Болезнь уиппла, лимфангиэктазия кишечника, болезнь уолмапа, идиопатическое диффузное поражение слизистой - болезни органов пищеварения у детей
Описан лишь один случай заболевания ребенка этой редкой болезнью. Предполагают, что возбудителем является палочковидная бактерия. При данном заболевании поражаются многие органы и системы организма, но в любом случае в процесс вовлекается тонкая кишка, вследствие чего возникает мальабсорбция. Часто наблюдаются артралгия, лихорадка и полисерозит. Биопсия двенадцатиперстной кишки выявляет скопления PAS-положительных макрофагов, в собственной пластинке можно видеть бациллы. Антибиотики дают очень хороший эффект, но их необходимо вводить длительное время.
ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ КИШЕЧНИКАЭтот врожденный дефект лимфатической системы может поражать значительную часть кишечника, вызывая стеаторею, белково-дефицитную энтеропатию, отеки и лимфопению. Всасывательная функция (за исключением всасывания жиров с длинной цепью) обычно не нарушается. Прием пищи с низким содержанием таких жиров может уменьшить потери через кишечник- указанные жиры можно заменить триглицеридами со средней цепью, поскольку они транспортируются портальной системой.
БОЛЕЗНЬ УОЛМАНАЭтот редко встречающийся и заканчивающийся летальным исходом липидоз проявляется аккумуляцией липидов во многих
органах, включая тонкую кишку. Кроме рвот и гепатоспленомегалии, наблюдается стеаторея, обусловленная закупоркой лимфатических сосудов.
У некоторых детей, страдающих длительной тяжелой мальабсорбцией, клиническая картина не укладывается в рамки известных заболеваний. В таких случаях следует подумать о двух синдромах, в основе которых лежит поражение слизистой оболочки тонкой кишки.
«Тотальная» мальабсорбция, возникающая сразу после рождения и вызывающая тяжелую диарею и недостаточность питания, характерна для семейной энтеропатии. Неспособность поддерживать нормальный баланс пищевых веществ делает такого больного полностью зависимым от парентерального питания. В биоптатах двенадцатиперстной кишки выявляется резкое уплощение ворсинок (рис. 12-19,Б). В отличие от глютеновой болезни крипты не удлинены, а митотическая активность, по-видимому, снижена. В большинстве случаев прослеживается семейный характер заболевания, в основе которого, как полагают, лежит дефект регенерации кишечного эпителия. Несмотря на интенсивную поддерживающую терапию и применение кортикостероидов, большинство больных погибает.
Другой редкий идиопатический синдром — стойкое поражение ворсинок — вызывает выраженную хроническую мальабсорбцию в самом раннем возрасте. Тяжелое генерализованное нарушение всасывания возникает через несколько месяцев после рождения на фоне хорошего состояния ребенка. Вначале обычно подозревают острое инфекционное заболевание, но процесс длится многие месяцы, даже годы. Диетические меры не влияют на течение болезни. Морфологическим признаком заболевания является укорочение ворсинок- как и при глютеновой болезни, крипты удлинены, отмечаются многочисленные митозы. Кортикостероиды могут дать положительный эффект.
