Портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода - болезни органов пищеварения у детей
Видео: Общая хирургия. Хирургия портальной гипертензии
Этиология. Внепеченочное сужение воротной вены является причиной 50—70% случаев портальной гипертензии у детей- приблизительно в 2/3 этих случаев этиологический фактор установить не удается. У многих больных портальная гипертензия возникает вскоре после рождения, и у каждого третьего больного ей предшествует катетеризация пупочной вены с целью инфузии.
Распространение инфекции по лимфатическим путям от пупка в венозный проток может вызвать тромбоз воротной вены. Другой возможный механизм — замедление венозного кровотока в период нормальной облитерации пупочной вены и венозного протока. У детей старшего возраста в развитии портальной гипертензии играют роль абдоминальная травма, панкреатит, опухоли или воспалительные инфильтраты в области ворот печени. Артериовенозные фистулы, образующиеся в селезенке при болезни Гоше, также способствуют повышению давления в воротной вене. Среди редких причин повышения давления в воротной вене у детей следует назвать тромбоз печеночных вен, или синдром Бадда — Киари.
Одна из основных причин портальной гипертензии — цирроз печени- развитие рубцовой ткани нарушает внутрипеченочный кровоток, вследствие чего давление в венах возрастает (раздел 12.101). У большинства больных, выживших после операции по поводу атрезии желчных путей, и у всех неоперированных больных развивается портальная гипертензия. Многие болезни вызывающие цирроз у детей, прогрессируют медленно и приводят к портальной гипертензии относительно поздно. К таким состояниям относятся недостаточность ai-антитрипсина, болезнь Вильсона — Коновалова, муковисцидоз, трипсинемия и хронический активный гепатит. Врожденный фиброз печени также может осложняться портальной гипертензией. Давление в воротной вене возрастает и после удаления правой доли печени, поскольку весь венозный кровоток испытывает большое сопротивление в оставшейся части сосудистого русла.
Патоморфология. При внепеченочном сужении воротной вены структура печени не изменена. Некоторое количество крови из портальной системы поступает в печень через коллатеральные сосуды в поддерживающих связках, диафрагмальные, печеночно-почечные и печеночно-кишечные вены. При внутрипеченочнов обструкции ветвей воротной вены коллатеральное кровообращение роли не играет. У некоторых детей наблюдается каверноподобная трансформация воротной вены, когда она замещается множеством извитых тонкостенных вен. Остается неизвестным, является в данном случае портальная гипертензия причиной или следствием, но необходимо отметить, что давление в воротной вене превышает давление в нижней полой вене на 150 мм ст. физиологического раствора. При этом системные портокавальные анастомозы открываются, что ведет к варикозному расширению вен второго порядка. Такие анастомозы находятся в области кардии перехода, в забрюшинных венах, во внутреннем геморроидальном сплетении прямой кишки, вокруг круглой связки. Венозные «узлы» нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка особенно подвержены эрозии, в результате которой может возникнуть массивное кровотечение. У любого больного с портальной гипертензией могут возникнуть осложнения, связанные с гиперспленическим синдромом.
Клинические проявления. Первым симптомом портальной гипертензии у детей обычно является обильная рвота кровью или дегтеобразный стул. Возраст, в котором возникает портальная гипертензия, зависит от основного заболевания. У детей раннего возраста чаще наблюдается асцит, а не кровотечение. При нарушении внутрипеченочного кровотока у больного возникает желтуха. Иногда наблюдается расходящиеся от пупка извитые расширенные подкожные вены («голова Медузы»), Внутренние геморроидальные «узлы» у детей возникают редко.
Диагноз. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить расширение зон пищевода. В редких случаях портальная гипертензия сосуществует с пептической язвой желудка. Варикозно-расширенные вены безошибочно распознаются во время эзофагогастроскопии. Расширение вен можно также увидеть при ретроградной катетеризации пупочной вены, спленопортографии или избирательной ангиографии. Спленопортография позволяет измерить давление и кровоток в селезеночной и портальной венозных системах. Избирательная ангиография выявляет воротную вену менее четко, чем спленопортография, но дает возможность определить величину верхней брыжеечной вены. С ее помощью можно определить место кровотечения, не связанного с портальной гипертензией, например при травматической гемобилии. Наконец, с помощью ангиографии можно вводить вазопрессорные препараты непосредственно в портальную систему.
Лечение. У детей кровавая рвота при варикозном расширении вен пищевода обычно прекращается спонтанно, даже если единственная лечебная мера заключается в переливании крови. Больному следует ввести через нос желудочный зонд, чтобы иметь возможность количественно определить интенсивность кровотечения и объем излившейся крови. Эта процедура не противопоказана даже при риске усиления или возобновления кровотечения. У многих больных кровоточат варикозно-расширенные вены кардиального отдела желудка, а не пищевода. Желательно контролировать центральное венозное давление, чтобы определить, какой объем крови необходимо возместить. Следует регистрировать такие важные показатели, как pH крови, насыщение артериальной крови кислородом, содержание электролитов. У детей редко развивается печеночная недостаточность в результате цирроза, осложненного кровотечением. Местно или внутривенно вводят экстракт задней доли гипофиза с целью вызвать сокращение вен внутренних органов и тем самым уменьшить приток крови к кровоточащим венозным «узлам». Охлаждение желудка, по- видимому, не способствует прекращению кровотечения. Если кровотечение не удается остановить, можно прибегнуть к тампонаде с помощью тройного зонда Сенгштагена — Блэкмера. Во многих случаях кровотечение останавливается при раздувании только дистального, желудочного, баллона. К сожалению, кровотечение часто возобновляется, когда давление в баллоне снижают.
В педиатрической практике редко приходится оперировать больных с кровотечениями по жизненным показаниям. В настоящее время приняты 2 способа хирургического вмешательства: непосредственное иссечение или перевязка варикозно-расширенных вен либо создание шунта между портальной системой и общей циркуляцией (раздел 12.100).
Существует много методов разгрузки портальной системы. Хорошие результаты дает спленоренальный шунт. Siguira сообщил о положительном эффекте торакоабдоминальной операции, при которой в пределах грудной полости перевязывают до 80 варикозно-расширенных вен или их ветвей. Пищевод пересекают, а затем анастомозируют с целью прервать интрамуральные венозные анастомозы. В брюшной полости лигируют все вены верхней половины желудка. После этой операции, проведенной у нескольких детей, кровотечение не возобновлялось, и мы полагаем, что операция Siguira предпочтительнее шунтирования.
