Болезнь крона - болезни органов пищеварения у детей
Болезнь Крона — трансмуральное сегментарное поражение, захватывающее один или несколько участков пищеварительного тракта на всем его протяжении — от рта до заднего прохода, однако чаще всего оно локализуется в дистальной части подвздошной кишки и толстой кишке. Морфологически этот воспалительный процесс характеризуется наличием нетворожистых гранулем и поражением местных лимфатических образований. Наблюдается тенденция к образованию свищей между петлями кишечника или между кишечником и прилежащими органами (мочевой тракт, кожа). В биоптатах, взятых в начале заболевания, гранулемы могут отсутствовать, а изменения слизистой оболочки напоминают изменения при неспецифическом язвенном колите. Болезнь Крона и язвенный колит — основные виды «неспецифического» воспаления кишечника- этот термин часто используют для обозначения каждого из указанных заболеваний.
В последнее десятилетие в Западной Европе и Северной Америке отмечен рост числа случаев болезни Крона. Этиология ее неизвестна, однако установлено, что она относительно часто встречается у лиц еврейской национальности, у близких родственников больного, у больных анкилозирующим спондилитом, у носителей антигена гистосовместимости HLA-B27.
Клинические признаки. В 18—30% случаев болезнь Крона начинается в возрасте до 20 лет, преимущественно в предпубертатном и пубертатном периоде. В раннем детском возрасте заболевание возникает чрезвычайно редко. Начало обычно малозаметное, правильный диагноз удается поставить через много месяцев после появления первых симптомов. Вначале появляются схваткообразные боли в животе, затем — диарея. В отличие от неспецифического язвенного колита каждый второй случай болезни
Крона поначалу проявляется впекишечными симптомами: лихорадкой, отсутствием аппетита, задержкой роста, общей слабостью, болями в суставах. Если у подростка отмечается длительное недомогание, особенно в сочетании с лихорадкой, а также замедляется рост, следует подумать о болезни Крона. К ранним симптомам относят хронические перианальные свищи, которые заставляют предположить данную болезнь, даже если нет других кишечных признаков.
В дальнейшем обострения болезни Крона у детей сопровождаются поносами и болями в животе. При поражении тонкой кишки боли локализуются в околопупочной области или в правом нижнем квадранте живота, а не ограничиваются его нижней половиной, как при язвенном колите. Выделение каловых масс менее бурное и с меньшими тенезмами, чем при язвенном колите (за исключением случаев поражения дистальных сегментов кишки).
Болезнь Крона отличается от язвенного колита также тем, что кровь в каловых массах присутствует реже, однако у некоторых больных кишечное кровотечение может быть весьма сильным.
Внекишечные проявления болезни Крона такие же, как при язвенном колите, но встречаются чаще. В одном исследовании артрит (как правило, крупных суставов) отмечен у 18% детей с болезнью Крона. Среди редких проявлений следует упомянуть узловатую эритему, ирит, гепатит и флебит- их активность изменяется параллельно обострению и стиханию кишечных симптомов. Гораздо чаще, чем при язвенном колите, пальцы приобретают форму барабанных палочек (примерно у одной трети больных болезнью Крона).
Диагноз. Правильная оценка клинической картины позволяет диагностировать воспалительное поражение кишечника. Диагноз подтверждается лабораторными данными: в активной фазе заболевания СОЭ повышена приблизительно у 75% больных- уровень гемоглобина и сывороточного альбумина снижен примерно у одной трети больных.
Заподозрив воспалительное заболевание и исключив специфическую инфекцию, необходимо провести рентгеноконтрастное исследование тонкой и толстой кишки, чтобы определить пораженный сегмент. Болезнь Крона характеризуется неправильным рельефом слизистой оболочки, часто в виде «булыжной мостовой», утолщением стенок кишечника и межкишечными свищами- но все же главным диагностическим критерием является сегментарность поражения. Чтобы изучить детали строения тонкой кишки, целесообразно вводить контрастную массу непосредственно в двенадцатиперстную или в толстую кишку через зонд и использовать метод двойного контрастирования.
В биоптатах слизистой оболочки прямой кишки обнаруживаются типичные гранулемы, даже если макроскопические признаки сегментарного поражения отсутствуют. Поскольку поражение часто локализуется в проксимальной части толстой кишки, при сигмоидоскопии можно получить негативные данные, и только колоноскопия, которая позволяет осмотреть толстую кишку на всем протяжении, дает возможность определить границы воспаленного сегмента.
Дифференциальный диагноз. Основные причины воспалительных заболеваний толстой кишки перечислены в табл. 12-8. Наиболее сходны с болезнью Крона те инфекционные болезни, при которых поражается дистальный отдел тонкой кишки, а именно иерсиниоз, встречающийся довольно часто, и туберкулез (в Северной Америке встречается редко). Поражения тонкой кишки при иерсиниозе и анафилактоидной пурпуре рентгенологически сходны с изменениями при болезни Крона. От язвенного колита болезнь Крона отличается сегментарностью процесса (при язвенном колите поражение диффузное и ограничено только толстой кишкой).
Лечение. Эффективных методов консервативного лечения болезни Крона нет. В отличие от лечения язвенного колита хирургическое вмешательство проводится реже и не излечивает больных. По данным литературы, более чем у 90% больных, подвергшихся хирургическому лечению, в течение последующих 30 лет возник рецидив заболевания.
Поскольку лекарственные препараты оказывают в лучшем случае паллиативное действие, важную роль приобретают психотерапевтические методы воздействия. Ребенку и его близким нужно объяснить сущность заболевания и его наиболее неприятных признаков. Врач должен внушить больному, что он может жить полноценной жизнью, насколько это возможно- вокруг ребенка следует создать такую атмосферу, в которой он не чувствовал бы себя инвалидом. Например, рекомендуется поощрять физические упражнения, хотя при этом нужно избегать чрезмерного напряжения.
Питание должно быть полноценным- стимуляторы аппетита и средства, регулирующие настроение, по-видимому, малоэффективны. Проведенные в последние годы испытания позволили выработать некоторые принципы лекарственного лечения. Преднизон показан в острой стадии заболевания. При поражении тонкой кишки его дают в дозе 1—2 мг/(кг-сут) (максимум 60 мг) в течение 6 нед, а затем дозу постепенно снижают в течение последующих 4—8 нед. Если попытка уменьшить дозу вызывает усиление процесса, то препарат следует применять в большем количестве и более длительно. Прием преднизона через день, как правило, недостаточен для поддержания ремиссии. В некоторых тяжелых случаях добавление азатиоприна [2 мг/(кг сут)] позволяет снизить дозу стероидов, однако его нельзя применять более 1 года- при лечении азатиоприном необходимо постоянно контролировать число лейкоцитов в крови и лейкоцитарную формулу. Сульфасалазин не оказывает такого положительного действия, как при неспецифическом язвенном колите. По имеющимся данным, назначение сульфасалазина в дозе 0,5 г/ (15 кг-сут) (до 4 г/сут) в целом оправдано, но он не удлиняет сроки ремиссии и не потенцирует действие кортикостероидов.
Вследствие высокой частоты рецидивов и, в ряде случаев, тяжелого поражения тонкой кишки болезнь Крона лечат хирургическими методами реже, чем язвенный колит. Рецидив реже возникает в тех случаях, когда удаляют всю толстую кишку и операцию проводят на фоне минимальной активности процесса. По жизненным показаниям больного оперируют при массивном кровотечении, перфорации кишки, непроходимости- у детей с болезнью Крона такие осложнения возникают редко. К резекции кишки обычно приходится прибегать, когда болезнь отрицательно влияет на рост и половое созревание ребенка. Хотя рецидив болезни, по-видимому, неизбежен, резекция часто дает возможность больному какое-то время нормально расти и вернуться к нормальной жизни. Решение о проведении операции необходимо принимать с учетом выраженности и длительности задержки роста и развития, возраста больного и его способности к росту, а также отношения больного и его родителей к болезни. Предпочтение должно быть отдано ограниченной резекции кишки в период минимальной активности процесса и удовлетворительного состояния питания больного.
Прогноз. Для болезни Крона характерна нерегулярная смена периодов ремиссии и обострения. Во многих случаях локализация воспалительного очага остается постоянной- рецидив поражения на новом месте обычно возникает после операции. Вследствие естественного течения воспалительного процесса в очаге развивается рубцовая ткань, которая может вызвать непроходимость кишечника. Обструктивные изменения почти неизбежны при поражении подвздошной кишки, однако следует отметить, что они появляются только через одно-два десятилетия после начала заболевания. У лиц, длительно болеющих болезнью Крона, частота рака кишечника возрастает, но все же она ниже, чем при неспецифическом язвенном колите.
