Опухоли пищеварительного тракта у детей - болезни органов пищеварения у детей
Видео: Вся правда о лечении Содой ( Лекарство или народный ЯД )
12.74. ОПУХОЛИ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ
Ювенильные полипы кишечника. Это самый частый вид опухолей кишечника у детей. Они относятся к гамартомам и не малигнизируются. Обычно полипы возникают у детей старше 12 мес. и только в редких случаях персистируют у подростков старше 15 лет. Приблизительно 80% полипов локализуется в дистальном сегменте толстой кишки в пределах досягаемости сигмоскопа, и только 10% полипов обнаруживают проксимальнее селезеночного изгиба. Изредка множественные ювенильные полипы встречаются у членов одной семьи- но структуре они не отличаются от одиночных полипов и тоже не малигнизируются.
Типичный клинический признак полипов — безболезненные ректальные кровотечения. Кровь может быть на поверхности каловых масс или смешана с ними, количество ее умеренное. Возможны микроскопические потери крови, и первым признаком болезни в таких случаях становится железодефицитная анемия. Инвагинация, полипа или его. пролапс через задний проход сопровождаются болевыми приступами. Большинство полипов спонтанно некротизируется и отпадает.
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду другие формы полипоза, в частности семейный полипоз, дивертикул Меккеля, трещину. заднего прохода и воспалительные процессы, включая инфекционные болезни, а также болезнь Крона и другие формы колита.
Диагноз ставят на основании ректального исследования. Около 1/3 полипов доступны, для обнаружения пальцем, хотя ощутить их при этом довольно трудно. При сигмоскопии полипы выглядят как гладкие, имеющие ножку образования, содержащие серо-белые кисты. Ирригоскопия с двойным контрастированием позволяет выявить полипы, находящиеся выше досягаемости сигмоскопа. В настоящее время предпочитают использовать колоноскопы на волоконной оптике, с помощью которых можно осмотреть нисходящую ободочную кишку и даже поперечную ободочную кишку. Обнаружение полипа при эндоскопическом исследовании служит основанием для биопсии с целью подтвердить его гамартомный тип.
Лечение консервативное, за исключением тех случаев, когда возникают угрожающие жизни кровотечения. Низко расположенные полипы можно удалить специальными щипцами с помощью ректального зеркала. Накапливается опыт по удалению полипов посредством колоноскопа, но пока этот метод широко не применяется. Лапаротомия рекомендуется только при множественных проксимально расположенных полипах, если их не удается удалить с помощью колоноскопа.
Семейный полипоз. Эта редкая группа наследственных синдромов, общим признаком которых является полипоз кишечника, относится к предраковым состояниям, что вызывает канцерофобию у больного и членов его семьи.
Семейный аденоматозный полипоз толстой кишки. Это предраковое заболевание, передающееся по доминантному типу с редуцированной пенетрантностью, характеризуется наличием большого количества аденоматозных полипов в дистальном отделе толстой кишки. В литературе описаны случаи появления полипов
в раннем возрасте, но обычно они возникают к концу первого десятилетия и в подростковом возрасте. На ранней стадии развития полипы бессимптомны и во многих случаях таковыми и остаются. У некоторых больных отмечаются поносы, кровотечения и приступообразные боли. Малигнизация может произойти у детей старше 10 лет.
Заподозрить эту форму полипоза можно на основании соответствующего семейного анамнеза, однако методов, позволяющих точно предсказать развитие полипоза у ребенка, не существует. Диагноз ставят на основании результатов рентгенологического исследования (при ирригоскопии с двойным контрастированием видны множественные дефекты накопления), а также сигмоскопии и колоноскопии, при которых видны полипы разных размеров. Полипы множественные, аденоматозные, без кист и признаков воспаления, свойственных ювенильным полипам.
Лечение включает тщательное наблюдение за членами семьи, генетическое консультирование, больным производят панколэктомию. В прошлом накладывали илеостому, но новые методы создания анастомозов обеспечивают целостность кишечника, поэтому на операции сохраняют серозный и мышечный слой прямой кишки.
Синдром Пейтца — Егерса. Этот редкий синдром передается по доминантному типу и характеризуется пигментацией слизистой оболочки губ и десен, а также гамартомами желудка и тонкой кишки. Такие полипы не малигнизируются. Четко отграниченные пигментные пятна обычно видны уже при рождении или появляются в грудном возрасте на слизистой оболочке губ, щек и даже вокруг рта. Признаки поражения кишечника — кровотечения, болевые приступы, закупорка кишечника и даже инвагинация — возникают позднее.
Лечение состоит в наблюдении за членами семьи и генетическом консультировании. При обследовании родственников можно выявить больных с частичными или полными проявлениями данного синдрома. Если полипы кишечника вызывают значительные нарушения, то их следует удалить, однако обычно поражена столь большая часть кишки, что все полипы удалить невозможно.
Синдром Гарднера. Это редкое, доминантно наследуемое расстройство характеризуется многочисленными полипами кишечника, а также опухолями мягких тканей и костей, в частности нижней челюсти. Опухоли мягких тканей и остеомы возникают уже в детстве, а полипы в кишечнике обнаруживаются только у взрослых. Они могут локализоваться в любых отделах кишечника и проявляют тенденцию к злокачественному перерождению. Поэтому при данном синдроме показано радикальное хирургическое удаление полипов.
Гемангиома кишечника. Эта редкая доброкачественная опухоль может осложниться массивным, порой смертельным кровотечением. Ведущим симптомом являются начинающиеся уже в раннем детстве безболезненные кровотечения. В одних случаях потеря крови малозаметна и носит хронический характер, в других она внезапна и обильна. Обычно никаких кишечных симптомов нет, но в случае инвагинации возникают признаки непроходимости кишечника. Приблизительно у 50% больных имеются кожные гемангиомы- в ряде случаев заболевание встречается у членов одной семьи. Примерно у половины больных гемангиомы локализуются в толстой кишке и видны при колоноскопии, В период кровотечения селективная мезентериальная артериография может помочь идентифицировать характер и локализацию поражения.
Лейомиома. Это редкое доброкачественное новообразование возникает преимущественно в желудке и тощей кишке. Длительное время оно остается бессимптомным, но если размеры лейомиомы значительно увеличиваются, то она может стать причиной инвагинации и абдоминальных болей.
Карцинома. Эпителиальные опухоли пищеварительного тракта у детей чрезвычайно редки, поэтому слишком активный подход к диагностике этих новообразований в данной возрастной группе не оправдан. К развитию аденокарциномы предрасполагают семейный полипоз, синдром Гарднера, неспецифический язвенный колит, а также, в меньшей степени, болезнь Крона и некоторые синдромы, связанные с разрывами хромосом. При таких синдромах опухоли обычно развиваются только у взрослых.
Наиболее часто карцинома локализуется в толстой кишке и проявляется плохим самочувствием больного, болями в животе, кровотечениями, пальпаторно определяемой опухолью в брюшной полости. Эти опухоли часто бывают относительно недифференцированными и высокозлокачественными.
Лимфосаркома. Как указывалось выше, злокачественные поражения пищеварительного тракта очень редки- большинство из них относится к лимфосаркомам. Опухоль обычно локализуется в нижней части тонкой кишки. Ее клинические симптомы — плохое общее состояние, боли в животе и анемия. Относительно часто лимфосаркома возникает у взрослых, долгое время страдающих глютеновой болезнью- доказано, что даже постоянное соблюдение диеты не предупреждают развития новообразования.
Карциноидные опухоли. Карциноидная опухоль исходит из энтерохромаффинных клеток кишечника, локализуется преимущественно в червеобразном отростке- вероятность ее малигнизации очень мала. Симптомы такие же, как при аппендиците- после резекции они больше не возникают, даже если опухоль распространялась на лимфатические узлы.
Карциноидные опухоли, находящиеся вне аппендикса, обычно метастазируют, и метастазы дают начало карциноидному синдрому. Этот синдром развивается в результате действия продуцируемых опухолью гормонально-активных веществ. Он включает в себя периодическую гипермоторику кишечника (диарея), вазомоторные расстройства и бронхоспазмы. Наиболее активной субстанцией является серотонин. Диагноз основывается на обнаружении в моче метаболита серотонина — 5-оксиипдолуксусной кислоты. Такие гормонально-активные опухоли очень редко встречаются у детей.
Гормонально-активные опухоли, вызывающие диарею.
Повышенная гормональная активность некоторых опухолей служит причиной тяжелой хронической диареи. Наиболее распространенные из этих. опухолей происходят, из нервной ткани. Нейробластома и ганглионеврома чаще всего возникают в надпочечниках, но могут.развиться в любой части симпатического ствола (раздел 18.28). Диарейный синдром, по-видимому, вызывается действием вазоактивного интестинального полипептида (ВИД), который продуцируется опухолью. Диарея отмечается приблизительно у 10% больных с опухолью, она может быть различной интенсивности, но обычно носит профузный характер и сопровождается нарушениями водно-солевого обмена. Диагноз основывается на обнаружении опухоли и ее секретов, включая катехоламины и их метаболиты. При феохромоцитома диареи не бывает. Изредка тяжелая диарея сопровождает синдром Золлингера—Э л л и с о н а (раздел 12.22)- при этом расстройстве клинические симптомы обусловлены гастриннродуцирующей. опухолью островкового аппарата поджелудочной железы. Редко встречающиеся не вырабатывающие гастрин опухоли поджелудочйой железы также могут сопровождаться диареей, в этих случаях они, по-видимому, секретируют ВИП.
Узелковая гипертрофия лимфоидной ткани.
Лимфоидные фолликулы в собственной пластинке стенки пищеварительного тракта сконцентрированы в пейеровых бляшках. Они выглядят как подслизистые узлы, различимы на рентгенограммах, и их можно ошибочно принять за патологические образования. Количество пейеровых бляшек в дистальном отделе тонкой кишки значительно выше, чем в проксимальном- у некоторых больных лимфоидные фолликулы, гиперплазируются. Этот процесс обычно захватывает толстую кишку, но может распространяться и на тонкую. Гиперплазия фолликулов в тонкой кишке имеет место при иммунодефицитных состояниях., сочетающихся (или не сочетающихся) с лямблиозом. Симптомы лимфоидной гиперплазии выражены нерезко- ректальные кровотечения, диарея и боли в животе, которые появляются на 3-м году жизни. Важно подчеркнуть, что эта картина сходна с проявлениями других более серьезных заболеваний. Лимфоидная гиперплазия разрешается спонтанно и не требует специфического лечения.
