Кисты желчных протоков - болезни органов пищеварения у детей

Кисты желчных протоков могут возникнуть в любой части билиарного дерева- клинические проявления зависят главным образом от их локализации. Несообщающиеся (часто солитарные) кисты и кисты, располагающиеся в области терминальных протоков, обычно почти не влияют на ток желчи, бессимптомны и не требуют лечения. Большие солитарные кисты проявляются симптомами сдавления окружающих тканей, они локализуются преимущественно в правом верхнем квадранте. Их следует дифференцировать от опухоли, эхинококковой кисты и абсцесса. Иногда может потребоваться иссечение или дренирование кисты.
Расширения крупных внутрипеченочных и внепеченочных протоков сопровождаются застоем желчи и прогрессирующим нарушением функции печени. Многие кистозные образования билиарного тракта имеют общую этиологию. Одно и то же воздействие, но на разных стадиях органогенеза или на разные участки может привести к образованию кисты общего желчного протока, расширению крупных внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли), врожденному фиброзу печени, поликистозу печени и почек или к комбинации этих аномалий. Схема кистозных гепатобилиарных аномалий, их связи с почечными аномалиями и соответствующие клинические аспекты представлены на рис. 12-30.

Рис. 12-29. а. Печень при гипоплазии внутрипеченочных желчных путей. Биоптат получен в возрасте 7 нед у ребенка, изображенного на рис. 28 в возрасте 8 мес. Справа: печеночная долька со значительно расширенной портальной зоной (П), центральной веной (Ц) и элементами эритропоэза (стрелки). X 60. Слева дано большее увеличение фрагмента, заключенного в рамку, эпителий междолькового протока утолщен, имеет признаки дегенерации. Проток окружен концентрическими слоями соединительной ткани И воспалительными клетками (перихолангит). X 200. б. Биоптат печени, взятый у того же ребенка в возрасте 2 лет. Справа: портальная зона (фрагмент, заключенный в рамку) уменьшена (по сравнению с а). Признаков воспаления, некроза, фиброза нет. Центральная вена (Ц) видна справа внизу. X 60. Слева: большое увеличение фрагмента, заключенного в рамку. Гипоплазия и атрофия желчных протоков (ПР), отсутствие элементов воспаления. Ветвь воротной вены (В) и печеночная артериола (А) в портальной зоне деформированы звездчатыми пучками фиброзной ткани (стрелки)
X 200.

Кисты внепеченочных желчных протоков могут иметь вид дивертикулов или веретенообразных расширений общего желчного протока, общего печеночного протока, желчного пузыря или выглядеть, как холедохоцеле внутридуоденального участка общего желчного протока. Наиболее часто кисты возникают в свободной части общего желчного протока. Этот тип кист в 33—100% случаев сочетается со слиянием общего желчного и панкреатического протоков перед их впадением в сфинктер Одди. Вследствие более высокого давления в панкреатическом протоке его содержимое может затекать в общий желчный проток, вызывая его воспаление, стеноз и атонию.
Киста может оставаться бессимптомной до тех пор, пока не возникает обтурации желчного протока камнем, образовавшимся в кисте, или не разовьется холангит. Преходящая непроходимость протока сопровождается желтухой, болями и возникновением пальпируемого уплотнения. Только у очень немногих больных кисту распознают в возрасте до 1 года, а приблизительно в 50% случаев ее диагностируют у детей после 10 лет. Основные симптомы — боли в правом подреберье, рвота и лихорадка — наблюдаются длительное время (от 1 до 5 мес). Важную роль в диагностике кист у детей грудного возраста играет ультразвуковое сканирование, особенно если классическая триада симптомов — боль, желтуха, уплотнение — не выражена. Кисту можно заподозрить, если возникает длительная механическая желтуха с подъемом уровня щелочной фосфатазы в сыворотке до 200—300 ME или если в биоптатах печени находят признаки внепеченочного блока желчных путей, а при дуоденальном зондировании или в кале обнаруживают желчные пигменты. Диагноз ставят на основании результатов рентгенологического исследования верхнего отдела пищеварительного тракта, внутривенной холангиографии или компьютерной томографии.
Лечение состоит в иссечении кисты или холедохокистоеюностомии с холецистостомией. После операции может развиться рецидивирующий холангит, стриктура анастомоза, прогрессирующее поражение печени и непроходимость кишечника.

Рис. 12-30. Кистозные образования печени и желчных путей подразделяют на 2 главные категории: 1) кисты общего желчного протока и кистозные расширения внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли), 2) врожденный фиброз печени и поликистоз печени и почек. Нарушения 1-й категории вызывают замедление тока желчи в основных желчных путях, что сопровождается хроническим или рецидивирующим холестазом, холангитом и прогрессирующим поражением печени. Прогноз зависит от степени поражения ткани печени и осложнений, поскольку почки при болезни Кароли вовлекаются только в редких случаях (звездочка указывает, что наблюдались случаи болезни Кароли, при которых расширение почечных канальцев сочеталось с врожденным фиброзом печени). Нарушения второй категории носят очаговый характер, они или не связаны с желчными ходами, или ограничены междольковыми протоками. Главными признаками этой аномалии являются значительное развитие фиброзной ткани и тесная связь с поликистозом почек. Фиброзная ткань особенно выражена при врожденном фиброзе печени (обозначена на схеме темными штрихами, окружающими кисты). У больных с врожденным фиброзом, поликистозом печени и почек холестаза нет, функции печени не нарушены. За исключением портальной гипертензии при врожденном фиброзе печени, прогноз определяется почечными проявлениями заболевания. Выделяют типы I и III поликистоза почек (классификация Potter). Тип I — медуллярные («губчатые») почки, тип III — поликистозное поражение почек, встречающееся обычно у взрослых.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием вишнеобразных кист, выстланных кубовидным эпителием- эти кисты являются продолжением первичных ветвей внутрипеченочного билиарного дерева. Таким образом, среди кист желчных протоков болезнь Кароли занимает промежуточное положение между кистами общего желчного протока и расширениями междольковых проточков и внутридольковых капилляров при врожденном фиброзе печени. То, что эти 3 заболевания ассоциируются друг с другом, обусловлено их общей пренатальной причиной, а варианты отражают воздействие временных, наследственных, а также тератогенных факторов.
Ведущие клинические проявления болезни Кароли — желчные камни в расширениях внутрипеченочных желчных протоков, вспышки рецидивирующего холангита и абсцедирование. Обычно болеют дети и молодые взрослые, однако болезнь может впервые проявиться в любом возрасте. В периоды обострения отмечаются лихорадка, кожный зуд, легкая желтуха, болезненность и незначительное увеличение печени, повышение уровня сывороточного билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы. Предварительный диагноз ставят на основании результатов ультразвукового исследования, т. е. обнаружения в паренхиме печени множественных уплотнений. Окончательно диагноз можно поставить с помощью чрескожной чреспеченочной холангиографии. В биоптатах удается обнаружить сопутствующий врожденный фиброз печени, а при внутривенной пиелографии — расширение мочевых путей.
Лечение состоит во введении антибиотиков, однако они часто не дают желаемого эффекта. При поражении одной из долей печени производились успешные операции частичной гепатэктомии. Предпринимались попытки удалять камни из прилегающих к поверхности участков печени. Прогноз неопределенный. Нередко причиной смерти является абсцесс печени, сепсис, холангиокарцинома и амилоидоз.
Врожденный фиброз печени наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь характеризуется гамартоматозными изменениями, в том числе и междольковых желчных протоков. Портальные триады окружены плотными скоплениями фиброзной ткани, в которой лежат деформированные структуры, выстланные билиарным эпителием. Обычно наблюдается множество маленьких кист окруженных пучками фиброзных бляшек и тесно прилегающих к паренхиме печени. Кистозные образования, как правило, не связаны с системой малых желчных протоков и не нарушают ток желчи, за исключением редких случаев, не отличимых от болезни Кароли. Паренхима печени не изменена и не содержит элементов воспаления.
Болезнь обычно диагностируют у детей старшего возраста, когда обнаруживается увеличение печени и селезенки или возникает желудочно-кишечное кровотечение вследствие портальной гипертензии. Функциональные показатели печени обычно не изменены или слегка отклоняются от нормы- в то же время возможна резкая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом. В 60—80% случаев врожденный фиброз сочетается с кистозными расширениями собирательных канальцев почек, видимых при внутривенной пиелографии.
Лечение состоит в предупреждении кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Чтобы ликвидировать тромбоцитопения) и восстановить нормальное положение смещенных большой селезенкой органов, может потребоваться спленэктомия. Во время спленэктомии создают спленоренальный шунт с целью ослабить портальную гипертензию. Прогноз благоприятный, если не нарушена функция почек.
Поликистоз печени — редкое расстройство неизвестной этиологии, которое отличается от врожденного фиброза отсутствием выраженпых скоплений соединительной ткани в паренхиме печени. Кисты варьируются от микроскопических пузырьков до каверн, имеющих несколько сантиметров в диаметре- с билиарным трактом они не связаны. Паренхима печени сохранена и функции ее не нарушены. При пальпации печень безболезненна, но поверхность ее может быть неровной из-за наличия больших кист под капсулой. Ультразвуковое сканирование и аксиальная компьютерная томография выявляют заполненные жидкостью полости в печени и почках.
Поликистоз почек в 50% случаев сопутствует поликистозу печени. У большинства больных симптоматика определяется нарушением функций почек, доходящим до тяжелой, даже летальной почечной недостаточности. Иногда первым проявлением болезни становится разрыв большой кисты или кровоизлияние в кисту, требующее хирургического вмешательства- однако в большинстве случаев кисты бессимптомны и только случайно обнаруживаются на аутопсии. Лечение не требуется, кисты не рекомендуется удалять, даже если их случайно находят при лапаротомии, производимой по другому поводу.