Цирроз и хроническая печеночная недостаточность - болезни органов пищеварения у детей

Видео: Как быстро и безболезненно проверить состояние своего здоровья?

Видео: А. Огулов - Почка, мочеточник, мочевой пузырь на пояснице, ногах, подошве

Хроническое поражение печени может быть исходом многих болезней. Хронический активный гепатит, галактоземия, муковисцидоз, болезнь Вильсона — Коновалова, нарушения структуры билиарного тракта (атрезия и киста общего желчного протока) ведут к циррозу, который можно предотвратить с помощью специальных мер. В настоящее время не удается избежать развития цирроза после различных острых болезней печени (гепатит и сепсис новорожденных, вирусный гепатит, токсический гепатит). У ряда больных цирроз возникает без видимой причины. Лечение в таких случаях направлено на то, чтобы приостановить деструктивный процесс и предупредить осложнения, в том числе такие серьезные, как желудочно-кишечные кровотечения или печеночная кома. При возникновении этих угрожающих жизни осложнений необходимо принять экстренные меры.
Ведение больных. Самый важный аспект ведения больных циррозом печени — плановое наблюдение, состоящее в физикальном обследовании, выполнении функциональных тестов и периодическом проведении чрескожпой биопсии печени. После каждого цикла обследования больной должен получить рекомендации, касающиеся питания, физической активности, режима труда и отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок. Родителям и детям старшего возраста необходимо объяснить, что травмы, сопутствующие инфекции, различные гепатотоксичные лекарства могут вызвать обострение болезни. Больные не должны принимать сульфаниламиды пролонгированного действия, тетрациклины, новобиоцин, лаурилсульфатные соли эритромицина, противосудорожные средства (триметадион и дифенилгидантоин),. фенотиазины, фенацетин и ацетаминофен. Применять анаболические гормоны для лечения больных, которые рефрактерны к диетотерапии, следует с осторожностью, поскольку они обладают потенциальной гепатотоксичностью.
Во всех случаях далеко зашедшего заболевания печени, неосложненного асцитом или комой, главная цель — обеспечить диету, содержащую достаточное количество энергии и все необходимые питательные вещества, чтобы избежать задержки роста? и дефицита отдельных питательных веществ. При составлении диеты следует учитывать состояние данного больного, но в любом случае она должна содержать большое количество белка. Обычно достаточно принимать ежедневно по 1,5 г белка на 1 кг массы тела. Хотя нарушение всасывания жира у детей встречается нечасто в отличие от взрослых больных, у которых алкогольный цирроз сочетается с панкреатитом, целесообразно назначать жирорастворимые витамины, особенно при атрезии желчных путей. У таких больных, а также у больных с дефицитом протромбина введение водорастворимого аналога витамина К подкожно или внутримышечно в дозе 2—4 мг позволяет в течение 1—2 сут нормализовать протромбиновое время. При гипофибриногенемии требуется вливание свежезамороженной плазмы (если свертывание крови замедленно).
Кожный зуд. Сильный зуд является серьезной проблемой при атрезии внутри- и внепеченочных протоков. Его можно устранить, введя большие дозы холестирамина (квестрана). К сожалению, этот препарат часто вызывает диарею. Дозу его повышают до максимальнопереносимой (16 г/сут). Поскольку у такого рода больных часто отмечается дефицит витамина Е, целесообразно вводить водорастворимый препарат в дозе до 1000 МЕ/сут. При лечении холестирамином также показано введение витамина D` и его производных.
Тяжелые осложнения. К тяжелым осложнениям цирроза печени относят кровотечения из расширенных вен пищевода, асцит и печеночную кому. Важной причиной всех этих осложнений является портальная гипертензия. Однако шунтирование с целью разгрузить портальную систему при циррозе не улучшает функции печени и даже может привести к энцефалопатии. Кроме того, малый диаметр вен у ребенка затрудняет создание надежного анастомоза. Профилактическое создание портокавального анастомоза не улучшает прогноз, а хирургические вмешательства по срочным показаниям сопровождаются высокой смертностью.
Трансторакальная перевязка расширенных вен пищевода у детей — достаточно эффективная паллиативная операция, но у взрослых при таких плановых операциях с последующим созданием портокавального анастомоза смертность выше, чем после создания анастомоза по экстренным показаниям. Таким образом, при циррозе печени более оправдано лечение осложнений портальной гипертензии, а не попытки восстановить кровоток с помощью хирургического вмешательства (за исключением кровотечений, которые нельзя остановить иным способом).
Кровотечение. Лечение желудочно-кишечных кровотечений у больных с циррозом затруднено не только из-за их общего тяжелого состояния, но и вследствие нарушения синтеза факторов свертывания, тромбоцитопении (вызванной гиперспленизмом) п циркуляции в крови фибринолизинов. Положение осложняется тем, что из излившейся в кишечник крови реабсорбируется большое количество аммиака, возникает дисбаланс электролитов, в частности гипонатриемия, гипокалиемия и тяжелый метаболический алкалоз. Коррекция этих нарушений способствует предупреждению комы и сохранению жизни больного- следовательно, она должна быть составной частью борьбы с кровотечением.
Важно следить за проходимостью дыхательных путей и при необходимости проводить оксигенотерапию. Переливание цельной свежей крови поддерживает постоянный ее объем, нормализует кровоснабжение тканей, обеспечивает организм факторами свертывания и тромбоцитами. Если свежей крови нет, то вводят консервированную кровь и тромбоцитную массу. Жидкость, электролиты, витамины группы В и витамин К вводят парентерально. Необходимо часто измерять венозное давление и количество выделяемой мочи (для этого в мочевой пузырь вводят постоянный катетер). Меры по предупреждению печеночной комы проводят при всех желудочно-кишечных кровотечениях, возникших на фоне тяжелой печеночной недостаточности. Кровь из толстой кишки удаляют с помощью клизм и слабительных средств для того, чтобы предупредить реабсорбцию аммиака. Кровь также отсасывают из желудка через зонд. Раствор неомицина (по 2—4 г/сут) дают внутрь или вводят в клизме с целью подавить микрофлору, продуцирующую аммиак.
Источником кровотечения при циррозе могут быть не только расширенные вены пищевода. Поскольку кровоточащие пептические язвы и геморрагический гастрит лечат не так, как пищеводное кровотечение, поэтому важно как можно быстрее определить локализацию кровотечения, однако в любом случае начинают с переливания крови. Эндоскопическое исследование позволяет поставить правильный диагноз с большой точностью, особенно если расширенные вены продолжают кровоточить.
При подготовке больного к эндоскопии необходимо промыть желудок ледяной водой. Эта процедура иногда замедляет или даже останавливает кровотечение из вен пищевода. В случае обнаружения кровоточащих вен пищевода внутривенно вводят вазопрессин (10—20 ед. в 25 мл физиологического раствора в течение 10 мин) для снижения давления в портальной системе. Об адекватности введенной дозы свидетельствует повышение артериального давления и возникновение диареи. Если вливание вазопрессина улучшает состояние больного, то его можно повторять с интервалами в 1 ч.
Если, несмотря на все принятые меры, угрожающее жизни кровотечение продолжается, то используют специальный зонд-баллон (зонд Сенгштагена — Блэкмера). Желудочный баллон помещают на уровне диафрагмы, затем его раздувают до объема 300 мл у детей старшего возраста (или меньшего объема у детей младшего возраста). Дополнительные тракции зонда обычно не требуются. Если компрессия вен в области кардиоэзофагеалыюго перехода прекращает кровотечение, раздувать второй, пищеводный, баллон не следует. В противном случае пищеводный баллон заполняют воздухом, доводя давление в нем до 30 мм рт. ст. и контролируя этот уровень с помощью манометра. Через этот же зонд можно вводить антибиотики и слабительные средства, отсасывать кровь из желудка. Введение зонда чревато опасными осложнениями, такими как заброс рвотных масс в легкие, удушье вследствие попадания зонда в дыхательные пути и повреждение слизистой оболочки пищевода. Даже в тех медицинских учреждениях, которые имеют опыт проведения такой процедуры, смертность после нее достигает 20%.
Указанные меры в большинстве случаев позволяют остановить кровотечение, однако иногда приходится прибегать к портальному шунтированию. Если состояние больного не позволяет сделать операцию, то пытаются склерозировать вены специальными препаратами, инъецируя их непосредственно в вены или в паренхиму печени. Эта мера дает только кратковременный эффект- отдаленные результаты неутешительны.
Асцит. Сочетание гипоальбуминемии, гиперальдостеронизма, почечной недостаточности и нарушения функций печени ведет к задержке в организме натрия и воды. Главная причина скопления жидкости в брюшной полости — портальная гипертензия. Многие механизмы возникновения асцита хорошо изучены, но до сих пор неясно, является ли это состояние патологической или физиологической реакцией. Следовательно, чтобы ограничить скопление жидкости, необходимо пользоваться легкими, безопасными средствами. К парацентезу желательно прибегать только при развитии острой дыхательной недостаточности. Приблизительно 50 мл асцитической жидкости можно взять для исследования, в. частности с целью исключить перитонит.
При циррозе асцит может возникнуть внезапно после кровотечения, интеркуррентной инфекции, хирургического вмешательства. Необходимо избегать таких стрессовых ситуаций и интенсивно лечить инфекционные заболевания. Острый асцит часто проходит после сокращения приема натрия с пищей до 0,3—0,5 г в «утки. Важно, чтобы калорийность пищи и содержание в ней белка соответствовали потребностям растущего организма.
«Хронический» асцит отражает нарастающую декомпенсацию печени и портальную гипертензию. Он вызывает дискомфорт, одышку, резкое снижение физической активности. Кроме диетотерапии, в таких случаях следует применять комбинацию диуретиков (тиазидов, фуросемида, этакриновой кислоты) и средств, влияющих на выведение с мочой натрия и калия (спиронолактон, триамтерен).
Лечение начинают в условиях стационара. Потребление натрия ограничивают до 0,5 г, или 1—2 ммоль/кг массы тела в сутки. Если почечный клиренс воды не нарушен, потребление жидкости не ограничивают, но все же объем ее не должен превышать 1 л в сутки. Количество белка в рационе также уменьшают до г/(кг-сут) у детей с далеко зашедшим циррозом, чтобы свести к минимуму вероятность печеночной комы и ограничить поступление соли, содержащейся в большинстве богатых белком продуктов. Целесообразно получить совет диетолога с целью составить меню, содержащее бессолевые белки, крахмалистые вещества и витамины в таких сочетаниях, которые обеспечивают достаточную калорийность пищи и делают ее вкусной. В начале лечения концентрацию натрия и калия в плазме определяют ежедневно, а в моче — через 2 дня. Цель гипонатриевой диеты — добиться экскреции с мочой более 15 ммоль/сут натрия и снижения массы тела на 250 г в сутки. Отрицательный натриевый баланс в пределах 100—150 ммоль помогает вывести из организма около 1 л жидкости. Чтобы поддерживать постоянный уровень калия в крови, его иногда назначают дополнительно в виде хлорида (до 90 ммоль/сут). Такие диетические меры позволяют добиться достаточного диуреза в 50% случаев начинающегося асцита.

Если асцит не поддается диетотерапии, то больным назначают мочегонные средства, используя наименее токсичные из них в наиболее эффективных сочетаниях. Средством выбора является спиронолактон (верошпирон) в дозе 75—100 мг, разделенной на 3 приема. Снижение массы тела и экскрецию натрия с мочой регистрируют в течение последующих 4 сут. Если этот препарат не дает желаемого результата (уменьшение массы тела менее 1 кг и экскреция натрия менее 15 ммоль/сут), то добавляют диуретик тиазидового ряда. Фуросемид в суточной дозе 60—80 мг стимулирует выделение мочи в объеме, меньшем объема реабсорбируемой асцитной жидкости. Поскольку из брюшной полости в кровь поступает около 700 мл жидкости в сутки, а с мочой теряется до 300 мл, эта схема лечения эффективна и безопасна для больного, не имеющего отеков.
Если жидкость уходит из кровяного русла быстрее, чем из брюшной полости или отечных тканей, то может развиться гиповолемии и почечная азотемия. Для быстрого восстановления объема плазмы необходимо вводить внутривенно альбумин (1 мг/кг), а дозу фуросемида снизить настолько, чтобы экскреция была значительно ниже объема реабсорбируемой асцитной жидкости. Важно следить за концентрацией калия в моче, с тем чтобы предотвратить гипокалиемию, обусловленную действием тиазидов на почечные канальцы. Назначать хлорид калия в капсулах не рекомендуется, потому что этот препарат может вызвать изъязвление слизистой оболочки кишечника или его непроходимость. Если, несмотря на принятые меры, гипокалиемия сохраняется, то в качестве диуретика используют триамтерен отдельно или в комбинации со спиронолактоном, поскольку они усиливают калийсберегающее действие друг друга.
Ликвидировать асцит и подобрать подходящую поддерживающую терапию в условиях стационара обычно удается за несколько недель. Последующее лечение в домашних условиях включает гипонатриевую диету и прием мочегонных средств, если масса тела начинает увеличиваться. Дети с хроническим активным гепатитом часто нуждаются в стероидной терапии и дополнительном приеме калия во время обострений основного заболевания.
У большинства больных удается восстановить водный и солевой обмен. Иногда декомпенсация функции печени осложняется относительной гипонатриемией вследствие расширения сосудистого русла задержавшейся жидкостью или гипокалиемией, которую трудно корригировать калиевыми добавками. На этом фоне может развиться почечная недостаточность как спонтанно, так и в результате кишечного кровотечения. В такой ситуации диуретики противопоказаны. Из-за повышения концентрации в крови азота мочевины, олигурии и задержки жидкости сокращают потребление белка и воды, при возникновении гиперкалиемии уменьшают также количество пищевого калия. Прогноз очень плохой, часто развивается кома. Больным с асцитом нередко приходится делать операции шунтирования, благодаря которым асцитная жидкость направляется в яремную вену.
Кома. У больного циррозом кому могут провоцировать сопутствующая инфекция, нарушение водного обмена, мочегонные средства, седативные препараты и транквилизаторы, хирургические вмешательства, кровотечения и белковая интоксикация. Лечебные мероприятия включают антибиотикотерапию, коррекцию гипо- и гипергидратации, отмену диуретиков и других гепатотоксичных лекарств, предупреждение кровотечений, отказ от хирургических вмешательств.
Когда выяснилось повреждающее действие аммиака, лечение печеночной энцефалопатии коренным образом изменилось — от обогащенных белком диет перешли к ограниченному его потреблению. Однако роль аммиака в развитии печеночной комы окончательно не выяснена, а результаты контролируемых клинических испытаний диетотерапии, антибиотикотерапии и потенциально токсичных диуретиков еще не опубликованы.
Ограничение белка, с одной стороны, оберегает мозг, а с другой — приводит к дальнейшему ухудшению состояния печени.
Современный подход к лечению печеночной комы основан на стремлении подавить выработку аммиака. С этой целью сокращают количество белка в пище в коматозный период и назначают малоабсорбируемые антибиотики (неомицин), чтобы подавить микрофлору, продуцирующую аммиак. В острый период назначают 2—4 г неомицина в сутки. В качестве поддерживающего средства можно использовать лактулозу по 10—15 мл 3 раза в день.
Лактулоза — неабсорбируемый синтетический дисахарид — подавляет микрофлору кишечника, активно вырабатывающую аммиак. Содержание его в крови под действием лактулозы снижается еще и потому, что препарат способствует переходу ионизированного аммиака в неионизированный аммоний (NH3->NH4). Последний не всасывается в кишечнике и может утилизироваться фекальпыми бактериями как источник азота. Указанная выше доза лактулозы позволяет избежать диареи, связанной с образованием молочной кислоты и повышением осмотического давления в кишечнике. Больным, находящимся в коматозном состоянии, делают клизмы с лактулозой в дополнение к введению неомицина- это позволяет быстрее подавить микрофлору, продуцирующую аммиак и другие абсорбируемые метаболиты. Поддержание нормального уровня калия и отмена диуретиков также являются средствами регулирования экскреции аммиака почками.
Больных, находящихся в прёкоматозном состоянии, переводят на безбелковую пищу. В коматозный период важно избежать гипергидратации и гипонатриемии. По содержанию натрия в моче судят об усвоении натрия, введенного внутривенно, а одновременное измерение осмолярности сыворотки и мочи позволяет оценить степень гидратации. Вливания 10% раствора глюкозы дополняют введением тщательно рассчитанных доз препаратов натрия и калия. Нарушение свертывания крови корригируют инфузиями свежезамороженной плазмы или свежей цельной крови, особенно если протромбиновое время не меняется, несмотря на введение витамина К (10 мг). Антибактериальную защиту обеспечивают антибиотиками широкого спектра действия (например, ампициллином)- если высеяны конкретные микробы, то к ним подбирают соответствующие антибактериальные препараты.
Энергетические потребности организма удовлетворяют исключительно за счет глюкозы, которую вводят в максимальных переносимых дозах, чтобы наиболее эффективно бороться с распадом мышечной ткани и продукцией аммиака. С целью улучшить утилизацию глюкозы и для борьбы с гипергликемией дополнительно назначают инсулин. В фазе выхода из комы вновь вводят белок, постепенно увеличивая его количество на 0,5 г/кг массы тела, под контролем концентрации аммиака в крови. Задача заключается в том, чтобы в течение нескольких дней довести потребление белка до 1,5 г/(кг-сут).
Обменные переливания крови и кортикостероиды не дают эффекта при печеночной коме. Среди экспериментальных методов 253 лечения следует назвать экстракорпоральную гемоперфузию через активированный уголь и диализ через пористые акрилонитриловые мембраны. Для лечения некоторых больных с достаточно сохранной функцией печени, по-видимому, могут быть полезны кетоаналоги незаменимых аминокислот.
Больные неосложненной хронической болезнью печени поддаются лечению упомянутыми выше средствами, но при прогрессировании процесса, почечной недостаточности или энцефалопатии, возникшей после создания портокавального анастомоза, прогноз обычно плохой.
Опухоли печени см. в соответствующем разделе.