Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки - болезни органов пищеварения у детей
Видео: Узи кишечника
Этиология. Считается, что задержка вакуолизации просвета кишки в эмбриональный период ведет к образованию перепонки из слизистой оболочки в двенадцатиперстной кишке или к ее атрезии. Атрезия может также развиться вследствие сосудистой патологии.
Патогенез. Атрезированная двенадцатиперстная кишка заканчивается слепо сразу же за большим дуоденальным сосочком. В 20—30% случаев эта патология сочетается с болезнью Дауна- в 20% случаев общий желчный проток открывается в дистальную часть кишки ниже участка атрезии. Изредка, особенно при диафрагмоподобном типе атрезии, желчь поступает в кишечник, как дистальнее, так и проксимальнее зоны непроходимости. Вторая причина непроходимости двенадцатиперстной кишки — неполный поворот средней части кишечника, при котором слепая кишка располагается перед двенадцатиперстной и сдавливает ее. Серьезным осложнением мальротации кишечника является заворот кишки у новорожденных- эта патология требует принятия срочных мер. Кольцевидная поджелудочная железа, обхватывающая нисходящую часть двенадцатиперстной кишки, может сдавливать ее, вызывая частичную или полную непроходимость. Эта аномалия почти всегда сочетается с врожденным стенозом двенадцатиперстной кишки. Соединительнотканная перепонка двенадцатиперстной кишки может наблюдаться при неправильном развороте кишечной трубки. В редких случаях воротная вена располагается перед луковицей двенадцатиперстной кишки, сдавливая ее и вызывая непроходимость.
Клинические проявления. Рвота окрашенной желчью массой может начаться сразу после рождения или через некоторое время (особенно при частичной непроходимости). В эпигастральной области можно наблюдать перистальтические волны, но живот не всегда увеличен. Как указывалось выше, у таких детей возможны признаки болезни Дауна, а у их матерей бывает многоводная беременность. Многократные рвоты ведут к развитию метаболического алкалоза, резко выраженной дегидратации и нарушению водно-солевого баланса. Если зона атрезии локализуется проксимальнее большого дуоденального сосочка, то рвотные массы не окрашены желчью. Кроме атрезии, существуют и другие причины непроходимости, но они проявляют себя позднее, после достижения ребенком месячного возраста. Так, больной со стенозом двенадцатиперстной кишки чувствует себя хорошо в течение нескольких месяцев, а при хронической дуоденальной непроходимости, сочетающейся с неправильным разворотом кишечника, клинические проявления развиваются еще позднее.
Диагноз. Диагноз ставят на основании рентгенологического исследования, проводимого при вертикальном и горизонтальном положении больного. В типичных случаях на рентгенограмме, снятой при вертикальном положении больного, виден «двойной пузырь» вследствие скопления воздуха в верхней части желудка и растянутой двенадцатиперстной кишке- кроме того, определяется горизонтальная линия на границе жидкости и газа (рис. 12-12). При полной атрезии в дистальной части пищеварительного тракта газ, естественно, не виден. Такие же рентгенологические признаки наблюдаются и при других перечисленных выше формах дуоденальной непроходимости. Если рентгенологически диагностируется непроходимость двенадцатиперстной кишки, то необходимо срочно провести ирригоскопию, чтобы исключить патологическую ротацию кишечника. При неопущении слепой кишки причиной непроходимости следует считать сдавление двенадцатиперстной кишки брюшинными тяжами Ладда, фиксирующими слепую кишку.
Лечение. При атрезии и стенозе двенадцатиперстной кишки хирургически создают обходной анастомоз, выполняя дуоденодуоденостомию или дуоденоеюностомию. Если непроходимость возникает вследствие синдрома Ладда, то больного следует прооперировать. После рассечения аномальных складок и тяжей брюшины всю толстую кишку фиксируют в левой половине брюшной полости, а тонкую кишку — в правой, т. е. воссоздают фетальное расположение кишечника до ротации. Лучший способ лечения кольцевидной поджелудочной железы — дуоденодуоденостомия без рассечения железы- при этом нефункционирующий отрезок кишки делают как можно короче. При наличии диафрагмы двенадцатиперстной кишки целесообразно осуществить дуоденопластику.
Рис. 12-12. Обзорная рентгенограмма новорожденного, сделанная в вертикальном положении больного. Газовые пузыри в верхней части брюшной полости и отсутствие газа в дистальном отделе кишечника свидетельствуют об атрезии двенадцатиперстной кишки. 
