие эмбриона в бесполой стадии происходит одинаково, поэтому было бы естественно ожидать у мальчиков и девочек одинаковую частоту прямокишечно-мочевых свищей, однако редкость их у девочек доказывает обратное. В этих случаях порок развития проявляется не просто несостоявшимся разделением клоаки, а суммированием двух аномальных процессов, наслаивающихся один на другой. Первичным нарушением является несостоявшееся разделение внутренней клоаки. Но у эмбрионов женского пола мюллеровы протоки опускаются не на переднюю полость нормально разделенной клоаки, а на неразделенную клоаку, в которой уроректальная перегородка отсутствует частично или полностью. Конечный результат этого процесса зависит от активности, присущей мюллеровым протокам, направляющимся своим путем.
При возникновении ректопузырного свища у девочек не происходит соединения средних отделов мюллеровых протоков, что обусловливает удвоение, или двурогую матку. В случае неслияния и нижних отделов мюллеровых протоков развиваются удвоения влагалища, или влагалище, разделенное перегородкой.
При нормальном разделении клоаки у эмбрионов женского пола происходит разграничение урогенитального синуса на уретру и влагалище, которое в своем развитии как бы мигрирует по задней стенке будущей уретры. Проксимальная часть влагалища формируется путем слияния дистальных концов мюллеровых протоков на уровне лобково-копчиковой линии. Если они, слившись на этом уровне, не мигрируют кнаружи, порок развития проявляется как клоака, когда отверстия уретры, влагалища и прямой кишки открываются в клоакальный канал. Длина уретры и влагалища в этих случаях обратно пропорциональна длине клоакального канала. В случае более ограниченного дефекта в уроректальной перегородке (который у мальчиков проявляется как ректоуретральный свищ) мюллеровы протоки в своем развитии дают ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, который в большинстве случаев комбинируется с атрезией прямой кишки и заднепроходного отверстия. При этом мюллеров проток может облитерироваться и остается прямокишечный свищ в виде фиброзного тяжа- в этих случаях ребенок рождается с атрезией прямой кишки без свища.
На стадии формирования промежности у эмбрионов женского пола могут наблюдаться аномалии, аналогичные таковым у эмбрионов мужского пола, но вместе с тем имеются некоторые отличия.

Рис. 5. Схема возникновения аноректальных аномалий у девочек (по Stephens). Черными стрелками отмечены этапы нормального эмбриогенеза, белыми — отклонения от нормального процесса и формы аномалий.

1 — атрезия заднего прохода без свища- 2— ректовагинальный свищ- 3 — неперфорированный анус, 4 — ректовестибулярный свищ- 5 — эктопия заднего прохода- 6 — неперфорированная анальная мембрана- 7 — прикрытый анус- 8 — нормальная промежность.

Так, в случаях частичного развития промежности у эмбрионов мужского пола «перекрытое» анальное отверстие открывается свищом в любую часть промежностного шва вплоть до мошонки или полового члена- у эмбрионов женского пола половые валики срастаются лишь до вилочки, поэтому промежностные свищи у них короче.
При нормально развитом заднем проходе может наблюдаться недостаточность первичной промежности. В таких случаях половые складки могут остаться несросшимися по средней линии, что проявляется в виде открытых желобков или расщелин промежности.
Иногда половые складки перекрывают расщелину и она может превратиться в промежностный канал, который у эмбрионов мужского пола обусловливает трубковидный свищ прямой кишки, открывающийся на коже промежности (врожденный параректальный свищ), а также мошонки и полового члена. У эмбрионов женского пола такие свищи открываются на стыке сращения половых складок и преддверия влагалища, т. е. в области рудиментарной вилочки (клинически — ректовестибулярный свищ при нормально функционирующем заднепроходном отверстии). В более редких случаях у эмбрионов обоего пола дистальный конец свища может оказаться облитерированным сросшимися половыми складками- возникает дивертикул дистальной части прямой кишки (удвоение прямой кишки).
В заключение коснемся вопроса о состоянии сфинктерного аппарата прямой кишки при ее пороках развития. Эмбриологические данные и экспериментальные исследования отдельных авторов указывают на то, что сфинктер развивается самостоятельно независимо от прямой кишки, поэтому при всех видах аномалий он якобы нормально развит (Wasilis, 1949- Ekerl, 1951- И. К. Мурашов, 1957). Однако если учесть, что ко времени образования уроректальной перегородки волокна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте центрального ядра промежности, то при отсутствии или резкой недостаточности зачатка первичной промежности происходит неправильное перекрещивание волокон сфинктера клоаки и неправильная закладка мышечных пучков наружного сфинктера, о чем свидетельствуют сообщения Smith и Gross (1961), Duhamel с соавторами (1966). Наши клинические наблюдения также показали, что при наиболее выраженных аноректальных пороках имеется недоразвитие наружного сфинктера, отсутствие передних мышечных пучков.