Аномалии строения аноректальной области - болезни органов пищеварения у детей
Видео: Анатомия человека. Полости носа.
АНОМАЛИИ СТРОЕНИЯ АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИВрожденные аномалии прямой кишки и заднего прохода встречаются относительно часто: незначительные аномалии — у 1 из 500 живорожденных, выраженные — у 1 из 5000 живорожденных. Эти аномалии сочетаются с пороками развития мочевой системы, пищевода и, реже, двенадцатиперстной кишки. Наиболее приемлемая клиническая классификация разделяет аноректальные аномалии на «низкие» и «высокие» в зависимости от того, локализуются ли они выше или ниже тазовой диафрагмы.
Эмбриология и Патогенез. Анус и прямая кишка образуются из дорсальной части задней кишки, или клоаки, когда боковые выросты мезенхимы образуют по средней линии уроректальную перегородку, отделяющую прямую кишку и анальный канал от мочевого пузыря и уретры. Между этими двумя системами остается клоакальный проток, который закрывается на 7-й неделе внутриутробного развития. По мере роста мезодермы клоакальная перегородка разделяется на урогенитальную (вентрально) и анальную (дорсально). На 7-й неделе внутриутробного развития в урогенитальной части первичной клоаки появляется наружное отверстие- в анальном отделе клоаки оно формируется позднее. Слияние анальных бугорков и инвагинация наружных тканей, углубляющихся в направлении прямой кишки, образуют анус, или проктодеум. Проктодеум и прямая кишка разделены временной перегородкой, которая разрывается на 8-й неделе внутриутробного развития.
Нарушение формирования аноректальных структур на различных стадиях ведет к появлению разнообразных врожденных пороков — от стеноза заднего прохода, неполного разрыва анальной перегородки и атрезии ануса («низкий» тип) до неопущения клоаки и отсутствия инвагинации проктодеума («верхний» тип). Незаращение протоков между мочевой и ректальной частями клоаки проявляется свищами, которые чаще наблюдаются у мальчиков. У девочек свищи соединяют прямую кишку чаще с влагалищем, чем с мочевой системой.
Поскольку мышца наружного анального сфинктера происходит из внешнего листка мезодермы, она обычно не нарушается при обструктивных аномалиях заднего прохода и прямой кишки.
Типы аномалий аноректальной области. «Высокие» аномалии встречаются почти исключительно у мальчиков. Один слепой конец ректоуретрального свища находится в прямой кишке, а другой — в простатической части уретры. Кишка слепо заканчивается выше лобково-прямокишечной мышцы- наружный и внутренний анальные сфинктеры отсутствуют- лобково-прямокишечная мышца относительно слабо поддерживает задний проход и прямую кишку. Эта патология сочетается с недоразвитием крестца, полным или частичным его отсутствием и, следовательно, с нарушением иннервации и функций тазовых органов. У девочек «высокие» аномалии представлены свищевыми ходами между прямой кишкой и задним сводом влагалища.
Атрезия прямой кишки возникает вследствие того, что нормально развившийся проктодеум не соединяется с прямой кишкой- они могут находиться на значительном расстоянии друг от друга или разделяться только слизистой оболочкой. При атрезии прямой кишки свищи отсутствуют. Известен порок развития, когда уретра и прямая кишка открываются в общую клоаку. В этом случае имеется единственное клоакальное отверстие на промежности и ни уретра, ни прямая кишка не видны.
Экстрофия (выворот) клоаки. Эта тяжелая аномалия включает выворот мочевого пузыря, неперфорированный анус, недоразвитие или отсутствие толстой кишки, резкую деформацию наружных гениталий и иногда небольшую пупочную грыжу.
При «низких» аномалиях, локализующихся на уровне тазовой диафрагмы или ниже ее, наружный и внутренний анальные сфинктеры хорошо развиты и нормально функционируют. У мальчиков анальное отверстие может быть закрыто кожной перепонкой — так называемый «закрытый анус», кпереди от которого по средней линии находится фистульное отверстие. Оно может локализоваться на промежности, мошонке, даже на половом члене. У девочек эктопированный анус открывается на промежности, в преддверии влагалища или в самом влагалище. Промежуточный тип «низких» пороков проявляется ректоуретральными свищами.
Диагноз. Оценивая состояние новорожденного с пороком развития прямой кишки и заднего прохода, в первую очередь необходимо определить, к какому типу аномалий он относится («низкому» или «высокому»). От этого зависит выбор паллиативных или радикальных методов лечения, а также прогноз.
Стеноз аноректального канала может быть ограниченным или тотальным. Сужение диагностируют при пальцевом и эндоскопическом исследовании. Неперфорированная анальная мембрана выглядит как тонкая прозрачная пластина, которая легко растягивается меконием.
Рис. 12-17. Выявление сленого кишечного кармана при неперфорированном заднем проходе или полном отсутствии прямой кишки (по методу Wangensteen—Rice).
Ребенка держат вниз головой, при этом кишечный газ заполняет слепой карман.
а. Рентгенограмма кишечника п вертикальном положении ребенка (головой вверх), виден горизонтальный уровень газа. Локализация непроходимости не видна.
б. Ребенка держат вниз головой. Четко виден уровень непроходимости. В анальной области находится свинцовая метка.
Более 90% «низких» пороков — это свищи, наружное отверстие которых находится на промежности или в преддверии влагалища. Такой свищ можно не заметить до тех пор, пока из него не начнет выделяться меконий. Повторные тщательные осмотры ребенка в первые 24 ч жизни позволяют увидеть кусочки мекония у наружного свищевого отверстия. Обнаружение у мальчика мекония около ануса или кпереди от него служит признаком «низкой» аномалии. Кожные перемычки, напоминающие по виду ручку от ведра, можно видеть как при «высокой», так и при «низкой» атрезии. Наличие промежностных бугорков — кистозных скоплений густой слизи, располагающихся по средней линии кпереди от ануса и даже переходящих на мошонку, всегда свидетельствует о «закрытом» заднем проходе. У девочек подтвердить диагноз и определить ход анального канала можно с помощью катетера, введенного в эктопированный анус. Наличие втяжения на месте ануса еще не указывает на «низкую» аномалию. Диагноз подтверждается рентгенологически, когда контрастное вещество через тонкий катетер вводят в свищевой канал.
На «высокий» порок указывают плохо выраженная анальная впадина, выбухающая промежность и дефекты развития позвонков. Выделение мекония с мочой — важный признак свища между мочевой системой и прямой кишкой или атрезии прямой кишки, располагающейся над тазовой диафрагмой. В большинстве случаев рентгенологическое исследование проводят сразу после того, как обнаружено растяжение кишечника или в течение первых суток (рис. 12-17). Перед тем как сделать рентгенограмму, ребенка держат несколько минут вниз головой- при этом газ вытесняет меконий из самых дистальных отделов толстой кишки. Стивенс предложил считать, что мышца, поднимающая задний проход, располагается на линии, соединяющей лобковый симфиз с последним сегментом крестца- если газовый пузырь виден проксимальное этой линии, то аномалию относят к «высокому» типу. По другим методикам уровень газового пузыря соотносят с седалищной костью, имеющей форму запятой. Ректоуретральный свищ можно выявить с помощью ретроградной уретроцистографии.
Если ни один из названных методов не позволяет достоверно определить уровень атрезии прямой кишки, то в интересах ребенка следует считать, что у него «высокая» аномалия. Слепое вскрытие промежности в надежде обнаружить низко лежащий ректальный мешок противопоказано.
Аноректальные пороки часто сочетаются с другой врожденной патологией. Выраженные изменения в мочевой системе и позвоночнике обнаруживают при «высоких» пороках в 50% случаев и при «низких» — в 25%. Из этого следует, что экскреторную урографию необходимо проводить всем больным, особенно при решении вопроса о радикальном лечении «высоких» пороков. Исследование тазовых костей может выявить аномалию строения крестца, которая в дальнейшем окажет существенное влияние на функции кишечника и мочевой системы. О наличии ректоуретрального свища свидетельствует выделение с мочой мекония или газов.
Лечение. Стеноз анального капала лечат методом пальцевой или инструментальной дилатации. Прочие формы атрезии ануса подлежат хирургической коррекции.
Поскольку при «низких» пороках у девочек система мышц, поднимающих задний проход, сохранена, проводят только местное вмешательство. У таких детей функция удержания каловых масс полностью сохраняется, и поэтому необоснованная операция может принести вред. Нет никаких доказательств того, что смещение ануса кпереди приблизительно на 1 см служит причиной инфекций половых органов и мочевой системы или ведет к затруднениям при родах. В редких случаях, когда имеется ректовагинальный свищ, анус необходимо трансплантировать кзади. В случае «закрытого» ануса у мальчиков и эктопированного в преддверие влагалища ануса у девочек следует выполнить восстановительную операцию, при которой закрывающую задний проход перепонку разрезают в дорсальном направлении, а слизистую оболочку подшивают к краям созданного анального отверстия. После операции могут потребоваться регулярные дилатации в течение 1—2 мес.
При пороках «высокого» типа оптимальный результат достигается в тех случаях, когда радикальной пластической операции предшествует наложение трансверзостомы на 6—12 мес. Очень важно поместить кишечник в соответствующее отверстие тазовой диафрагмы, а анус — в область наружного сфинктера. Свищевые ходы закрывают.
Чем выше находится атрезированная прямая кишка, тем обширнее хирургическое вмешательство и тяжелее послеоперационный период. Значительные аномалии крестца обычно ведут к нарушению нервной регуляции акта дефекации. Однако терпеливое длительное воспитание у ребенка гигиенических навыков дает удовлетворительный физиологический результат. У ряда больных возможны такие послеоперационные осложнения, как стеноз и плохая регуляция функции наружного сфинктера (недержание кала), но основной послеоперационной проблемой являются запоры. Отсутствие чувства наполнения прямой кишки ведет к ее переполнению, появлению «запорных поносов», образованию приобретенного мегаколона. Своевременные меры, способствующие опорожнению кишечника, позволяют избежать образования плотных каловых конгломератов. Ребенка следует приучать к дефекации в одно и то же время независимо от того, есть позыв или нет. Иногда приходится ежедневно делать клизмы.
Прогноз. При «низком» типе аноректального порока функция удержания кала сохраняется. При «высоком» пороке лишь в редких случаях удается добиться нормального удержания- у большинства больных фактически остается промежностная колостома. Такая форма колостомы предпочтительнее абдоминальной у детей старшего возраста и подростков.
